Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL)

2019-12-10 12:50 Materiały prasowe

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. W porównaniu do „klasycznych” chłoniaków układowych daje inne objawy. Jak rozpoznać chłoniaka skóry T-komórkowego? Na czym polega leczenie?

Spis treści

  1. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - przyczyny
  2. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - objawy
  3. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - diagnostyka
  4. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - leczenie

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych.1 CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych.

Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe mające na celu likwidację "zagrożenia".

Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku CTCL są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządów wewnętrznych.

Do najczęściej występujących typów CTCL należą:

  • ziarniniak grzybiasty (MF)
  • Lymphomatoid papulosis (bardzo łagodny przebieg choroby)
  • pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL)2‚3‚4‚5

Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szanse wieloletnią stabilizację procesu oraz zmniejsza ciężar życia z chorobą. 

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że chłoniaki te diagnozuje się rocznie u ponad 350 000 osób.6

Chłoniaki skórne z komórek T (CTCL) stanowią ogółem 2-3% przypadków NHL oraz 65-80% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry.1,2‚3‚4,5‚7‚8,9,10,11,12

CTCL uznaje się za chorobę rzadką, tj. zgodnie z kryterium Europejskiej Agencji Leków (EMA) liczba dotkniętych nią osób nie przekracza 5 na 10 tyś.13

Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof. Małgorzatę Sokołowską-Wojdyło, z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUM, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób.

Ziarniniak grzybiasty stanowiący najczęstszy podtyp choroby to około 60% przypadków CTCL.

Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10% przypadków.

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - przyczyny

Tak jak w przypadku wielu innych chorób nowotworowych, przyczyny rozwoju CTCL są złożone i nie do końca poznane - wskazuje się na wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych.2‚3,4

Zwraca się przy tym uwagę na uwarunkowania takie jak:

Pojawiają się również doniesienia o wpływie określonych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych.4,5,14,15

Należy jednak pamiętać, że u wielu pacjentów z rozpoznaniem CTCL takie czynniki mogą nie występować w ogóle.

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - objawy

CTCL charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu do "klasycznych" chłoniaków układowych. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, świąd) od wczesnego stadium choroby.

Oznaki te są jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).4,11,14,15,16,17

W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się występowanie m.in.:

Przebieg kliniczny choroby jest powolny, wieloletni, w związku z czym kluczowe znaczenie ma utrzymanie jak najlepszej jakości życia pacjenta.

Z uwagi na bardzo silną manifestację skórną w postaci licznych zmian rumieniowo-złuszczających, naciekowych, sinoczerwonych guzów z tendencją do tworzenia masywnych owrzodzeń choroba bardzo szybko prowadzi do poczucia braku samoakceptacji przez chorych i wycofania się przez nich z funkcjonowania w otoczeniu.18,19,20

Badania wskazują również, że około 40% pacjentów z CTCL doświadcza bólu, a dla 13% pacjentów z CTCL ból jest trochę lub bardzo odczuwalny.

Pacjenci poza świądem doświadczają utraty włosów oraz innych problemów skórnych (sączenia, zakażenia skóry, intensywnej suchości skóry, łuszczenia się, występowania cienkiej i wrażliwej skóry), dodatkowo bolesności skóry oraz mięśni powodujących zaburzenia snu, poruszania się, jak również trudności z funkcjonowaniem dłoni.

Wymienione objawy wpływają w oczywisty sposób na fizyczne funkcjonowanie, ale stanowią również obciążenie psychiczne oraz wywierają negatywny efekt na życie osobiste, społeczne i zawodowe pacjentów.18,19

Pacjenci w związku z chorobą zmuszeni są do zmniejszenia swojego czasu pracy lub rezygnacji z pracy (odejście na emeryturę) w miarę postępu choroby. Widoczność zmian skórnych powoduje ponadto poczucie ograniczenia i prowadzi do zwiększonego, w stosunku do osób zdrowych, zakrywania skóry.

Bolesność i wrażliwość skóry wpływa również na codzienne czynności i stanowi istotną barierę w normalnym funkcjonowaniu, wynikającą z oszpecenia ciała i związaną z nim stygmatyzacją społeczną.18,19,21,22

Zdaniem eksperta
prof. Sokołowska-Wojdyło, Katedra i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii w Gdańsku

Ustalenie rozpoznania CTCL może sprawiać trudności

Często objawy nowotworu mogą być podobne do zmian skórnych w łuszczycy czy wyprysku. Zwiastunem najczęstszego chłoniaka skóry – ziarniniaka grzybiastego - może być świąd, a także zmiany rumieniowe i naciekowe zajmujące obszary nieeksponowane na promienie słoneczne, czasem erytrodermia, czyli uogólniony stan zapalny skóry (skóra prawie całego ciała jest czerwona). Większość chłoniaków wywodzących się ze skóry charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem. Część stopniowo progresuje, prowadzącą do bolesnych guzów z rozpadem, a w dalszych stadiach do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - diagnostyka

W większości przypadków CTCL wstępna diagnoza ustalana jest przez dermatologa wraz z patomorfologiem.

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu.

W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.

W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania CTCL, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie - RTG, tomografii komputerowej - TK.2,3,4,5

Rozpoznanie CTCL uzupełnia się również o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie.

Przeprowadzenie tak dokładnej diagnostyki jest kluczowe w doborze odpowiedniej metody terapii, jak również w ocenie skuteczności zastosowanego leczenia.2,3,4,5,23

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - leczenie

Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe.

Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang. allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.2

Źródło:

  1. IHiT. Instytut Hematologii i Transfuzjologii. Typy chłoniaków nieziarniczych. Dostęp: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
  2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polskie Towarzystwo Onkologii Klinicznej. Pierwotne chłoniaki skóry. Dostęp: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
  3. Sokołowska-Wojdyło M. Pierwotne chłoniaki skóry Onkologia kliniczna Tom 3. Gdańsk 2015.
  4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primary cutaneous lymphomas – diagnostic and therapeutic guidelines of the Polish Dermatological Society. Przegl Dermatol 104(3):243–268.
  5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Nowotwory limfoproliferacyjne. Chłoniaki nie-Hodgkina Interna Szczeklika Podręcznik Chorób Wewnętrznych Kraków 2017.
  6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
  7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Leczenie pierwotnych chłoniaków skóry. Rekomendacje Sekcji Chłoniaków Skóry Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków (PLRG). Onkologia w Praktyce Klinicznej 6(1):29–47.
  8. LRF. (2012) T-Cell Lymphoma. Dostęp: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
  9. IHiT. Instytut Hematologii i Transfuzjologii. Chłoniak skórny T-komórkowy. Dostęp: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
  10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 29(suppl_4):iv30-iv40.
  11. Wilcox RA. (2016) Cutaneous T-cell lymphoma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 91(1):151–165.
  12. Kuśnierczyk P. (2010) Budowa i funkcja immunoglobulinopodobnych receptorów naturalnych komórek cytotoksycznych u człowieka. Chemistry, Enviroment, Biotechnology XIV:165–174.
  13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
  14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Różnicowanie chłoniaków pierwotnie skórnych i atopowego zapalenia skóry - problem coraz bardziej aktualny. Alergia Astma Immunologia 18(1):25–31.
  15. IHiT. (2012) Instytut Hematologii i Transfuzjologii. Czynniki ryzyka i przyczyny chłoniaków nieziarniczych. Dostęp: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
  16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, i in. (2005) WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105(10):3768–3785.
  17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) The pathogenesis of mycosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350(19):1978–1988.
  18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) „We’re all carrying a burden that we’re not sharing”: a qualitative study of the impact of cutaneous T-cell lymphoma on the family. Br. J. Dermatol. 172(6):1581–1592.
  19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) „We had to change to single beds because I itch in the night”: a qualitative study of the experiences, attitudes and approaches to coping of patients with cutaneous T-cell lymphoma. Br. J. Dermatol. 173(1):83–92.
  20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalence and severity of pruritus and quality of life in patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Pain Symptom Manage 45(1):114–119.
  21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) „It’s a traumatic illness, traumatic to witness.” A qualitative study of the experiences of bereaved family caregivers of patients with cutaneous T-cell lymphoma. Br. J. Dermatol.
  22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, i in. (2011) Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J. Clin. Oncol. 29(18):2598–2607.
  23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und klinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68(9):682–695.
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 2/2020 "Zdrowia": co pomoże na ból głowy, sztuczne hormony wokół nas, dźwięczny głos na lata, stopy bez odcisków, eko zwierzak w domu, chudnij z wyobraźnią, hity zdrowej kuchni. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych rad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 2/2020

Materiał partnerski

KOMENTARZE
yuyuyuyuy lol
|

Od wielu lat miałem problem z łuszczycą pod kolanami i poniżej łokci. Pozbyłem się przez przypadek już cztery lata mam jak na razie spokój nie muszę nosić długich rękawów mogę normalnie chodzić po plaży. Opisywałem ten problem w kilku miejscach i temat znikał no bo to nie była reklama jakiegoś tam produktu , mam nadzieję , że tutaj wpis pozostanie .
Cztery lata temu wywróciłem się na rowerze , mocno stłukłem sobie łokieć i to w miejscu chorym to mnie dobiło. Idąc z żoną na zakupy dostaliśmy ulotkę Konopnej Farmacji z Poznania i w ulotce było takie serum ,uwaga - to nie jest reklama ,,Serum do chorej skóry essenz" no bo taki obrzęk uznałem , że trzeba smarować. Po około dwóch tygodniach zauważyłem, nie tylko poprawę stłuczonego miejsca ale i miejsce łuszczycy zmalało. W związku z tym postanowiłem smarować tym Serum essenz drugi łokieć i pod kolanami również po sześciu tygodniach smarowania problem u mnie zniknął można znależ produkty na www konopiafarmacja pl ....... Na medycynie to ja się nie znam to nie moja działka , ale naprawdę mam spokój już cztery lata, myślę może to nie była łuszczyca jak twierdzili fachowcy, może to jakiś inny grzyb i tak sobie żyłem w przekonaniu przez dziesiątki lat ,że mam łuszczycę. Teraz już zapominam o tym a był to zwykły przypadek, może ktoś się wyśmieje z tego wpisu zdaję sobie z tego sprawę ,uważam ,że będzie śmiech pusty , ja mam spokój . Życzę wszystkim zdrowia