Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - przyczyny, objawy i leczenie

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa to choroba krwi, w przebiegu której dochodzi do nadmiaru krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa jest bardzo groźna, ponieważ może się przekształcić w ostrą białaczkę szpikową. Jakie są przyczyny i objawy czerwienicy prawdziwej? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - przyczyny
2. Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - objawy
3. Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - diagnoza
4. Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - leczenie
5. Czerwienica prawdziwa - groźne powikłania

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa, inaczej choroba Vaqueza-Oslera, to choroba krwi należąca do chorób mieloproliferacyjnych,  tzn. takich, w przebiegu których dochodzi do nadprodukcji jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. W przypadku czerwienicy prawdziwej dochodzi do nadprodukcji wszystkich podstawowych elementów krwi:

• krwinek czerwonych (erytrocytów)
• granulocytów (rodzaj leukocytów – krwinek białych)
• płytek krwi

Te nieprawidłowości można dostrzec w tak prostym badaniu, jak morfologia.

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa występuje z częstotliwością około 2,5/100 000. Chorobę diagnozuje się najczęściej między 40. a 80. rokiem życia, a szczyt zapadalności przypada na 60. rok życia. Tylko u około 5 proc. pacjentów chorobę rozpoznaje się przed 40. rokiem życia.

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - przyczyny

Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie są znane. Wykazano naukowo, że czynnikiem zwiększającym ryzyko jej rozwoju jest promieniowanie jonizujące.

Istnieje także predyspozycja genetyczna do zachorowania na czerwienicę prawdziwą. W takim przypadku przyczyną choroby jest mutacja genu kinazy tyrozynowej JAK2.

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - objawy

Najczęstszymi objawami czerwienicy (pojawiają się u około 50 proc. pacjentów) są:

• bóle głowy
• świąd skóry (zwłaszcza po gorącej kąpieli)
• zmęczenie
• zawroty głowy
• zaburzenia widzenia
• spadek masy ciała
• ból brzucha
• erytrodermia – zaczerwienienie i złuszczanie się większości (90 proc.) powierzchni skóry
• erytromelalgia (zaczerwienienie i bolesność dłoni oraz stóp)
• sinica warg
• powiększenie wątroby

Poza tym może dojść do krwawienia z nosa lub krwawienia przewodu pokarmowego, owrzodzenia skóry i rozwoju dny moczanowej.

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - diagnoza

W celu rozpoznania choroby wykonuje się badania krwi. Wówczas stwierdza się podwyższone stężenie hemoglobiny. U ponad połowy pacjentów obserwuje się zwiększoną liczbę płytek krwi, a u 40 proc. chorych zwiększoną liczbę leukocytów (głównie neutrofilów).

Pobiera się również szpik kostny. W przypadku czerwienicy stwierdza się nadmierną aktywność komórek produkujących elementy krwi.

W przebiegu diagnostyki lekarz powinien wykluczyć dwa inne rodzaje czerwienicy - czerwienicę wtórną i czerwienicę rzekomą.

Czerwienica (nadkrwistość) prawdziwa - leczenie

Wykonuje się upusty krwi, początkowo co kilka dni, później co 3-4 miesiące, aby utrzymać stężenie czerwonych krwinek bliskie normy i doprowadzić do niedoboru żelaza, ponieważ to opóźnia proces szybkiego zwiększania się masy czerwonych krwinek. Stosuje się także małe dawki kwasu acetylosalicylowego.

U osób, które z różnych względów nie tolerują upustów krwi, stosuje się leki cytoregulujące. Rodzaj leku zależy jednak od wieku chorego, kondycji fizycznej i psychicznej, współistniejących schorzeń oraz od oceny morfologii.

Czerwienica prawdziwa - groźne powikłania

W przebiegu czerwienicy prawdziwej może dojść do zaburzenia krzepnięcia, co może skutkować takimi chorobami jak:

• udar mózgu
• zawał serca
• zakrzepica żył powierzchownych lub głębokich
• zator tętnicy płucnej

W skrajnych przypadkach może dojść do rozwoju białaczki. To właśnie te powikłania są główną przyczyną śmierci chorych na czerwienicę prawdziwą.

Jaka to choroba?

Pytanie 1 z 12

Co dolega temu dziecku?

Atypowe zapalenie skóry

Atopowe zapalenie skóry

Atypiczne zapalenie skóry

Następne pytanie

Monika Majewska