Sarkoidoza: przyczyny, objawy, leczenie

2019-06-03 11:06 Anna Wiśniewska

Sarkoidoza, inaczej choroba Besniera-Boecka-Schaumanna, jest schorzeniem atakującym praktycznie cały organizm, a które dotyka przede wszystkim ludzi młodych. Obraz kliniczny, a czasem także radiologiczny, może być często mylony z gruźlicą lub inną chorobą układu oddechowego. Tak jak w przypadku wielu innych chorób układu immunologicznego, tak i w przypadku sarkoidozy nie udało się ustalić jednoznacznej i jasnej przyczyny, mimo, że istnieje wiele hipotez na temat patomechanizmu. Warto dodać, że sarkoidoza nie jest chorobą infekcyjną, co oczywiście oznacza, że nie można się nią zarazić.

Spis treści

  1. Sarkoidoza - kogo dotyczy?
  2. Jakie są objawy sarkoidozy?
  3. Sarkoidoza - jak postawić trafną diagnozę?
  4. Z czym różnicować sarkoidozę?
  5. Leczenie sarkoidozy
  6. Sarkoidoza - przebieg kliniczny

Sarkoidoza (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna, łac. sarcoidosis) to choroba z autoagresji (choroba autoimmunologiczna). Układ odpornościowy, przyzwyczajony do niszczenia intruzów wnikających do organizmu, u niektórych osób staje się nagle zbyt aktywny. 

Sarkoidoza najczęściej atakuje osoby w wieku 20-30 lat, a u kobiet drugi szczyt zachorowań przypada między 50. a 60. rokiem życia.

W narządach wewnętrznych tworzą się wówczas ziarniniaki, czyli małe grudki o charakterze zapalnym, które w przeciwieństwie do gruźlicy, są ziarniniakami nieserowaciejącymi. Ziarniniaki są utworzone z komórek zapalnych takich jak limfocyty i makrofagi.

Chociaż sarkoidoza może zaatakować każdy narząd, to najczęściej stwierdza się ją w płucach oraz węzłach chłonnych, przede wszystkim śródpiersia. To dlatego sarkoidoza zaliczana jest do śródmiąższowych chorób płuc. Oznacza to, że w jej przebiegu powstają niejednorodne, rozsiane zmiany w płucach, które prowadzą do upośledzenia wymiany gazowej.

Sarkoidoza - kogo dotyczy?

Sarkoidozę uważa się za chorobę przede wszystkim ludzi młodych, głównie w trzeciej dekadzie życia. Chociaż nie ma zdecydowanej przewagi co do płci, uważa się, że sarkoidoza nieco częściej występuje u kobiet.

Zaobserowano też , że sarkoidoza dosyć często stwierdzana jest u ludzi w krajach skandynawskich, a także, że rasa czarna choruje około dziesięć razy częściej niż reszta populacji.

Jakie są objawy sarkoidozy?

Sarkoidoza w swoim początkowym przebiegu często nie daje żadnych objawów. Jednak w miarę rozwoju choroby najczęściej można zaobserwować limfadenopatię, czyli uogólnione powiększenie węzłów chłonnych.

Często w sarkoidozie pojawia się:

Są to objawy niespecyficzne, występujące nawet u około 30 procent chorych, dlatego w przypadku ich wystąpienia rzadko kiedy jesteśmy ukierunkowani na określoną chorobę, co więcej takie dolegliwości są znane z autopsji praktycznie każdemu z nas, w przypadku długotrwałego stresu czy przemęczenia.

Objawy, które są bardziej typowe dla sarkoidozy wiążą się przede wszystkim z zajętym przez chorobę narządem. W związku z tym możemy zaobserwować między innymi:

Sarkoidoza - jak postawić trafną diagnozę?

W związku z tym, że sarkoidoza może atakować każdy narząd, często można zaobserwować wiele odchyleń w różnych badaniach dodatkowych. Ostatecznie jednak o rozpoznaniu sarkoidozy decyduje badanie histopatologiczne wycinka ze zmienionych narządów, najczęściej z węzłów chłonnych, miąższu płuc, spojówki oka, wątroby, nerek czy skóry.

Poza tym w diagnostyce sarkoidozy wykorzystuje się takie badania jak:

  • badania laboratoryjne, które mogą wykazać

- nieznaczną niedokrwistość
- leukopenię
- hiperkalcemię
- hiperkalciurię
- wzrost aktywności konwertazy angiotensyny we krwi
- hipergammaglobulinemię

  • badania obrazowe: 

RTG klatki piersiowej - na podstawie obrazu w badaniu RTG można sklasyfikować sarkoidozę w pięciu stadiach, a dokładniej:

- stadium 0 - obraz klatki piersiowej w badaniu RTG jest prawidłowy
- stadium I - powiększenie węzłów chłonnych wnęk i/lub śródpiersia, bez widocznych
- zmian w miąższu płuc
- stadium II - rozsiewy drobnoguzkowe w miąższu płuc, które towarzyszą powiększonym węzłom chłonnym
- stadium III - rozsiew drobnoguzkowy w miąższu, brak powiększenia węzłów chłonnych
- stadium IV - włóknienie miąższu płuc i zmiany rozedmowe (obraz "plastra miodu")

tomografia komputerowa klatki piersiowej:

- rozsiew drobnoguzkowy w miąższu płuc
- powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia

rezonans magnetyczny - pomocny najczęściej w ocenie zajęcia innych narządów, głównie ośrodkowego układu nerwowego i serca
USG jamy brzusznej do oceny wątroby, śledziony i układu moczowego

  • EKG do oceny ewentualnych arytmii
  • badanie okulistyczne, które należy wykonać u każdego chorego
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - w przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego ujawni limfocytozę i wzrost poziomu białka u zdecydowanej większości chorych
  • odczyn tuberkulinowy wykonywany w celu wykluczenia aktualnego zakażenia prątkami gruźlicy, jednakże w przypadku sarkoidozy dochodzi do osłabienia układu immunologicznego, dlatego badanie to może dawać wyniki fałszywie ujemne

Sarkoidozę można rozpoznać, gdy występuje typowy obraz kliniczny i radiologiczny w więcej niż dwóch narządach, który jest potwierdzony wynikami biopsji. Gdy pobranie biopsji nie jest możliwe, rozpoznanie w stadium I i II sarkoidozy można rozpoznać jedynie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego.

Z czym różnicować sarkoidozę?

Z racji tego, że sarkoidoza może występować w każdym narządzie naszego organizmu, należy wykluczyć szereg chorób, które mogą dawać podobne objawy.

W przypadku powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia należy przede wszystkim wykluczyć chorobę nowotworową, zarówno złośliwe chłoniaki jak i przerzuty z innych narządów. Zmiany rozsiane w płucach w badaniach obrazowych mogą nasuwać podejrzenie innych chorób śródmiąższowych, czy na przykład rozsiewu nowotworowego.

Ziarniniaki wykryte w badaniu histopatologicznym, mogą występować również w takich chorobach jak:

oraz wielu innych, nieco rzadszych chorobach.

Trudność może stawiać również różnicowanie zmian skórnych, które pojawiają się w sarkoidozie, a które mogą przypominać zmiany w toczniu, chorobach alergicznych, czy także gruźlicy.

Leczenie sarkoidozy

Podstawą w leczeniu sarkoidozy są glikokortykosteroidy, a leczenie nimi, aby przyniosło porządany efekt, powinno trwać minimum rok.

Zazwyczaj nie leczy się chorych w stadium I i II sarkoidozy, ze względu na duży odsetek samoistnych remisji. W tych przypadkach zaleca się jedynie kontrolę choroby co kilka miesięcy.

W postaci płucnej sarkoidozy można rozważyć również stosowanie glikokortykosteroidów wziewnych.

Wskazaniem do włączenia leczenia jest stadium choroby III i IV oraz II, jeśli obserwuje się progresję zmian w miąższu płuc lub narastające zaburzenia oddychania, a także zajęcie przez sarkoidozę serca, ośrodkowego układu nerwowego, narządu wzroku oraz stwierdzenie hiperkalcemii.

Oprócz glikokortykosteroidów stosowane są również inne leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan mofetylu, czy przeciwciała anty-TNF α.

W ostateczności, w przypadku dużego zaawansowania choroby konieczne jest rozważenie przeszczepu płuc.

Sarkoidoza - przebieg kliniczny

Tak jak wcześniej wspomniano, sarkoidoza może długo nie dawać żadnych objawów. U niektórych obserwuje się ostry początek choroby, w którym pojawiają się gorączka, ból stawów, niemożność chodzenia, rumień guzowaty oraz obustronne poszerzenie węzłów chłonnych wnęk. Taką postać nazywamy wówczas zespołem Löfgrena, i mimo dużego nasilenia objawów na początku i ich nagłego początku, ma ona charakter samoograniczający się i dobre rokowanie.

Sarkoidoza może również ujawnić się jako zespół Heerfordta, to znaczy współwystępowanie zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka, ślinianek przyusznych, porażenia nerwu twarzowego oraz gorączki.

U ponad 80 % chorych w I stadium choroby obserwuje się remisję choroby do dwóch lat od jej rozpoznania.

U chorych z rozpoznaniem choroby w stadium II dochodzi do remisji choroby w 60% przypadków, a w stadium III w 10-20 %.

Sarkoidoza wiąże się generalnie z dobrym rokowaniem, a śmiertelność wynosząca kilka procent związana jest najczęściej z niewydolnością układu oddechowego, krążenia, czy jako konsekwencja uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U prawie 30 proc. chorych na sarkoidozę zmiany w narządach ustępują samoistnie, u wielu choroba przebiega bezobjawowo.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 12/2019 "Zdrowia" wszystko o fizjoterapii, operacja "przez dziurkę", leczenie raka trzustki, kim jest asystent zdrowienia, zielone biuro, antyrakowe menu, idealna koloryzacja. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 12/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
Miroslaw Swigon
|

Dobre pytanie. Dlaczego nikt nie potrafi odkryć etiologii sarkoidozy i znaleźć leku przez 120 lat? Może dziś potrafią, ale nie chcą? Koncerny farmaceutyczne mają klientów na leki sterydowe. To jest super biznes.

Gosia
|

Witam, nie jestem lekarzem ale tez mialam problemy z oddychaniem i okazało się po zrobieniu tk ze mam guza w srodpiersiu więc moze niech Twój brat zrobi sobiecrtg klatki piersiowej a jesli tam cos zauważą to skieruja na tk. Pozdrawiam i życzę dużo zdrowia

Gosc
|

Czy jest mozliwe , aby po wykonaniu roznych badan( na serce pluca) w roznych szpitalach, w dalszym ciagu lekarze nie wiedzieli co jest przyczyna trudnosci w oddychaniu brata.Coraz to gorsze samopoczucie i ta bezradnosc lekarzy......Gdzie szukac pomocy????

bb
|

To ostre stadium, czyli jest duża szansa, że choroba minie.

raf
|

witam jeszcze raz .. pisze do pana o nicku WWCieszyn .. czy mógłby pan dać jakiś namiar na siebie np maila .. lub chociaż powiedzieć coś więcej o tej kuracji naftą .. pozdrawiam

raf
|

może pan powiedzieć coś wiecej o tej kuracji ? albo daj jakiegoś maila do siebie ?

kochas
|

witam kochani mnie historia z ta choroba zaczela sie 6 tygodni tem najpierw wystąpił silny obrzek kostek mialem trdnosci w chodzeni nawet do bikaci nie moglem sie dowec trafilem do szpitala w zywcu stwierdzono ostre zapalenie stawow dali jakies leki ale nic nie pomagalo wiec znów trafilem do szpitala na szczescie był inny lekarz zalecil bronchoskopie stwierdzil ze to sarkoidoza plcna o odrazu wysłal mnie do wilkowic do innego szpitala tam zrobiono mi dodatkowe badania rezonasem magnetycznym i ebsa w cel potwierdzenia tej choroby z tym ze jak tam trafilem moj naj wiekszy wezel chony mial 10mm a po 5 tygodniach leczenia ma 18mm i czuje sie coraz to gorzej silny kaszel ból glowy z zawrotami napady kołatania serca nie wiem ile jeszcze to potrwa ale mam jz dosyc pozdrawiam i zycze zdrowia cierpiocym na ta chorobe

jaro
|

Jestem po kontrolnym TK i moje płuca są czyste a rok temu ordynator mówił mi że z takimi płucami powinienem z nim nie siedzieć nie brałem lekarstw jedynie Padma ale ta ze Szwajcarii polecam

binio
|

Jak trwoga to do boga. Polecam różaniec i modlitwę.

margo
|

witam , mozesz podac cos wiecej o tej nafcie ?