Rybia łuska: przyczyny, objawy i leczenie rzadkich chorób skóry

2014-03-20 10:08

Rybia łuska to grupa uwarunkowanych genetycznie chorób skóry, w przebiegu których na ciele pojawiają się zmiany przypominające łuskę ryb. Rybia łuska to bardzo uciążliwa choroba, z którą można zmagać się nawet przez całe życie. Jakie jeszcze dokuczliwe objawy daje rybia łuska? Jak przebiega leczenie tej grupy chorób?

Rybia łuska to rzadko występująca grupa uwarunkowanych genetycznie chorób skóry (tzw. genodermatozy). Ich istotą jest nadmierne i nieprawidłowe rogowacenie naskórka z jednoczesnym zaburzeniem jego usuwania, wskutek czego na skórze powstają zmiany przypominające łuskę ryb. Co watro podkreślić, tego typu zmianami skórnymi nie można się zarazić.

W zależności od typu rybiej łuski, zmiany skórne mogą pojawiać się na całym ciele lub obejmować tylko fragmenty skóry rąk i nóg, rozwijać się w różnym wieku oraz przybierać różnorodną postać.

Rybia łuska - przyczyny

Rybia łuska może być dziedziczona lub być następstwem mutacji genetycznej. Istnieje również nabyta postać choroby, która pojawia się głównie u osób osłabionych, których organizm jest wyniszczony, np. w przebiegu choroby nowotworowej (zwłaszcza ziarnicy złośliwej). Rybia łuska może być także następstwem zespołu złego wchłaniania, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i chorób wątroby.

Rybia łuska – rodzaje i objawy

Rybia łuska zwykła jest najczęstszą postacią choroby: pojawia się u 1 na 300-1000 osób. Ta postać rybiej łuski dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący, co oznacza, że geny dziedziczą się niezależnie od płci (zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być nosicielami genu z mutacją). Ponadto wystarczy przekazanie tylko jednej kopii genu, decydującego o wystąpieniu schorzenia, aby pojawiły się objawy choroby.

Rybia łuska zwykła pojawia się już ok. 1. roku życia, a ustępuje zwykle w okresie dojrzewania. Charakterystycznym objawem choroby są żółte lub brązowe płaty (utworzone ze zrogowaciałych komórek powierzchownych warstw naskórka) wielkości kilku milimetrów do kilku centymetrów, które przypominają rybią łuskę. Jeśli jednak przyjrzeć się im bliżej, można zauważyć, że łuski nie zachodzą na siebie jak u ryby, lecz leżą obok siebie i przypominają raczej równo ułożoną kostkę brukową. Zmiany te zwykle są zlokalizowane w obrębie klatki piersiowej, pleców, kończyn górnych oraz dolnych. W tej postaci choroby zmiany nie pojawiają się w obrębie powierzchni zgięciowych stawów łokciowych i kolanowych. Rybia łuska zwykła często współistnieje z rogowaceniem mieszkowym, nadmiernym rogowaceniem skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp oraz z atopowym zapaleniem skóry.

Rybia łuska o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna) - ten typ rybiej łuski pojawia się tylko u 1 na 6000 mężczyzn (kobiety są jedynie nosicielkami wadliwego genu). Duże, brunatne łuski pojawiają się już w chwili urodzenia. Zmiany te obejmują skórę całego ciała, a także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe i nasilają się z wiekiem.

Dodatkowo pojawiają się zaburzenia wzroku (zapalenie rogówki, zaćma), narządu ruchu (zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, zaniki lub niedorozwój mięśni), słuchu (głuchota), ośrodkowego układu nerwowego (skurcze mięśniowe i opóźnienie rozwoju umysłowego).

Rybia łuska jeżasta jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry i przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie.

Erytrodermia ichtiotyczna ujawnia się już w chwili urodzenia. Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia, a nawet obumarcie płodu jeszcze w łonie matki. Skóra chorych w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a potem brunatnej, co wyglądem przypomina pancerz. Spomiędzy płytek skóry sączy się wydzielina surowiczo-krwista. Ponadto chorzy często mają zniekształconą twarz (wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy). Zdarzają się także przykurcze, które zniekształcają dłonie i stopy.

Rybia łuska: leczenie

Nie są znane metody pozwalające na wyleczenie choroby. Terapia polega jedynie na łagodzeniu objawów i zwykle trwa całe życie. Jedną z metod leczenia jest podawanie leków. Wówczas należy pamiętać, że nie wolno zmniejszać tzw. dawki podtrzymującej leków przyjmowanych doustnie, bo dolegliwości się nasilą. Czasem stosuje się też sterydy. Ponadto używa się specjalne maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika. Choremu ulgę powinna przynieść także kąpiele w wodzie z dodatkiem soli kuchennej. Warto wiedzieć, że rybią łuskę jeżastą, ograniczoną do niewielkich powierzchni skóry, można leczyć chirurgicznie.

Rybia łuska nabyta zazwyczaj ustępuje samoistnie po zlikwidowaniu przyczyny jej pojawienia się, czyli wyleczeniu podstawowej choroby. Jeżeli choroba jest nieuleczalna, konieczne jest stosowanie leczenia miejscowego.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.