Szpiczak mnogi (choroba Kahlera) - nowotwór szpiku kostnego

2017-09-25 16:20 Anna Jarosz - artykuł pochodzi z miesięcznika "Zdrowie" |Monika Majewska | Konsultacja: dr n. med. Grzegorz Luboiński onkolog, Centrum Onkologii Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

Szpiczak mnogi (inaczej szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera) to choroba, którą na początku łatwo pomylić z przeziębieniem. Dopiero badania krwi ujawniają, z jakim przeciwnikiem mamy do czynienia. To choroba nowotworowa, ale w porę wykryta daje się opanować. Sprawdź, jakie są przyczyny choroby Kahlera i jakie są objawy szpiczaka mnogiego.

Do niedawna szpiczak mnogi (choroba Kahlera, szpiczak plazmocytowy) - złośliwy nowotwór kości - rozpoznawany był głównie u osób starszych. Niestety, statystyki z ostatnich lat wskazują na niepokojącą tendencję – coraz częściej chorują ludzie poniżej 55. roku życia. W Polsce na szpiczaka mnogiego choruje ok. 6 tys. osób, nieco częściej występuje u mężczyzn. Rocznie rejestruje się 1,5-2 tys. nowych zachorowań.

Szpiczak mnogi (plazmocytowy) stanowi 1 proc. wszystkich nowotworów oraz ok. 10 proc. nowotworów układu krwiotwórczego.

Choroba rozwija się w szpiku (przede wszystkim w kościach kręgosłupa, czaszki i żeber), a zmiany mają zazwyczaj charakter rozsiany – stąd nazwa szpiczak mnogi. Wywołuje go nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych obecnych w szpiku kostnym. Wypierają one zdrowe komórki, powodując stopniowe niszczenie kości. Proces ten nazwany jest osteolizą nowotworową. Powstają ubytki, które sprzyjają złamaniom kości. Białko produkowane przez komórki szpiczakowe przedostaje się do krwi, co prowadzi do niewydolności nerek. A ponieważ szpik odpowiada też za produkcję krwinek czerwonych i ciał odpornościowych, chorzy często mają anemię i są podatni na infekcje.

Szpiczak mnogi: nietypowe objawy utrudniają rozpoznanie

Niestety, objawy szpiczaka są mało charakterystyczne - łatwo pomylić je z przeziębieniem, dlatego wykrywa się go przypadkowo. Na początku mogą to być stany podgorączkowe, nieuzasadnione chudniecie, brak apetytu, nocne poty czy nawracające zakażenia. Występują też bóle kości, dość często w okolicy lędźwiowej, uporczywe bóle głowy (mylone z migrenowymi), uczucie ciągłego zmęczenia oraz ogólne osłabienie. Z czasem pojawia się coraz więcej symptomów pozornie niemających ze sobą związku. Postępujące niszczenie kości sprzyja złamaniom (także tym samoistnym). W procesie degradacji kości następuje uwalnianie wapnia, który przedostaje się do krwi. Może to w konsekwencji prowadzić do zaburzeń w pracy mózgu i serca. W wyniku upośledzenia liczby i aktywności komórek produkujących erytrocyty pojawia się niedokrwistość. Natomiast w narządach wewnętrznych, np. w nerkach, gromadzą się nierozpuszczalne białka, które upośledzają ich pracę. Ponieważ dolegliwości dotyczą różnych narządów, chorzy na szpiczaka szukają pomocy u wielu lekarzy – internistów, ortopedów, reumatologów. Bezskutecznie. Kiedy wreszcie trafiają do hematologa (specjalista chorób krwi), może on po przeprowadzeniu badań postawić właściwą diagnozę.

Niejasne przyczyny szpiczaka mnogiego

Pomimo wielu badań uczonym nie udało się poznać przyczyn szpiczaka. Wśród prawdopodobnych wymienia się m.in. błąd podczas podziału komórki, w następstwie czego dochodzi do mutacji pojedynczej komórki, a jej potomstwo to właśnie szpiczak. Nie ma też dostatecznie mocnych dowodów na to, że szpiczak może być dziedziczony, nawet wtedy, gdy choroba występuje u kilku osób w rodzinie. Badacze tego nowotworu przypuszczają, że jego występowanie u osób starszych można wiązać ze zmniejszeniem ogólnej odporności organizmu oraz zmianami hormonalnymi. Istnieje też teoria, że choroba może wynikać z oddziaływania na organizm człowieka szkodliwych czynników środowiskowych.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Każdy chory podejrzewany o szpiczaka mnogiego musi przejść wiele badań. Najpierw wykonuje się te, które mogą potwierdzić lub wykluczyć chorobę. Następne określają stopień zaawansowania procesu nowotworowego i pomagają podjąć decyzje co do sposobu leczenia.

  • Analiza krwi – charakterystyczne jest przyspieszone OB (ponad 100 mm/h), podwyższony poziom wapnia, duże ilości nieprawidłowego białka, a także białka prawidłowego z wyraźną obecnością przeciwciał typowych dla szpiczaka. O zaawansowaniu i agresywności choroby świadczy również wysokie stężenie beta-2-mikroglobuliny. Ponadto obserwuje się niedokrwistość i zmniejszenie liczby płytek krwi.
  • Analiza moczu – ma ocenić funkcjonowanie nerek. A zatem bada się poziom kreatyniny, mocznika i kwasu moczowego oraz stężenie wapnia. Ważny jest również poziom tzw. białka Bence’a-Jonesa, na które składają się przesączone razem z moczem części przeciwciał. W zaawansowanej chorobie często występuje białkomocz.
  • Badanie kości – najczęściej wykonuje się badanie radiologiczne oraz densytometrię. Zdjęcia RTG pokazują charakterystyczne ubytki (tzw. dziury serowe) w kościach, nazywane ogniskami osteolitycznymi. Są to miejsca, w których szpiczak zniszczył kość. Ubytki w kościach potwierdza się densytometrią. Czasem konieczny jest jeszcze rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, aby precyzyjnie rozpoznać wszystkie zniszczone przez chorobę fragmenty kości.
  • Biopsja szpiku – pozwala ujawnić rozmiary nacieków złożonych z komórek plazmatycznych oraz określić odsetek komórek nowotworowych w szpiku. Szpik do badania pobierany jest zazwyczaj z mostka.
Warto wiedzieć

Szpiczak może być wcześniej zdiagnozowany dzięki lekarzom POZ

Szpiczak może być diagnozowany szybciej dzięki lekarzom POZ. Tak jest m.in. we Francji, gdzie stosuje się odpowiedni algorytm postępowania w przypadku pacjentów, u których podejrzewa się szpiczaka. Na przykład, jeśli pacjent cierpi na anemię, ale nie wynika ona z niedoborów żelaza czy witaminowych, lekarz POZ powinien go odesłać do hematologa - mówi prof. Xavier Leleu, Szef Departamentu Hematologii, Szpital "La Miletrie" w Poitirs we Francji. Kolejny przykład: Pacjent zmaga się z infekcją, OB jest podwyższone, podobnie jak odsetek białka w moczu. Jeśli infekcja ustępuje, ale poziom OB i białka w moczu pozostaje wysoki, można podejrzewać szpiczaka. Wtedy lekarz POZ również powinien skierować pacjenta do hematologa - mówi prof.  Xavier Leleu. Do hematologa powinni zostać skierowani także pacjenci powyżej 60.-65. roku życia z nawracającymi, licznymi infekcjami i czystymi bólami kostnymi (nie stawowo-kostnymi) - dodaje ekspert.

Zdaniem eksperta
dr Grzegorz Luboiński, onkolog

Szpiczak mnogi to przewlekła choroba układu krwiotwórczego. Jej pierwszy etap jest bezobjawowy, natomiast kolejne mogą prowadzić do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, patologicznych złamań kości oraz niewydolności szpiku. Dlatego ważne jest szybkie rozpoznanie schorzenia, by w porę rozpocząć odpowiednią terapię. Łatwiej byłoby, gdyby lekarze pierwszego kontaktu mieli możliwość częstszego zlecania badań podstawowych, np. OB.
Podstawą leczenia szpiczaka jest chemioterapia, która niszczy komórki nowotworowe w szpiku. Może być wspomagana autologicznym przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych, które przywraca możliwość wytwarzania prawidłowych krwinek. U niektórych chorych, kiedy leczenie to jest nieskuteczne, stosuje się leki, np. talidomid lub bortezomib (Velcade).

Co dziesiąty chory na nowotwór krwi ma szpiczaka. Zwykle wykrywany jest on zbyt późno

Źródło: biznes.newseria.pl

Leczenie szpiczaka mnogiego

Odpowiednio dobrane leczenie może powstrzymać rozwój szpiczaka mnogiego i spowodować, że choroba – choć nieuleczalna – będzie trwać przez wiele lat jako choroba przewlekła. Wybór terapii jest uzależniony od wielu czynników, między innymi od wieku, ogólnego stanu zdrowia oraz stopnia, w jakim choroba upośledza życie chorego.

Objawową postać szpiczaka mnogiego leczy się, stosując chemioterapię, która ma zniszczyć komórki nowotworowe. U 60–70 proc. chorych do remisji, czyli zahamowania postępu nowotworu, prowadzi chemioterapia doustna. Dla każdego pacjenta indywidualnie dobiera się kombinację odpowiednich leków w tabletkach. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby chemioterapia łączona jest z przeszczepieniem szpiku lub komórek macierzystych szpiku kostnego. Aby zahamować proces niszczenia kości, często stosuje się radioterapię oraz przeprowadza operację ortopedyczną polegającą na usunięciu fragmentu kości zaatakowanego przez nowotwór i wszczepieniu w to miejsce kości od dawcy (z banku kości) lub specjalnej protezy.

Wciąż pojawiają się nowe leki o różnych mechanizmach działania. Są to tzw. inhibitory proteazomu, takie jak karfilzomib, iksazomib, przeciwciała monoklonalne (elotuzumab i deratumumab) oraz inhibitory HDAC (deacetylazy histonów), do których należy panobinostat, oraz lek immunomodulujący pomalidomid.Dzięki tym lekom szpiczak staje się chorobą jeszcze bardziej przewlekłą, bo przeżycia pacjentów są coraz dłuższe w Europie sięgają one 10 lat, a w Polsce - 6-7 lat). Niestety, żaden z tych najnowszych leków nie jest jeszcze w Polsce refundowany. Dla polskich pacjentów nową nadzieją są jednak badania kliniczne, które się rozpoczną w najbliższych miesiącach.

W terapii szpiczaka mnogiego ważne jest również łagodzenie objawów. Przy zaawansowanej anemii chorym podaje się krew, a przy łagodniejszej postaci niedokrwistości – erytropoetynę. Jest to hormon peptydowy, który stymuluje namnażanie się czerwonych krwinek w komórkach macierzystych szpiku. Przy silnych bólach kości skuteczne są plastry przeciwbólowe. Łagodzenie bólu kości jest niezwykle ważne, ponieważ pozwala się ruszać przez długi czas, a to – jak wiadomo – wzmacnia kości. Nawracające infekcje zwalcza się antybiotykami lub podawaną dożylnie immunoglobuliną.

Szpiczak może być chorobą przewlekłą

Dzięki nowym terapiom szpiczak u części chorych może się stać chorobą przewlekłą. Aby to uzyskać pilnie potrzebne jest w Polsce finansowanie nowych leków - mówili eksperci podczas XXVII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Warszawie. Dr Dominik Dytfeld, prezes Polskiego Konsorcjum Szpiczakowego, przyznał, że leczenie szpiczaka jest skomplikowane. Wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta i zastosowania terapii wielolekowej. - Jest to nowotwór na razie nieuleczalny i zawsze po zastosowaniu pierwszej linii leczenia nawraca, staje się oporny na terapię, dlatego stosujemy drugą linię, a potem trzecią i kolejne – tłumaczył hematolog. Obecnie w Polsce dostęp do pierwszej i drugiej linii leczenia szpiczaka jest na dobrym lub średnim poziomie. - Niestety, w trzeciej linii możemy stosować tylko stare chemioterapie, które są związane z szeregiem powikłań (...), ale też mają bardzo ograniczoną skuteczność. Nie mamy możliwości stosowania nowych leków – podkreślił hematolog.

Zdaniem specjalistów najpilniejszego finansowania wymagają trzy nowe leki, które mogą znacznie przedłużyć życie pacjentom ze szpiczakiem nawrotowym i opornym na starsze terapie: daratumumab, pomalidomid i karlizomib.

Dzięki postępowi w medycynie szpiczak może być chorobą przewlekłą a nie wyrokiem

Źródło: Biznes.newseria.pl

Gdzie szukać pomocy

Polskie Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Szpiczaka

ul. Kołobrzeska 50 p. 9
10-434 Olsztyn

Infolinia onkologiczna czynna od poniedziałku do czwartku w godzinach 16.00-22.00
tel. + 48 800 493 494
tel./fax + 48 89 534 25 90, tel. kom. + 48 606 125 160
e-mail: szpiczak@szpiczak.org.pl, biuro@szpiczak.org.pl

Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka
Organizacja Pożytku Publicznego
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Kraków
tel. +48 601 539 077, faks +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: fundacja@szpiczak.org

miesięcznik "Zdrowie"
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 11/2019 "Zdrowia": padaczka odczarowana, dla kogo przeszczep nerki, e-papieros - nowa plaga, cera wolna od przebarwień, porażka źródłem sukcesu, lunchbox wegetarianina. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 11/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
nie do końca choroba przewlwkł
|

Postrzeganie tej choroby jako przewlekłej w przypadku starszych pacjentów (75+) nie jest do końca zasadne. Wieloletnie badania z Kanady i UK na dużej populacji pacjentów wykazały, że 10 do nawet 14 procent pacjentów umiera do 2 miesięcy od diagnozy. Około 20 procent pacjentów nie przeżywa 6 miesięcy. Nowe leki mają jedynie ograniczony wpływ na polepszenie tych statystyk. W przypadku osób o bardzo dużej progresji szpiczak może mieć często gorszy przebieg niż nowotwór trzustki czy jelita grubego. Prowadzi bowiem do wielokrotnie szybszego osłabienia organizmu.

ad2d
|

Wywalcie posty tego wojtka, jego szarlatanskie i klamliwe historie, tylko odsuwaja ludzi od wlasciwej terapii.

Wojtek
|

Ponieważ po znajomych jest osoba chora na raka piersi i wlewy z wit C pomogły jej, moja Babcia chora na szpiczaka zaordynowała, że ona też chce tego spróbować. Cztery chemie ją nie zabiły to i konserwant do żywności E301 też nie powinien :) Grunt , że Babci przy chorobie dopisuje humor jak sama mawia ludzie smutni szybciej odchodzą. Na początek weźmie 5 wlewów, na razie jest po dwóch i się doskonale czuje. Nawet jak to nic nie wniesie do choroby to i tak aspekt psychologiczny jest nie do przecenienia. Można podejrzewać, że nowotwór jest generatorem wolnych rodników w organizmie, więc stosowanie silnego przeciwutleniacza powinno coś teoretycznie pomóc.

Wojtek
|

Sanowna Pani proszę przeczytać moje posty poniżej nick Wojtek.
Po ok 5 -latach od diagnozy szpiczaka (inna bajka to fakt że lekarze tego nie potrafili zdiagnozować u Babci, dopiero jak się kręgosłup rozsypał Babci to lekarz otropeda wpadł na odpowiedni trop), Babcia zapomniała o chorobie :) i jej organizm również. Od dłuższego czasu wszystkie badania ma jak normalny zdrowy człowiek a nawet lepsze łącznie z białymi krwinkami i nie ma żadnych dolegliwości pomimo , że szpik ma zajęty cały czas w ok 70 % !!!!!!. Babcia przeszła wszystkie dostępne w Instytucie Hematologii w Warszawie toki leczenia na które składały się ok 4 programy chemii (zaczynała od Taliomidu )., łącznie z ostatnio jakąś eksperymentalną ale lekarz musiał się skonsultować ze sponsorem czy Babci ją podać !!!. Żadna ale to podkreślam żadna z podanych Babci chemii nie ruszyła szpiczaka ani o centymetr w kierunku wyleczenia, bo na to wskazywały badania przed i po chemii, podczas chemii parametry krwi leciały mocno w dół. Szpiczak Babci był wybitnie odporny na chemię. W chwili obecnej Babcia po konsultacji z lekarzem w Instytucie Hem. w Warszawie całkowicie odstawiła chemie, sam lekarz doszedł do wniosku , że to już bez sensu ,inna sprawa , że wyczerpały się dostępne programy chemioterapii również eksperymentalne. Moja Babcia jest ewenementem , choroba siedzi sobie w niej a organizm trzyma to wszystko pod kontrolą, pomimo ogromnego obciążenia jakie stanowiła chemia plus choroba. Babcia pierwsze kroki jak już pisałem po diagnozie skierowała do Centrum św Hildegardy w Józefowe, tam się trzeba umówić z lekarzem (to jest prawdziwy lekarz o dziwo nie jakiś znachor) na wizytę bo jest on dosyć oblegany i do dziś bierze specyfiki od nich i trzyma się ich zaleceń, Babcia brała m.in nalewkę z rzęsy wodnej i inne specyfiki na odporność takie jak np Traganek. Ale to trzeba indywidualnie się konsultować , na wizytę brać koniecznie wszystkie badania . Najważniejsza sprawa to nie tracić chęci do życia i wierzyć , że będzie dobrze. Przykład mojej Babci pokazuje, że nawet z najcięższej postaci opornego szpiczaka organizm potrafi się otrząsnąć. A zaczynała całkowicie unieruchomiona w łóżku z rozsypanym w wióry kręgosłupem a lekarze już na niej krzyżyk położyli i nie dawali żadnej nadziei na poprawę :)
Jak widać cuda się zdarzają :)

Emka
|

Cieszę się, że babcia czuje się dobrze!
Możesz mi jednak zdradzić, jaką terapię stosowała?
Moja mama jest na początku drogi...
Pozdrawiam!

Wojtek
|

Moja Babcia wkracza w kolejny rok ze szpiczakiem, morfologię ma lepszą niż przeciętny zdrowy człowiek. Krwinki białe w połowie normy. Samopoczucie doksonałe, na nic nie narzeka, pieli ogórdek , robi zakupy , dzwiga siaty etc. Mając na uwadze jak zaczynała czyli z kompletnie rozsypanym kręgosłupem to ja wam powiem , że cuda się zdarzają i nawet najbardziej wykształcony hematolog z tytułem profesorkim nie jest w stanie tego ogranąć swoim zaszufladkowanym umysłem. W normalnym przypadku Babcię powinni poddać skrupulatnemu wywiadowi, czyli jak się odżywiała jaki tryb życia prowadziła i może nawet to ile godzin spędziła na kolanach modląc się. W każdym bądź razie lekarz powinien zwrócić uwagę na szczególność przypadku i coś z tym zrobić. Ale kogo to obchodzi, że są takie przypadki jak moja Babcia , kanony leczenia szpiczaka są nie zmienne dalej chemia i długo długo nic. A ludzie wciąż umierają na te same choroby, dla mnie to jest porażka współczesnej medycyny , która odeszła od tej Hipokratesowskiej bardzo daleko w tył.

Wojtek
|

W 2016 r Babcia po raz pierwszy od 3 lat wyjechała z domu do Chorwacji na 2 tygodnie, podróż samochodem w gorsecie ale bez żadnych bólów etc. Wygrzała się na słońcu choć lekarz zakazał Babci słońca (Babcia olała zalecenie). Wróciła jak nowo narodzona , wypoczęta odprężona. Udowodniła sobie , że nawet z takim stanem chorobowym można żyć pełną piersią nie tylko można ale nawet trzeba. Badania krwi bardzo dobre , hemoglobina w górnym zakresie , krwinki białe trochę wariują ale zaczynają wracać do normy. Ogólne samopoczucie doskonałe, ustały mrowienia. Babcia zaczęła pielić w ogródku (szok w trampkach). Nadal podtrzymuje jedzenia oparte na regularnych posiłkach przygotowywanych na parze i na specyfikach od św Hildegardy.

jerzy
|

Witam. może to być przyczyna chemioterapii, ale badanie przez lekarza domowego nie ma sensu. Oni nie mają pojecia o szpiczaku. Z każdymi niepokojącymi objawami trzeba udać sie do hematologa. Po to oni są. Ja choruję od 11 lat. Bylem już kilkakrotnie w kiepskim stanie, mialem 2 przeszczepy szpiku. teraz czuje sie dobrze, chociaż od początku choroby mam niedowlad nóg, a teraz i rąk , ale to nic. życie jest piękne . Pozdrawiam i życzę mimo wszystko zdrowia i pogody ducha.

23143
|

witam mój tato choruje na szpiczaka jest tydzień po chemii po poerocie ze szpitala zaczął nam goraczkować .temperatura pojawia sie codziennie była u niego pani doktor która go zbadała i stwierdziła że nic sie nie dziej a temperatura powiedziała ze to po chemii i ze tak musi być .prosze o odpowiec czy żeczywiscie to prawda

melawita
|

Dziękuję za odpisanie na mój post ,tyle wszystkiego się tu dowiedziałam i od razu mam chęci do życia.Napój z rzęsy wodnej już zamówiłam,żółtka z jajek też zazywam (1dziennie)tylko jeszcze powinnam przejść na dietę starać się przygotować dania na parze.Proszę pozdrowić babcię oraz żonę ,dziękuje