Chłoniaki - przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie

Chłoniaki to nowotwory złośliwe wywodzące się z białych krwinek. Objawy chłoniaków bywają niespecyficzne: mogą nimi być np. uczucie zmęczenia, nocne poty czy niewyjaśniony spadek masy ciała. Jeżeli dochodzi do tego powiększenie węzłów chłonnych, konieczne jest odwiedzenie lekarza – może to być spowodowane właśnie chłoniakiem. Jakie mogą być inne objawy chłoniaków i na czym polega leczenie tych schorzeń – dlaczego czasami lekarze odwlekają moment rozpoczęcia terapii u pacjenta z chłoniakiem?

Spis treści

1. Chłoniaki - rodzaje
2. Chłoniaki - przyczyny
3. Chłoniaki - pierwsze objawy są niespecyficzne
4. Chłoniaki - objawy bardziej specyficzne
5. Chłoniaki - diagnostyka
6. Chłoniaki - stopień zaawansowania choroby
7. Chłoniaki - leczenie
8. Chłoniaki - rokowania

Chłoniak (ang. lymphoma) to choroba nowotworowa, której punktem wyjścia są komórki układu chłonnego, czyli białe krwinki. Schorzenia należące do tej grupy wywodzą się najczęściej z limfocytów B, rzadziej z limfocytów T oraz komórek cytotoksycznych (NK). Każdy chłoniak jest nowotworem złośliwym, jedne jednak z nich cechują się stosunkowo łagodnym przebiegiem, inne zaś są zdecydowanie bardziej agresywnymi chorobami.

Chłoniaki nie są - przynajmniej w Polsce - wyjątkowo często występującymi nowotworami.

Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów, dotyczących 2010 roku, spośród wszystkich zachorowań na nowotwory, chłoniaki stanowiły po około 2,5% zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Jeżeli zaś chodzi o konkretne liczby, to łącznie w 2010 roku w Polsce zdiagnozowano ponad 3,5 tysiąca chłoniaków.

W przypadku statystyk dotyczących całego świata, w 2012 roku chorobę należącą do tej grupy rozpoznano u ponad 560 tysięcy pacjentów, w tym samym czasie odnotowano ponad 300 tysięcy spowodowanych przez nie zgonów.

Na chłoniaka może zachorować każdy - zarówno młody człowiek, jak i osoba w podeszłym wieku. Nie każdy jednak chory z chłoniakiem cierpi na tę samą chorobę - wyróżnia się bowiem wiele ich odmian.

Chłoniaki - rodzaje

Podstawowy podział wyróżnia dwa rodzaje chłoniaków:

• chłoniaka Hodgkina
• chłoniaki nie-Hodgkina (chłoniaki nieziarnicze)

Chłoniak Hodgkina występuje przede wszystkim u ludzi młodych - szczyty zachorowań obserwowane są pomiędzy 20 a 40. rokiem życia oraz po 50. roku życia. Chłoniaki nieziarnicze występują z kolei głównie u starszych pacjentów, mających powyżej 60 lat (tutaj jednak istnieją pewne wyjątki - niektóre z ich typów częściej spotykane są u zdecydowanie młodszych pacjentów).

Do grupy chłoniaków nie-Hodgkina zaliczanych jest bardzo dużo jednostek, różniącymi się zarówno tym, od jakich to dokładnie komórek się wywodzą, ale i tym, jaki jest przebieg tych schorzeń.

Przykładowymi schorzeniami, zaliczanymi do tej grupy (według Światowej Organizacji Zdrowia), są:

• chłoniak nieziarniczy grudkowy
• białaczka włochatokomórkowa
• białaczka limfoblastyczna B-komórkowa
• chłoniak strefy brzeżnej
• chłoniak Burkitta
• anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy
• przewlekła białaczka limfocytowa
• szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi, choroba Kahlera)
• ziarniniak grzybiasty
• makroglobulinemia Waldenströma
• chłoniak z obwodowych komórek T
• chłoniak z komórek płaszcza
• chłoniak rozlany z dużych komórek B

Chłoniaki - przyczyny

Chłoniaki - podobnie jak i inne nowotwory - rozwijają się wtedy, kiedy to dojdzie do niekontrolowanego namnażania się nieprawidłowych komórek. Wpływ na występowanie chłoniaków mają takie czynniki, jak m.in.:

• narażenie na pestycydy i promieniowanie jonizujące
• niedobory odporności (wynikające czy to ze stosowania leków immunosupresyjnych, czy z zakażenia wirusem HIV)
• choroby autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów czy celiakia)
• obciążenia rodzinne (w przypadku, kiedy ktoś w rodzinie cierpiał na chłoniaka, ryzyko wystąpienia tej choroby u jego krewnych jest zwiększone)
• lokalizacja geograficzna (zaobserwowano, że np. najwięcej przypadków chłoniaka Hodgkina występuje w obrębie Stanów Zjednoczonych, Kanady i w północnej Europie, z kolei w Azji częstość występowania tej jednostki jest zdecydowanie niższa)
• status socjoekonomiczny (ludzie z wyższym statusem mają większe ryzyko wystąpienia chociażby chłoniaka Hodgkina)
• wcześniejsze przebycie chemioterapii z jakiegoś powodu (ryzyko chłoniaka jest zwiększone w szczególności wtedy, kiedy chemioterapia była połączona z radioterapią)
• infekcje (zarówno zakażenia bakteryjne, jak i wirusowe - szczególny związek odnotowuje się pomiędzy zakażeniem wirusem EBV a występowaniem chłoniaka Hodgkina).

Chłoniaki - pierwsze objawy są niespecyficzne

Chłoniaki doprowadzać mogą do pojawiania się objawów z dwóch różnych kategorii. Pierwszą z nich są niespecyficzne dolegliwości, które mogą być uznawane za objaw całkowicie innych schorzeń.

Mowa tutaj o takich problemach, jak gorączka o nieustalonej przyczynie, spadek masy ciała czy nocne poty.

Chłoniak a przeziębienie i grypa

Chłoniak najczęściej jest mylony z przeciągającym się przeziębieniem lub grypą. Nic dziwnego, w tych przypadkach pojawiają się objawy, takie jak:

• stan podgorączkowy lub gorączka
• nocne, zlewające poty
• zmęczenie, ogólne osłabienie organizmu
• utrata wagi
• kaszel, a nawet duszności (gdy chłoniak zlokalizowany jest w klatce piersiowej)
• niedrożność nosa, wyciek śluzu z nosa (gdy chłoniak zlokalizowany jest w jamie nosowo-gardłowej)
• swędzenie skóry całego ciała

Jeśli objawy te utrzymują się pomimo leczenia, konieczna jest szybka wizyta u lekarza.

Jak odróżnić chłoniaka od przeziębienia lub grypy?

Przy grypie wysoka temperatura utrzymuje się cały czas, natomiast przy omawianym nowotworze pojawia się i znika (nawet kilkakrotnie w ciągu dnia) bez uchwytnej przyczyny.

Już ten objaw powinien wzbudzić naszą podejrzliwość.

Poza tym dla chłoniaka charakterystyczny jest suchy i uporczywy kaszel. Taki również pojawia się w przebiegu grypy, ale tylko na początku choroby. W miarę jej rozwoju zmienia się w kaszel mokry.

Uwagę powinny zwrócić także zmiany na skórze i grudki podskórne, które nie są charakterystyczne dla grypy czy przeziębienia, a właśnie dla chłoniaka.

Ponadto na rozwój nowotworu układu chłonnego mogą wskazywać wodobrzusze i/lub obrzęk kończyn dolnych oraz siniaki lub krwawienia (jeśli jest on zlokalizowany jest w szpiku kostnym, który produkuje komórki krwi).

Chłoniak a mononukleoza

Objawy mononukleozy są bardzo podobne do symptomów chłoniaka. W przebiegu obu chorób pojawiają się:

• obrzęknięte, twarde węzły chłonne (w pachwinach, pod pachami, na szyi czy pod żuchwą), które powiększają się najczęściej pakietami. Jednak te w przebiegu mononukleozy są wrażliwe na dotyk
• gorączka - w przypadku "choroby pocałunków" trwa ona nieprzerwanie przez nawet 2 tygodnie. W przebiegu chłoniaka gorączka pojawia się i znika (nawet kilkakrotnie w ciągu dnia)
• ból brzucha - w przypadku chłoniaka bóle brzucha pojawiają się, gdy chłoniak zlokalizowany jest w żołądku lub jelicie. W przypadku mononukleozy jest on spowodowany powiększeniem śledziony, a więc najczęściej jest zlokalizowany w górnej części jamy brzusznej po lewej stronie (ten objaw występuje u 50 proc. chorych)

Ponadto w przebiegu chłoniaka nie pojawiają się inne objawy mononukleozy, takie jak pokryte szarym nalotem migdałki (będące przyczyną nieprzyjemnego, mdłego zapachu z ust) oraz charakterystyczna opuchlizna na powiekach, nasadzie nosa albo łukach brwiowych.

Warto wiedzieć, że wirus EBV, który jest przyczyną mononukleozy i który po przebyciu pierwotnego zakażenia pozostaje w organizmie do końca życia, może być odpowiedzialny za rozwój chłoniaka Burkitta. Ryzyko to wzrasta u osób z osłabionym układem odpornościowym, np. u nosicieli wirusa HIV.

Chłoniak a atopowe zapalenie skóry

Zespół Sézary'ego i erytrodermiczna postać ziarniniaka grzybiastego, czyli odmiany chłoniaka skórnego T-komórkowego, mogą być pomylone z ciężkimi przypadkami atopowego zapalenia skóry.

Zarówno w przebiegu chłoniaka skórnego, jak i ciężkiej postaci AZS może dojść do erytrodermii, czyli uogólnionego zajęcia skóry przez chorobę, które przejawia się zaczerwienieniem i złuszczaniem na ponad 90 proc. powierzchni skóry.

Ponadto w obu przypadkach pojawia się świąd skóry i może dojść do wypadania włosów. Wyczuwalne są również powiększone węzły chłonne.

Jak zatem odróżnić AZS od chłoniaka skóry?

Przede wszystkim AZS jest chorobą rozpoznawaną zwykle u dzieci (najczęściej pojawia się u noworodków lub między 6. a 7. rokiem życia). Z kolei chłoniak skóry zwykle pojawia się u osób starszych, często pod ciężką postacią.

W związku z tym pacjent z atopowym zapaleniem skóry o późnym początku lub/i ciężkim przebiegu wymaga szczególnej uwagi z przeprowadzeniem diagnostyki wykluczającej/ potwierdzającej rozwój chłoniaka pierwotnie wywodzącego się ze skóry.

Poza tym atopowemu zapaleniu skóry często towarzyszy nadwrażliwość lub nietolerancja pokarmowa albo alergia (prawie 50 proc. dzieci cierpiących na AZS choruje równocześnie na astmę oskrzelową lub katar sienny), czego nie obserwuje się w przebiegu chłoniaka.

Poza tym u chorych na atopię można odnotować współistnienie zakażeń bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych, co nie jest charakterystyczne dla nowotworu układu chłonnego.

Ponadto chłoniaki skóry można pomylić z takimi chorobami skóry, jak:

• łuszczyca
• wyprysk kontaktowy alergiczny
• rybią łuską
• inne, które objawiają się erytrodermią

Chłoniaki - objawy bardziej specyficzne

Inne z kolei możliwe objawy chłoniaka są już zdecydowanie bardziej specyficzne i związane są one z obecnością mas nowotworowych. Wśród nich wymieniane są:

• powiększenie węzłów chłonnych (zazwyczaj mają one wielkość przekraczającą 2 cm, powiększone przez chłoniaka węzły typowo nie bolą, a skóra nad nimi jest niezmieniona; w przebiegu choroby węzły mogą się zrastać w pakiety)
• dolegliwości związane z nacieczeniem przez chłoniaka różnych narządów (np. bóle brzucha związane z powiększeniem śledziony czy żółtaczka wynikająca z zajęcia wątroby)
• objawy wynikające z nacieczenia szpiku (np. niedokrwistość).

O tym, jakie będą objawy chłoniaka, decyduje kilka czynników - m.in. to, w jakim miejscu w organizmie zlokalizowane będą masy guza.

Przykładowo u chorych, u których nowotwór umiejscowi się w obrębie klatki piersiowej, występować może duszność, kaszel czy niespecyficzne uczucie ściskania w klatce piersiowej.

W przypadku jednego z typów chłoniaka dość interesującym objawem jest ból węzłów chłonnych, który może się pojawiać po… wypiciu alkoholu.

Rośnie liczba chorych na chłoniaka. Nowe terapie są jednak wciąż poza zasięgiem polskich pacjentów

Chłoniaki - diagnostyka

W rozpoznawaniu chłoniaków znaczenie mają zarówno badania laboratoryjne, jak i obrazowe oraz histopatologiczne.

Wykonywane są m.in. morfologia krwi obwodowej (w której wykryta może zostać niedokrwistość, ale i leukocytoza), a także oznaczenia aktywności dehydrogenazy mleczanowej czy badania mające na celu określenie czynności wątroby i nerek.

Niezwykle ważne są badania obrazowe – zazwyczaj początkowo wykonywane są takie badania, jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy PET-TK, które umożliwiają stwierdzenie tego, czy doszło do rozsiania choroby.

Poza już wymienionymi, w diagnostyce chłoniaków niezwykle duże znaczenie mają badania histologiczne i immunohistochemiczne. Mogą być one wykonywane po pobraniu zajętego węzła chłonnego - zalecane jest, aby do badań trafiał nie fragment, a cały węzeł chłonny. Czasami zlecane jest również wykonanie badań szpiku - np. biopsji aspiracyjnej szpiku.

U pacjenta z podejrzeniem chłoniaka wykonywane są jednak nie tylko badania, których celem jest potwierdzenie lub wykluczenie diagnozy. Chorym zlecane są również inne analizy - np. echokardiografia czy badania wydolności płuc - których wyniki mają wpływ na planowanie przebiegu leczenia.

Chłoniaki - stopień zaawansowania choroby

Wszystkie wymienione wcześniej badania są ważne nie tylko dlatego, że pozwalają one na postawienie ostatecznej diagnozy - ich przeprowadzenie umożliwia również określenie, jak bardzo zaawansowana jest choroba pacjenta.

Do tego celu stosowana jest tzw. skala Ann Arbor (obecnie zmodyfikowana), która wyróżnia cztery stopnie chłoniaka:

• stopień I: zajęcie jednego węzła lub jednej grupy przylegających do siebie węzłów lub obecność jednej zmiany pozawęzłowej bez zajęcia węzłów
• stopień II: zajęcie więcej niż dwóch grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub zmiany w węzłach z zajęciem bliskiego węzłom narządu
• stopień III: zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony lub zajęcie węzłów chłonnych powyżej przepony z jednoczesnym zajęciem śledziony
• stopień IV: zajęcie narządu pozalimfatycznego z jednoczesnym zajęciem węzłów.

Rozszerzenie tej klasyfikacji dotyczy chłoniaka Hodgkina. Tam obok stopnia stosowane są również dwie litery: A i B.

Litera A oznacza w tym przypadku, że u chorego nie występują objawy ogólne.

Literę B dodaje się do stopnia chłoniaka Hodgkina wtedy, kiedy pacjent zmaga się z którąś z takich dolegliwości, jak gorączka powyżej 38 stopni C bez ustalonej przyczyny, spadek masy ciała przekraczający 10% (który zaszedł w ciągu 6 miesięcy) lub nocne poty.

Chłoniaki - leczenie

W leczeniu chłoniaków zasadniczo wykorzystywane są dwie metody: chemioterapia oraz radioterapia. Nie wszyscy jednak pacjenci, u których zostanie rozpoznana choroba, od razu otrzymują leczenie. To, czy terapia zostanie rozpoczęta, zależne jest od typu rozpoznanego chłoniaka.

Schorzenia z tej grupy można podzielić na trzy grupy:

• chłoniaki powolne (np. przewlekła białaczka limfatyczna)
• chłoniaki agresywne (np. chłoniak z komórek płaszcza)
• chłoniaki bardzo agresywne (np. chłoniak Burkitta).

W przypadku pierwszych z wymienionych rozpoznanie nierzadko stawiane jest przypadkowo - pacjenci zwykle są w zaawansowanym wieku i mogą u nich nie występować jakiekolwiek objawy ogólne.

Tutaj nierzadko stosowana jest zasada "watch and wait" - polega ona na tym, że pacjent znajduje się pod stałą obserwacją lekarzy, a leczenie wdrażane jest u niego dopiero wtedy, kiedy dojdzie do progresji choroby.

W żadnym wypadku takie postępowanie nie jest zaniedbywaniem pacjenta - chłoniaki powolne ciężko całkowicie wyleczyć, dodatkowo leczenie chemioterapią może czasami przynosić więcej negatywnych skutków niż korzyści, dlatego też rozpoczyna się je dopiero wtedy, kiedy rzeczywiście zajdzie taka potrzeba.

Zdecydowanie inaczej przebiega zaś leczenie chłoniaków agresywnych i bardzo agresywnych. W ich przypadku terapia rozpoczynana jest jak najszybciej. Tutaj pojawia się jednak dość interesująca zależność: otóż choroby te mogą mieć bardzo szybki przebieg (do znacznego powiększenia węzłów chłonnych dochodzić może w ciągu zaledwie kilku dni), jednakże nierzadko nowotwory te są bardzo wrażliwe na chemioterapię.

Chłoniaki - rokowania

O tym, jakie będą rokowania pacjenta z chłoniakiem, decyduje typ choroby.

Pacjenci z chłoniakami nieziarniczymi o powolnym przebiegu rzadko mają szanse na całkowite wyleczenie - co prawda jest możliwe osiągnięcie u nich stadium remisji, aczkolwiek choroba może nawracać. Warto tutaj jednak podkreślić, że czas przeżycia w przypadku tych chłoniaków, nawet bez leczenia, może sięgać nawet kilkanaście lat od rozpoznania choroby.

W przypadku chłoniaków nieziarniczych agresywnych możliwe jest uzyskanie całkowitego wyleczenia u nawet połowy spośród wszystkich chorych.

Jeżeli zaś chodzi o chłoniaka Hodgkina, to tutaj odnotowywane są najlepsze efekty terapii: trwałe wyleczenie możliwe jest nawet u 9 na 10 pacjentów, u których zostanie rozpoznana ta choroba.

O autorze

Monika Majewska

Dziennikarka specjalizująca się w tematyce zdrowotnej, a zwłaszcza obszarach medycyny, ochrony zdrowia i zdrowego odżywiania. Autorka newsów, poradników, wywiadów z ekspertami i relacji. Uczestniczka największej Ogólnopolskiej Konferencji Medycznej "Polka w Europie", organizowanej przez Stowarzyszenie "Dziennikarze dla Zdrowia", a także specjalistycznych warsztatów i seminariów dla dziennikarzy realizowanych przez Stowarzyszenie.

Czytaj więcej artykułów tej autorki

Jaka to choroba?

Pytanie 1 z 12

Co dolega temu dziecku?

Atypowe zapalenie skóry

Atopowe zapalenie skóry

Atypiczne zapalenie skóry

Następne pytanie

Monika Majewska

lek. Tomasz Nęcki