Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny, objawy i leczenie

2019-09-11 13:48 Monika Majewska

Ziarniniakowatość Wegenera to choroba, której pierwsze objawy są niespecyficzne i wskazują na wiele chorób, co utrudnia postawienie wczesnej diagnozy. A zbyt późno podjęte leczenie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia chorego. Jakie są przyczyny ziarniniakowatości Wegenera? Jak ją rozpoznać? Czy jej wyleczenie jest możliwe?

Ziarniniakowatość Wegenera (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń), to choroba, której istotą jest martwicze, ziarniniakowe zapalenie naczyń krwionośnych (małych i średnich), szczególnie górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. W przebiegu choroby układ odpornościowy atakuje i uszkadza ścianę konkretnych naczyń krwionośnych, czego następstwem jest stan zapalny prowadzący do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.

Ziarniniakowatość Wegenera należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej (to choroby reumatyczne). Ziarniniakowatość Wegenera występuje u około 5 na 100 000 osób, z podobną częstością u kobiet i mężczyzn.

Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny

Przyczyny takiego stanu nie są znane. Niektóre badania sugerują, ale nie wskazują jednoznacznie, że do stanu zapalnego mogą doprowadzić przeciwciała cANCA, które mogą stymulować komórki układu odpornościowego do ataku.

Choroby autoimmunologiczne - gdy atakuje nas układ immunologiczny

Ziarniniakowatość Wegenera: jak rozpoznać objawy?

Początkowo pojawiają się niespecyficzne objawy, takie jak uczucie zmęczenia, stan podgorączkowy, brak apetytu, spadek masy ciała, bóle mięśni i kości. Dopiero wraz z rozwojem choroby pojawiają się bardziej charakterystyczne symptomy. U około 90 proc. chorych dominują objawy ze strony układu oddechowego:

  • przewlekły katar lub bardzo silne ograniczenie drożności nosa, któremu mogą towarzyszyć chrypka, zapalenie zatok przynosowych, a nawet zapalenie ucha środkowego
  • obfita, ropna wydzielina lub krwawienie z nosa, będące oznaką utworzenia się tzw. ziarniniaków (zmian owrzodzeniowych) w nosie
  • w miarę rozwoju choroby ziarniniaki mogą przebić przegrodę nosa i doprowadzić do destrukcji chrząstek grzbietu nosa i jego "zapadnięcia się" (tzw. nos siodełkowaty)

Gdy ziarniniaki zajmą górne i dolne drogi oddechowe, pojawiają się duszność, kaszel oraz ból w klatce piersiowej, a czasem także krwioplucie. Zmiany w nerkach pojawiają się dosyć późno, ponadto często przebiegają zupełnie bezobjawowo i jedynie dokładne badanie moczu pozwala na ich uwidocznienie.

Proces zapalny może objąć także układ nerwowy, oczy, uszy, skórę, mięśnie i stawy, przewód pokarmowy, a w rzadkich przypadkach także serce, dając objawy, takie jak:

  • oczy – u 40 proc. chorych występują zmiany oczne, takie jak zapalenie twardówki, nadtwardówki, spojówek błony naczyniowej czy przewodu łzowego, rzadziej wytrzeszcz
  • skóra - wysypka, wyczuwalne podskórne guzki, podskórne wylewy krwi
  • układ kostno-mięśniowy - nawracające zapalenie stawów
  • układ pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (mogą być krwiste)
  • układ nerwowy - zaburzenia czucia, a nawet udar mózgu
  • jama ustna – nawracające zapalenia dziąseł, często niebolesne owrzodzenia na śluzówkach

Przebieg choroby jest różny u każdego pacjenta i zależy od rodzaju i rozmiaru zajętych naczyń oraz aktywności procesu zapalnego. U jednych jest łagodny i powolny, u innych może postępować bardzo szybko i doprowadzić do stanu zagrożenia życia.

Ważne

Nawracające krwawienia z nosa, krwawe biegunki, utrata słuchu, niebolesne owrzodzenia w jamie ustnej, zmiany skórne, krwioplucie czy krwiomocz to objawy, które występują w przebiegu kilkudziesięciu, a nawet setki chorób. W związku z tym nie zawsze muszą wskazywać na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, tym bardziej, że jest to rzadko diagnozowana choroba. Są to jednak objawy alarmujące, co oznacza, że w przypadku ich wystąpienia należy jak najszybciej zgłoś się do lekarza.

Ziarniniakowatość Wegenera: diagnostyka

W celu identyfikacji ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zwykle wykonuje się badanie krwi, które pozwala określić wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP) i obecność przeciwciał (cANCA + przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych). Przeprowadza się także badanie moczu (obecność białka w moczu sugeruje uszkodzenie nerek) i RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu zobrazowania ewentualnych zmian w obrębie dróg oddechowych.

Ziarniniakowatość Wegenera: leczenie

Ziarniniakowatość Wegenera to choroba nieuleczalna. Działania lekarzy skupiają się głównie na wprowadzeniu jej w stan remisji. W tym celu najczęściej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid - środki, które osłabiają zbyt silnie działający układ odpornościowy pacjenta.

Swoistym markerem tej choroby jest obecność przeciwciał c-ANCA.

W ciężkich przypadkach choroby – gdy standardowe leczenie nie przynosi rezultatów, a pacjent zmaga się z dużym uszkodzeniem nerek i wysokim poziomem przeciwciał cANCA - można zastosować plazmaferezę. Jest to metoda oczyszczania (odfiltrowania) krwi z niektórych cząstek, w tym z przeciwciał cANCA. Niestety, zabieg jest drogi i daje tylko tymczasowy efekt. Wraz z biegiem czasu poziom przeciwciał narasta, a choroba powraca. Jeśli nerki ulegną dużemu uszkodzeniu i staną się niewydolne, konieczna jest dializa.

U osób, u których doszło do zwężenia krtani na skutek bliznowacenia czy krwotoku w płucach lub przewodzie pokarmowym, konieczny jest zabieg chirurgiczny.

Ziarniniakowatość Wegenera: rokowania

Rokowanie zależy od momentu rozpoznania choroby, zajętych narządów i sposobów leczenia. Nieleczonym daje się około pół roku życia od momentu postawienia diagnozy. Wśród chorych leczonych u 87 proc. pacjentów obserwowano przeżycie od 6 miesięcy do 24 lat.

O autorze
Monika Majewska - właściwe zdjęcie
Monika Majewska
Dziennikarka specjalizująca się w tematyce zdrowotnej, a zwłaszcza obszarach medycyny, ochrony zdrowia i zdrowego odżywiania. Autorka newsów, poradników, wywiadów z ekspertami i relacji. Uczestniczka największej Ogólnopolskiej Konferencji Medycznej "Polka w Europie", organizowanej przez Stowarzyszenie "Dziennikarze dla Zdrowia", a także specjalistycznych warsztatów i seminariów dla dziennikarzy realizowanych przez Stowarzyszenie.
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 11/2019 "Zdrowia": padaczka odczarowana, dla kogo przeszczep nerki, e-papieros - nowa plaga, cera wolna od przebarwień, porażka źródłem sukcesu, lunchbox wegetarianina. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 11/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
Aga
|

Ja się lecze w Niemczech 6 lat temu usłyszałam od lekarza w Polsce że na oko nie leży się w szpitalu. Gdyby wtedy mną się zainteresowali dziś bym nie miała oka do usunięcia. Ziarniaka mam w oczodole zepsuł mi oko teraz przeszedł do nosa czekają mnie jeszcze 3 chemię i kontrola za 2 miesiące.

Maja
|

Mam wykaz szpitali gdzie lecą ZW/GPA - tam maja doświadczenie

Aga
|

Ja też jestem po chemi biologicznej w 2016 roku ale nie stety nie mam remisji i czeka mnie znowu chemia do tego podejrzenie RZS.

eve
|

Moj sipstrzeniec leczy się w Lublinie w PSK4 tam uratowano mu życie.Nie działały na niego żadne leki dopiero lek biologiczny wprowadził go w remisję.W remisji jest już 6 lat w tym czasie przeszczepiono mu nerkę,bo choroba je zniszczyła.

Aga
|

Witam mam pytanie czy ktoś z powodu choroby ZW stracił oko musiał je usunąć

Anna
|

Gdzie się leczycie i jakimi lekami

wronka
|

Wiki, będzie dobrze! Moja córa leczy się 3 lata i teraz tylko raz na 3 miesiące chodzi do szpitala na badania! Jej stan jest stabilny od 2,5 roku. Trzymaj się dziewczyno i głowa do góry!
Ucałowania mocne.

wiki
|

Witam mam 14 lat od 3 lat leczę się w szpitalu specjalistycznym w Między Lesiu pod warszawą właśnie na tą chorobę przedtem leczyłam się w Warszawie na Żwirki i wigury tam pani doktor potym jak inni lekarze podejżewali u mnie sepse itp to po 4 latach właśnie jedna pani doktor z tego szpitala miałą już taki przypadek wraz z moja mamą siedziły w internecie i w ksiazkach jedno cześnie robąc badania po 3 tygodniach zrobili mi bjopsie i wyszła mi ta choroba. Ale po tym jak mi zdjagnozowali tą chorobę dość szybko życiłą mi na zatoki obecnie nie przyjmuje na codzien leków jeżeli mam większe problemy i kestem tzw cięzkim stanie to jade do szpitala i tam podają mi sterydy do żylnie.

Anna
|

Mój syn także choruje na zw.leczymy się w Olsztynie .prowadzi nas dr Gołota _ reumatologia.Czuc tam zainteresowanie twoim dzieckiem.

piotr
|

szukam prawdziwych informacji na temat leczenia wegenera 2 tygodnie temu zdiagnozowali go u mojego syna proszę o pomoc