- Chorobę może wywołać nie wirus ani bakteria, lecz źle zwinięte białko.
- Naukowcy alarmują, że ten mechanizm, znany z rzadkich chorób prionowych, może dotyczyć także powszechnego Alzheimera.
- Zrozumienie, jak białka zmieniają kształt i uszkadzają mózg, to klucz do opanowania schorzeń dotykających miliony ludzi.
Białka bez DNA - nieoczekiwani sprawcy chorób
W świecie medycyny od dawna wierzono, że przyczyną chorób zakaźnych są wirusy, bakterie lub inne mikroorganizmy. Tymczasem najnowsze badania pokazują, że do wywołania poważnych schorzeń mózgu wcale nie jest potrzebny tradycyjny patogen. Winowajcą może być sama cząstka białka, pozbawiona kwasu nukleinowego, czyli DNA czy RNA. To odkrycie, choć fascynujące, budzi także niepokój, ponieważ wskazuje na zupełnie nową drogę rozwoju chorób.
O zjawisku chorób prionowych mówi w rozmowie z PAP prof. Beata Sikorska z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Profesor Sikorska wyjaśnia, że białka naturalnie występujące w naszym ciele, niezbędne na przykład dla prawidłowego funkcjonowania mózgu, mogą w pewnych warunkach zmienić swój sposób sfałdowania się w przestrzeni. Co istotne, ich skład chemiczny pozostaje ten sam, zmienia się jedynie ich trójwymiarowa struktura.
Ta pozornie niewielka modyfikacja prowadzi do drastycznej zmiany właściwości białka.
Jak nieprawidłowe białka "zarażają" zdrowe komórki?
"Białka te stają się bardzo odporne na działanie enzymów, a ich najistotniejszą cechą staje się zdolność do"zarażania"zdrowych cząsteczek tego samego rodzaju białka swoim sposobem zwinięcia" - wyjaśnia w rozmowie z PAP prof. Beata Sikorska z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. - "Kiedy takie patologiczne białko zetknie się z formą prawidłową, powoduje zmianę w strukturze napotkanego białka.
W komórkach jest więc coraz mniej prawidłowych cząsteczek, a coraz więcej nieprawidłowych". Te "zakaźne", nieprawidłowo zwinięte cząsteczki białka nazwano prionami, a ich prawidłowym odpowiednikiem jest białko prionu (PrP). Działanie źle zwiniętych białek na organizm prowadzi do rzadkich, ale bardzo groźnych schorzeń znanych jako choroby prionowe.
Do najbardziej znanych należą:
- najczęstsza z nich, czyli choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD),
- choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS),
- oraz śmiertelna bezsenność rodzinna (FFI).
"To rzadkie choroby mózgu z rodziny pasażowalnych encefalopatii gąbczastych" - opisuje badaczka.
Długi, utajony rozwój i zniszczenia w mózgu
Nagromadzenie nieprawidłowego białka prionowego stopniowo zakłóca pracę neuronów, co z czasem utrudnia funkcjonowanie całego mózgu. "W chorobach tych akumulacja nieprawidłowego białka prowadzi do zaburzenia pracy neuronów, co stopniowo utrudnia pracę mózgu" - wyjaśnia prof. Sikorska. - "Nieprawidłowe białko prionu ulega polimeryzacji tworząc włókienka, które odkładają się w synapsach, a także tworzą struktury nazywane blaszkami amyloidowymi".
Profesor Sikorska podkreśla, że utajony rozwój chorób prionowych może trwać niezwykle długo - od 10 do nawet 40 lat.
Priony wskazują drogę do zrozumienia Alzheimera?
Odkrycia dotyczące prionów mają ogromne znaczenie dla szerszego kontekstu chorób neurodegeneracyjnych. "Pojawia się coraz więcej dowodów na to, że wszystkie choroby neurodegeneracyjne mają biologię podobną do chorób prionowych. Schorzenia takie jak choroba Alzheimera też mogą być w pewnym sensie transmisyjne" - mówi PAP prof.
Sikorska. - "Słowo"zakaźne"to za mocno powiedziane, ale istnieje ryzyko przeniesienia patologicznych białek z jednego pacjenta na drugiego, na przykład poprzez operacje neurochirurgiczne. Mechanizm, który wydawał się unikalny dla prionów, dotyczy również innych białek".
To oznacza, że zrozumienie, w jaki sposób białka zmieniają swój kształt i uszkadzają układ nerwowy w wyniku kontaktu z patologicznie sfałdowanymi cząsteczkami, jest kluczowe. "Jeśli chcemy okiełznać schorzenia dotykające milionów ludzi na świecie, musimy dokładnie zrozumieć, jak białka zmieniają swoją konformację i uszkadzają układ nerwowy w wyniku kontaktu z patologicznie sfałdowanymi cząsteczkami" - podsumowuje badaczka.
Takie głębokie zrozumienie może otworzyć drogę do opracowania nowych terapii dla wielu chorób neurodegeneracyjnych, w tym tych najbardziej powszechnych.
