Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego - objawy, leczenie

2019-10-23 14:11 lek. Tomasz Nęcki

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego jest najrzadszym, a jednocześnie najbardziej uciążliwym dla pacjentów rodzajem SM. Sprawia trudności zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne. Możliwości leczenia pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego są ograniczone - w tej chwili tylko jeden lek. Inne metody, proponowane chorym, nie mają jakiejkolwiek udowodnionej skuteczności.

Spis treści

  1. Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: przyczyny
  2. Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: objawy
  3. Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: diagnostyka
  4. Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: leczenie
  5. PPMS: alternatywne terapie
  6. Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: rokowania

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego (ang. primary progressive multiple sclerosis, w skrócie PPMS) pojawia się, według statystyk, u 10 do 15% chorych na SM. Kobiety i mężczyźni zapadają na tę jednostkę z podobną częstością.

Pierwszą cechą odróżniającą PPMS od innych rodzajów SM jest to, że jego objawy pojawiają się u chorych nieco później - typowo występują one u osób mających od 35 do 39 lat (w większości zaś przypadków pierwsze przejawy stwardnienia rozsianego zaczynają się pojawiać około 10 lat wcześniej).

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: przyczyny

Podobnie jak w przypadku wszystkich innych typów SM, tak i w przypadku pierwotnie postępującej postaci tej choroby nieznane są dokładne przyczyny jej występowania.

Wiadomo, że w przebiegu stwardnienia rozsianego dochodzi do nasilających się z czasem uszkodzeń osłonek mielinowych, co jednak do nich doprowadza - tego nie udało się dotychczas jednoznacznie stwierdzić.

Hipotezy dotyczące patogenezy SM bywają naprawdę różne, najpopularniejsze są jednak dwie.

Według jednej z nich choroba należy do grupy schorzeń autoimmunologicznych, według innej zaś dochodzi do niej po przebyciu jakiegoś zakażenia wirusowego, prowadzącego do nadmiernej reakcji ze strony układu odpornościowego.

Zauważalne jest również to, że w przebiegu stwardnienia rozsianego dochodzi do toczących się w okolicy osłonek mielinowych reakcji zapalnych.

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego jest jednak szczególna, ponieważ w jej przypadku procesy zapalne są zdecydowanie mniej wyraźne - czyni to ją zdecydowanie najbardziej enigmatycznym rodzajem SM i jednocześnie sprawia, że jeszcze trudniej jest stwierdzić, jakie są dokładnie przyczyny PPMS.

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: objawy

Dolegliwości, które pojawiają się u chorych na PPMS, są podobne do tych, których doświadczają pacjenci zmagający się z innymi postaciami SM. Wśród objawów pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego można bowiem wymienić takie problemy, jak:

Nie sposób wymienić tutaj wszystkich objawów, które mogą pojawić się u osoby chorującej na PPMS - u różnych bowiem pacjentów pojawiają się odmienne kompilacje dolegliwości.

Dotychczas nie wspomniano tutaj jednak najbardziej charakterystycznej cechy pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego - jest nią to, że wtedy, kiedy u chorych pojawią się już jakieś dolegliwości, to doskwierają im one już przez cały czas.

W przebiegu PPMS nie można bowiem mówić o typowych dla większości przypadków SM rzutach czy remisjach - pacjenci cały czas zmagają się z objawami choroby, które stopniowo, wraz z upływem czasu, niestety coraz bardziej się nasilają.

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: diagnostyka

Dość często pojawiają się różne trudności dotyczące postawienia rozpoznania stwardnienia rozsianego, ale PPMS można uznać za postać tej choroby, którą najtrudniej zdiagnozować.

To między innymi dlatego, że w przebiegu tej jednostki u chorych pojawia się mniejsza ilość typowych dla SM zmian w obrębie mózgowia - zdecydowanie liczniejsze są one w obrębie rdzenia kręgowego.

Nieco odmienny obraz kliniczny prowadzi do tego, że czasami pacjentom diagnoza stawiana jest z pewnym opóźnieniem. Do rozpoznania pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego wykorzystywane zaś są takie badania, jak przede wszystkim:

Zanim jednak pacjentowi zlecone zostaną jakiekolwiek badania, najpierw przeprowadzane są z nim wywiad lekarski (podczas którego stwierdzone może zostać istnienie u chorego dolegliwości typowych właśnie dla SM) oraz badanie neurologiczne.

Warto tutaj również wspomnieć o tym, że przed rozpoznaniem u pacjenta stwardnienia rozsianego niezbędne jest wykluczenie innych niż ta choroba możliwych przyczyn występujących u niego objawów. Wśród jednostek, które przede wszystkim należy różnicować z pierwotnie postępującą postacią stwardnienia rozsianego, wymienić można:

Czytaj też: Stwardnienie rozsiane: diagnoza. Badania w SM

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: leczenie

Największe trudności w leczeniu SM dotyczą właśnie pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego. Tak jak bowiem powszechnie dostępne są środki służące do leczenia innych typów tej choroby, tak już - niestety - nieco inaczej jest w przypadku PPMS.

Jak już wcześniej wspominano, procesy patofizjologiczne w tej postaci SM przebiegają nieco odmiennie, w związku z tym farmaceutyki, które pomagają chorym na inne postacie SM, są niekoniecznie skuteczne u pacjentów z pierwotnie postępującą postacią stwardnienia rozsianego.

Naukowcy nie pozostawiają jednak chorych samym sobie i wciąż poszukują oni metod leczenia PPMS. Nadzieja dla pacjentów pojawiła się w 2016 roku, kiedy to amerykańska FDA dopuściła do użytku preparat, który można wykorzystywać właśnie w leczeniu pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego - lekiem tym był okrelizumab.

Czytaj też: Stwardnienie rozsiane: leczenie

Podobnie jak u chorych na inne postacie SM, tak i u pacjentów z PPMS istotne jest opanowywanie pojawiających się u nich dolegliwości. Oddziaływania terapeutyczne w tym przypadku uzależnione są od tego, jakie dokładnie problemy są u pacjenta najbardziej nasilone.

Przykładowo u chorych ze znaczną spastycznością wykorzystywany może być baklofen, u pacjentów zmagających się zaś z silnymi dolegliwościami bólowymi stosowane mogą być środki zalecane w bólach neuropatycznych (np. karbamazepina).

Wszystkim zaś pacjentom z pierwotnie postępującą postacią stwardnienia rozsianego - niezależnie od tego, jakie objawy choroby mają u nich największe nasilenie - pomagać w jak najdłuższym utrzymaniu sprawności może regularna fizjoterapia.

Czytaj też:

Rehabilitacja w stwardnieniu rozsianym

Ćwiczenia fizjoterapeutyczne dla pacjentów z SM

Spastyczność w przebiegu stwardnienia rozsianego (SM)

PPMS: alternatywne terapie

Ze względu na to, że możliwości leczenia pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego są po prostu ograniczone, nie budzi zdziwienia to, że chorzy poszukują alternatywnych metod, dzięki którym ich stan mógłby ulec poprawie.

Dość często, niestety, proponowane są im oddziaływania, które nie dość, że w ogóle im nie pomogą, to jeszcze będą mogły negatywnie wpłynąć na ich zdrowie.

Tak jak bowiem kontrowersyjna, lecz jednocześnie u niektórych skuteczna jest metoda Zamboniego, tak już inne stosowane przez chorych metody w ogóle trudno uznać za w jakikolwiek sposób wiarygodne i przynoszące oczekiwane efekty.

Wśród takich wątpliwych metod wspomnieć można o stosowaniu przez chorych suplementów witaminowych (zawierających m.in. witaminę C, witaminę E, kwasy omega-3 oraz selen i cynk) czy różnych mieszanek ziołowych (np. zawierających melisę, pestki dyni i aloes).

Podejmowane są również prace nad pobieraniem od pacjentów ich własnych limfocytów T, "oswajaniem ich" - poza organizmem pacjenta - z antygenami mieliny i następnie ponownym wprowadzeniem do krwiobiegu chorego.

Trudno jednoznacznie negować zasadność wykorzystywania niekonwencjonalnych metod leczenia stwardnienia rozsianego, jedno można jednak stwierdzić z całą pewnością.

Jeśli pacjent z PPSM rezygnuje z opieki lekarzy, oddając się całkowicie w ręce osób zajmujących się alternatywnymi terapiami SM, to nie jest to bezpieczne i w krótkim dość czasie może skutkować całkowitą nawet utratą zdrowia.

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego: rokowania

Jednoznacznie określić, jakie są rokowania chorych na pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego, najzwyczajniej w świecie się nie da - przebieg choroby u odmiennych pacjentów bywa bardzo różny.

Tak jak u jednych chorych dopiero po wielu latach od zachorowania dochodzi do znacznego upośledzenia ich sprawności, tak inne osoby stają się niezdolne do poruszania się bez przyrządów wspierających w ciągu zaledwie kilku lat od pojawienia się u nich pierwszych objawów choroby.

Źródła:

  1. "Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny"”, red. naukowa W. Kozubski, P. P. Liberski, wyd. II, Warszawa 2014, Wydawnictwo Lekarskie PZWL
  2. Abdelhak A. et al.: Primary Progressive Multiple Sclerosis: Putting Together the Puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, dostęp on-line
  3. Rice CM et al.: Primary progressive multiple sclerosis: progress and challenges, J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2013; 84:1100–1106, doi:10.1136/jnnp-2012-304140, dostęp on-line
O autorze
lek. Tomasz Nęcki
Lek. Tomasz Nęcki
Absolwent kierunku lekarskiego na Uniwersytecie Medycznym w Poznaniu. Wielbiciel polskiego morza (najchętniej przechadzający się jego brzegiem ze słuchawkami w uszach), kotów oraz książek. W pracy z pacjentami skupiający się na tym, aby przede wszystkim zawsze ich wysłuchać i poświęcić im tyle czasu, ile potrzebują.
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 12/2019 "Zdrowia" wszystko o fizjoterapii, operacja "przez dziurkę", leczenie raka trzustki, kim jest asystent zdrowienia, zielone biuro, antyrakowe menu, idealna koloryzacja. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 12/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE