Rybia łuska: przyczyny, objawy i leczenie rzadkich chorób skóry

2014-03-20 10:08 Monika Majewska

Rybia łuska to grupa uwarunkowanych genetycznie chorób skóry, w przebiegu których na ciele pojawiają się zmiany przypominające łuskę ryb. Rybia łuska to bardzo uciążliwa choroba, z którą można zmagać się nawet przez całe życie. Jakie jeszcze dokuczliwe objawy daje rybia łuska? Jak przebiega leczenie tej grupy chorób?

Rybia łuska to rzadko występująca grupa uwarunkowanych genetycznie chorób skóry (tzw. genodermatozy). Ich istotą jest nadmierne i nieprawidłowe rogowacenie naskórka z jednoczesnym zaburzeniem jego usuwania, wskutek czego na skórze powstają zmiany przypominające łuskę ryb. Co watro podkreślić, tego typu zmianami skórnymi nie można się zarazić.

W zależności od typu rybiej łuski, zmiany skórne mogą pojawiać się na całym ciele lub obejmować tylko fragmenty skóry rąk i nóg, rozwijać się w różnym wieku oraz przybierać różnorodną postać.

Rybia łuska - przyczyny

Rybia łuska może być dziedziczona lub być następstwem mutacji genetycznej. Istnieje również nabyta postać choroby, która pojawia się głównie u osób osłabionych, których organizm jest wyniszczony, np. w przebiegu choroby nowotworowej (zwłaszcza ziarnicy złośliwej). Rybia łuska może być także następstwem zespołu złego wchłaniania, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i chorób wątroby.

Rybia łuska – rodzaje i objawy

Rybia łuska zwykła jest najczęstszą postacią choroby: pojawia się u 1 na 300-1000 osób. Ta postać rybiej łuski dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący, co oznacza, że geny dziedziczą się niezależnie od płci (zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być nosicielami genu z mutacją). Ponadto wystarczy przekazanie tylko jednej kopii genu, decydującego o wystąpieniu schorzenia, aby pojawiły się objawy choroby.

Rybia łuska zwykła pojawia się już ok. 1. roku życia, a ustępuje zwykle w okresie dojrzewania. Charakterystycznym objawem choroby są żółte lub brązowe płaty (utworzone ze zrogowaciałych komórek powierzchownych warstw naskórka) wielkości kilku milimetrów do kilku centymetrów, które przypominają rybią łuskę. Jeśli jednak przyjrzeć się im bliżej, można zauważyć, że łuski nie zachodzą na siebie jak u ryby, lecz leżą obok siebie i przypominają raczej równo ułożoną kostkę brukową. Zmiany te zwykle są zlokalizowane w obrębie klatki piersiowej, pleców, kończyn górnych oraz dolnych. W tej postaci choroby zmiany nie pojawiają się w obrębie powierzchni zgięciowych stawów łokciowych i kolanowych. Rybia łuska zwykła często współistnieje z rogowaceniem mieszkowym, nadmiernym rogowaceniem skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp oraz z atopowym zapaleniem skóry.

Rybia łuska o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna) - ten typ rybiej łuski pojawia się tylko u 1 na 6000 mężczyzn (kobiety są jedynie nosicielkami wadliwego genu). Duże, brunatne łuski pojawiają się już w chwili urodzenia. Zmiany te obejmują skórę całego ciała, a także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe i nasilają się z wiekiem.

Dodatkowo pojawiają się zaburzenia wzroku (zapalenie rogówki, zaćma), narządu ruchu (zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, zaniki lub niedorozwój mięśni), słuchu (głuchota), ośrodkowego układu nerwowego (skurcze mięśniowe i opóźnienie rozwoju umysłowego).

Rybia łuska jeżasta jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry i przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie.

Erytrodermia ichtiotyczna ujawnia się już w chwili urodzenia. Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia, a nawet obumarcie płodu jeszcze w łonie matki. Skóra chorych w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a potem brunatnej, co wyglądem przypomina pancerz. Spomiędzy płytek skóry sączy się wydzielina surowiczo-krwista. Ponadto chorzy często mają zniekształconą twarz (wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy). Zdarzają się także przykurcze, które zniekształcają dłonie i stopy.

Rybia łuska: leczenie

Nie są znane metody pozwalające na wyleczenie choroby. Terapia polega jedynie na łagodzeniu objawów i zwykle trwa całe życie. Jedną z metod leczenia jest podawanie leków. Wówczas należy pamiętać, że nie wolno zmniejszać tzw. dawki podtrzymującej leków przyjmowanych doustnie, bo dolegliwości się nasilą. Czasem stosuje się też sterydy. Ponadto używa się specjalne maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika. Choremu ulgę powinna przynieść także kąpiele w wodzie z dodatkiem soli kuchennej. Warto wiedzieć, że rybią łuskę jeżastą, ograniczoną do niewielkich powierzchni skóry, można leczyć chirurgicznie.

Rybia łuska nabyta zazwyczaj ustępuje samoistnie po zlikwidowaniu przyczyny jej pojawienia się, czyli wyleczeniu podstawowej choroby. Jeżeli choroba jest nieuleczalna, konieczne jest stosowanie leczenia miejscowego.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 10/2019 "Zdrowia" kreatywne podejście do seksu, podstępna borelioza, nowe terapie nowotworów, komu grozi cyberchondria, leki szkodzące urodzie, probiotyki w kiszonkach. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 10/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
Zito Wacek
|

ehh podobnie mam 36 lat i przez ta chorobę też nie założyłem rodziny... może to i lepiej przynajmniej zły gen nie jest przekazywany dalej...

Kamil
|

Glikol propylenowy (autokorekta)

Kamil
|

Proponuję zrobić samemu ala krem z 3 składników :
20ml kwas l-mlekowy 80%
85ml glikol problemów
50ml gliceryny roślinnej
Wszystko dobrze wymieszać i smarować codziennie przed snem po kąpieli bo dość długo się wchłania. Naprawdę pomaga jest to zastępstwo za krem stiefel propy lacticare,który mi kiedyś bardzo pomagał. Produkty można kupić w Internecie za nie duże piniadze i zrobić samemu. Naprawdę polecam spróbuj dużo to nie kosztuje A mi bardzo pomaga. Efekt już po tyg A po dwóch jak skora się z łuszczy jest super.

Karolina
|

A mi bardzo pomogła dieta bez mąki pszennej. Zrobiłam testy na sobie jedząc i nie jedząc glutenu- jestem w szoku jak skóra reaguje na duza ilość glutenu (np pizza)- swedzenie i uwidacznianie sie lusek w kilka do kilkunastu godzin po spożyciu.Całkowita eliminacja glutenu jest praktycznie niemożliwa ale bez samej mąki pszennej można żyć. Polecam

anonim
|

Dzień dobry, moze Pani podzielić się informacjami jak Pani codziennie dba o skóre?
Pozdrawiam

Dziewczyna łuskowicza
|

Bardzo miło było czytać ten komentarz, już wiem jak mogę pomóc chłopakowi się lepiej czuć. Dziękujemy ;))

Piotr Truchel
|

Witam wszystkich z rybią łuską.Tez mam tę chorobę od urodzenia na całym ciele mam37lat miałem z tego powodu kompleksy wstyd przy ćwiczeniu
na w-fie oraz nieprzyjemności że strony kolegow,gdyż moja skóra wyglądała jak bym się nie mył skóra była czarna oraz wieczne drapanie i swędzenie.W dodatku wychowywała nas macocha gdyż mama nam zmarła gdy miałem 3,5 roku a siostra .Kochani mam 2 dzieci corke i syna ,żadne z nich nie ma tej uciazliwej choroby,piszę to do tych ludzi ktorzy są załamani z powodu choroby nie załamujcie się życie jest piękne i warto żyć aby życie przeżyć godnie i zgłową do góry. Jesli nie używaliście kremu z mocznikiem(urea) polecam krem 40%urea z Turcji 250 ml kosztuje ok.50zl biała butelka z białą naklejką z zielonymi lub niebieskimi napisami.Po po pierwszym użyciu czułem się jak nowo narodzony żadnego swędzenia przez cały dzień na koniec dnia trzeba się wykąpać po pracy krem dopiero schodził w wannie jak mleczko wlane do wanny.Potrafilem drapać się nawet 3razy na min.w różnych częściach ciała.Niestety po roku skóra się uodparnia na codzień używam kremu vaselin u dołu jest napis intensywność nawilżania kupuję najbogatsze nawilżenie po angielsku napis Rich czyli bogaty.Z tańszych jest w sklepie Rossmann krem z 10%ureą za 8zl działa na mnie cały czas mleczko koloru białego nazwy nie pamiętam niemiecki kosmetyk biala butelka,jeśli chodzi o peeling do ciała polecam peeling z żurawiną mieloną z olejkiem z pestek z żurawiny z wiórkami kokosowymi oraz z olejem kokosowym czuje się po nim rewelacyjnie skóra gładka i bez swędzenia przez 2 dni peeling jest bardzo ostry i najlepszy że wszystkich jakich żona mi wynalazła na eBay,używam go raz w tygodniu jego nazwa to scrub love Cranberries coconut cena to 13 funtów za 200gr.wystarczy na 1mce.Wyej chwili pracuje w Anglii i kupuję te kosmetyki na angiekskim ebayu naprawdę warto choć przez chwilę poczuć sie naprawde normalnie.jesli nie macie kasy kupcie olej z oliwek lub olej kokosowy oraz kawę w ziarnach i płatki kokosowe kawę zmielić na grube ziarenka w młynku do kawy ok.pół paczki połączyć z olejem płatkami kokosowymi a jeśli skóra się przyxwyczai dodajcie jakiś pestek zmielonych z owoców wiśni lub może z łupin z orzechów laskowych chodzi o to ażeby był ostry i naprzemianlegle stosować raz jeden peeling raz drugi.Powiem wam że czasami zmuszony jestem w okresie zimowym używać niestety ostrego noża do skrobania łusek z ciała,te, trzymajcie się kochani zawsze sobię tłumacze w chwilach gdy jest mi ciężko że mam dopiero 1stopien tej choroby a ludzie mają jeszcze 2 stopnie wyżej nie poddawajcie się gdy nie możecie przestawać się drapać jeśli macie małe dzieci smarujcie je rano i wieczorem kremami natłuszczający mi ulżycie im choć trochę cierpienia co jeszcze wiąże się z tą chorobą ja od małego jestem nerwowy przez tę chorobę głowa do góry i żyjcie jak najdłużej kochani łuskowicze

xyz
|

Mi pomaga picie oleju lnianego regularnie, do tego smarowanie olejem kokosowym, choroba niemal całkowicie ustępuje, polecam

patrycja
|

Witam ma mam synka który ma 5 miesiecy i też choroje na rybia łuske byliśmy u dermatologa i przepisał nam maść cholesterolową i powiem wam że nie jest żle pozdrawiam

bard1981
|

Polecam mydł○a naturalne bezzapachowe nie podrażniają dopiero teraz je odkryłem a mam tą chorobę od urodzenia skóra jest gładka czysta i nie swędzi po prysznicu