Białaczka włochatokomórkowa: przyczyny, objawy, leczenie

2018-06-08 11:33 lek. Natalia Adamska

Białaczka włochatokomórkowa (hairy cell leukemia - HCL) to rzadka odmiana przewlekłej białaczki limfocytowej. Nie ma leku powodującego wyleczenie z białaczki włochatokomórkowej, ale stosowane obecnie metody leczenia mogą doprowadzić do remisji trwającej całe lata. Jakie są przyczyny i objawy białaczki włochatokomórkowej? Jak przebiega jej leczenie i jakie są rokowania?

Spis treści

  1. Białaczka włochatokomórkowa: przyczyny
  2. Białaczka włochatokomórkowa: objawy
  3. Białaczka włochatokomórkowa: rozpoznanie
  4. Białaczka włochatokomórkowa: leczenie

Białaczka włochatokomórkowa (hairy cell leukemia – HCL) to rzadka choroba będąca raczej "łagodnym" rozrostem nowotworowym komórek linii B układu chłonnego. Stanowi 2 procent wszystkich białaczek i 8 procent przewlekłych chorób limfoproliferacyjnych.

Białaczka włochatokomórkowa swą nazwę zawdzięcza komórkom występującym we krwi obwodowej.

Są to duże komórki limfoidalne z owalnym lub nerkowatym, rzadziej okrągłym jądrem, z jednym lub kilkoma jąderkami oraz urzęsioną, postrzępioną cytoplazmą, która nadaje im charakterystyczny "włochaty" wygląd.

Na podstawie obserwacji mikroskopowej amerykańscy badacze, Robert Schrek i William J. Donnelly, w 1966 roku zaproponowali oznaczenie tego podtypu białaczki terminem "włochatokomórkowa" (ang. hairy cell).

W białaczce włochatokomórkowej właśnie te "włochate komóki" (nowotworowe limfocyty B) gromadzą się w śledzionie i szpiku kostnym, zakłócając wytwarzanie normalnych białych ciałek krwi, czerwonych krwinek i płytek krwi.

Białaczka włochatokomórkowa: przyczyny

Jak w przypadku większości białaczek i chłoniaków etiologia tej choroby jest nieznana. Jak dotąd nie wykryto czynników genetycznych ani środowiskowych odpowiedzialnych za jej występowanie i rozwój.

23 stycznia 2003 roku amerykański Institute of Medicine (IOM) wydał raport pod tytułem "Veterans and Agent Orange", który wykazał, iż jest "wystarczająco udokumentowany związek" pomiędzy ekspozycją na herbicydy i późniejszym rozwojem przewlekłych białaczek limfatycznych typu-B (w tym HCL) i ogólnie chłoniaków.

Podstawą do badań w tym kierunku była zła kondycja zdrowotna wielu weteranów służących niegdyś w Wietnamie, którzy mieli wówczas kontakt z herbicydami.

Wymienia się następujące czynniki mogące zwiększyć prawdopodobieństwo rozwinięcia się przewlekłej białaczki limfatycznej (CLL), w tym białaczki włochatokomórkowej (HCL):

  • wiek: średni lub starszy (zwiększone prawdopodobieństwo występowania szczególnie w starszym wieku
  • płeć: mężczyzna chorują czterokrotnie częściej
  • rasa: biała
  • przewlekła białaczka limfatyczna lub rak układu limfatycznego obserwowane w historii rodzinnej
  • osoby mające krewnych, którymi są Żydzi wschodnioeuropejscy

Białaczka włochatokomórkowa: objawy

Białaczka włochatokomórkowa: rozpoznanie

pogłębiająca się niedokrwistość hipochromiczna z anizocytozą i poikilocytozą – hemoglobina < 5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • badania cytochemiczne:

w 95% przypadków dodatnia reakcja kwaśnej fosfatazy opornej na winian

  • immunofenotypizacja:

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić włóknienie szpiku i inne chłoniaki o małej złośliwości!

typowo: CD11c, CD25, CD103 i HC2 dodatnie, co różnicuje HCL i inne przewlekłe choroby limfoproliferacyjne, punkcja aspiracyjna szpiku jest często niemożliwa - "sucha biopsja" z powodu zwiększonego włóknienia

  • trepanobiopsja:

ujawnia ogniskowe lub rozlane nacieki HCL, gdzie komórki mają charakterystyczne „halo” cytoplazmatyczne. Rozpoznanie potwierdza badanie immunocytochemiczne z anty-CD20/DBA-44 i anty- TRAP

  • CT (tomografia komputerowa) brzucha wykrywa powiększenie węzłów chłonnych (15-20 procent chorych)

Białaczka włochatokomórkowa: leczenie

Choroba postępuje bardzo powoli, a czasami wcale. Z tego powodu u części chorych, często starszych, z minimalną splenomegalią i cytopenią lub bez tych objawów przebieg może być jedynie obserwowany.

U większości chorych w pewnym momencie zachodzi jednak potrzeba włączenia leczenia. Konieczne jest wdrożenie leczenia gdy stężenie hemoglobiny jest mniejsze niż 6,21 mmol/l, występuje neutropenia poniżej 1,0 x 109/l, małopłytkowość poniżej 100 x 109/l, znaczna splenomegalia, nawrotowe infekcje, zaawansowanie poza węzłami, powikłania autoimmunologiczne, ciężka białaczka lub choroba postępująca. Co ciekawe, wczesne rozpoczęcie terapii nie zwiększa znacząco szans pacjenta na wydłużenie okresu remisji. Należy pamiętać, że nie ma leku powodującego wyleczenie z białaczki włochatokomórkowej, ale stosowane obecnie metody leczenia mogą doprowadzić do remisji trwającej całe lata.

• Postępowanie wspomagające: ważne szczególnie we wczesnych stadiach leczenia, gdy nasila się cytopenia, polega na niezwłocznym leczeniu infekcji. Należy szczególnie zwrócić uwagę na zwiększone ryzyko atypowych infekcji grzybiczych.

• Splenektomia (usunięcie śledziony) jest wskazana przy znacznej splenomegalii i korzystna w leczeniu ciężkich pancytopenii u chorych z minimalnym naciekiem szpiku. Przez 6 miesięcy po splenektomii należy unikać leczenia farmakologicznego.

• Analogi puryn są ogólnie przyjęte w terapii pierwszego rzutu. Wymaga profilaktyki zakażeń P.carini i naświetlania preparatów krwi.

• Deoksykomfomicyna podawana w dawce uderzeniowej (bolus) co 1-2 tygodnie do uzyskania maksymalnej odpowiedzi plus dwa cykle. Przed rozpoczęciem należy sprawdzić klirens kreatyniny. U 75 procent następuje całkowita remisja.

• Wlew Kladrybiny przez 7 dni daje porównywlną szansę remisji, jednak jej trwałość może być mniejsza.

• INF-alfa.

• G-CSF użyteczny u pacjentów z głęboką neutropenią Należy monitorować leczenie za pomocą trepanobiopsji z barwieniem na CD20/BDA-44 i TRAP.

Warto wiedzieć

Białaczka włochatokomórkowa: rokowanie

Brakuje klasyfikacji stopnia zaawansowania choroby. Reakcja na leczenie jest prawdopodobnie najlepszym czynnikiem rokowniczym. Nasilona limfadenopatia brzuszna w momencie rozpoznania koreluje ze złą odpowiedzią na leczenie pierwszego rzutu.

Białaczka włochatokomórkowa pozwala na przeżycie 5 lat 95 procent chorych. Przy nowoczesnym leczeniu niektórzy mogą osiągnąć remisję długotrwałą. U innych trzeba dobrać starannie leczenie z powodu nawrotowej (postępującej) choroby, może to dać przedłużone, dobrej jakości przeżycie. Jeżeli uda się uzyskać remisję dłużej niż 5 lat, wówczas prawdopodobna jest dalsza remisja po zastosowaniu tego samego leku.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie cenie 1,00 zł i zyskaj dostęp do numerów archiwalnych! W nr 6/2020 "Zdrowia" m.in.: jak działają jelita, 10 pytań o wazektomię, uzależnienia a płeć, dłonie pod ochroną, ćwiczenia na smukłe nogi. "Zdrowie" to 76 stron rzetelnej wiedzy!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie  6/2020
KOMENTARZE
katdun
|

Jaki to Profesor?

Anka
|

Witam wykryto u mnie białaczkę włochatokomórkową u jakiego Profesora się Pani leczyła. Była bym bardzo wdzięczna za namiary.

luska
|

Leczono mnie na różne choroby. Mam szczęście, że żyję. Zawdzięczam to profesorowi, który zdiagnozował białaczkę i zastosował odpowiednie leczenie. Przez 5 lat chodziłam do przemiłego Pana profesora na kontrolę. Jestem mu bardzo wdzięczna, ponieważ nie tylko wyleczył mnie z nowotworu, ale pomógł mi również wrócić do równowagi psychicznej.