Rak drobnokomórkowy płuca - przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Rak drobnokomórkowy płuca to nowotwór złośliwy, stanowiący około 15% wszystkich pierwotnych nowotworów płuc. Główną przyczyną jego wystąpienia jest palenie papierosów. Rak drobnokomórkowy płuca jest agresywny, a jego pierwsze objawy są niespecyficzne, co czyni go bardzo niebezpiecznym. jak przebiega diagnostyka i leczenie raka drobnokomórkowego płuca? Jakie są rokowania w przypadku tego nowotworu?

Spis treści

1. Rak drobnokomórkowy płuca: cechy
2. Rak drobnokomórkowy płuca: objawy
3. Rak drobnokomórkowy płuca: diagnostyka
4. Rak drobnokomórkowy płuca: leczenie

Rak drobnokomórkowy płuca, spośród innych raków płuc wyróżnia się stosunkowo dużą agresywnością, szybkim wzrostem oraz wczesnym przerzutowaniem zarówno do okolicznych węzłów chłonnych, jak i narządów odległych.

Leczenie tej postaci nowotworu jest trudne, a rokowanie zazwyczaj poważne, chociaż w każdym przypadku zależy ono od stopnia zaawansowania choroby w chwili rozpoznania.

Dowiedz się, jakie objawy daje rak drobnokomórkowy płuca oraz jak przebiega proces jego diagnostyki i leczenia.

Rak drobnokomórkowy płuca: cechy

Najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju raka drobnokomórkowego płuca jest palenie tytoniu - szacuje się, że aż 95% przypadków wystąpienia tego nowotworu dotyczy palaczy. Ten typ nowotworu najczęściej lokalizuje się w okolicach centralnych płuc, czyli w miejscu, w którym oskrzela i naczynia wchodzą ze śródpiersia do miąższu płuc (okolice przywnękowe).

Rak drobnokomórkowy płuca cechuje się szczególną budową mikroskopową - jego komórki posiadają zdolności neuroendokrynne, polegające na wytwarzaniu i uwalnianiu do krwi rozmaitych substancji.

Są to najczęściej cząsteczki o charakterze białek i hormonów, powodujące tzw. zespoły paranowotworowe, czyli objawy mogące stanowić pierwsze sygnały rozwoju nowotworu w organizmie. Komórki raka drobnokomórkowego cechują się także zdolnością do szybkich podziałów, co skutkuje agresywnym wzrostem guza.

Zazwyczaj w momencie rozpoznania nowotwór zajmuje już okoliczne węzły chłonne, a niejednokrotnie tworzy także przerzuty w odległych narządach. Zmiany przerzutowe typowo lokalizują się w wątrobie, mózgu i kościach. W zależności od stopnia zaawansowania choroby, wyróżnia się 2 postacie raka drobnokomórkowego:

• postać ograniczona raka drobnokomórkowego płuca (z ang. wariant LD - limited disease), w której nowotwór zajmuje jedno płuco i znajdujące się w pobliżu węzły chłonne
• postać rozsiana raka drobnokomórkowego płuca (wariant ED - extensive disease), w której nowotwór zajmuje bardziej rozległy obszar bądź tworzy przerzuty odległe

Podział ten odgrywa istotną rolę przy doborze schematu terapii, oba warianty różnią się bowiem strategią leczenia. Terapia raka drobnokomórkowego rzadko polega na leczeniu chirurgicznym (operacyjnym), gdyż szybka progresja nowotworu do postaci rozsianej utrudnia jego doszczętne usunięcie.

Ten rodzaj raka jest za to wrażliwy zarówno na chemioterapię, jak i radioterapię. Niestety mimo tego, statystyki dotyczące skuteczności leczenia i przeżywalności nie są optymistyczne.

Około 15% chorych z rozpoznaną postacią ograniczoną raka drobnokomórkowego przeżywa 5 lat, natomiast rozpoznanie nowotworu w fazie rozsianej wiąże się z nikłą szansą długoletniego przeżycia.

Rak drobnokomórkowy płuca: objawy

Rak drobnokomórkowy powoduje zarówno objawy miejscowe, związane z naciekaniem ścian oskrzeli i niszczeniem miąższu płuc, jak i ogólnoustrojowe, obecne zwłaszcza w zaawansowanej fazie choroby.

Rozwój guza w drogach oddechowych zwykle objawia się uporczywym kaszlem, dusznością oraz krwiopluciem.

Nowotwór może także powodować nawracające zapalenia płuc.

Takie objawy połączone z ogólnym osłabieniem, utratą masy ciała i złym samopoczuciem powinny zawsze skłonić do wizyty u lekarza.

Szybki rozrost raka drobnokomórkowego i naciekanie struktur śródpiersia może powodować tzw. zespół żyły głównej górnej. Rosnący guz powoduje ucisk przebiegającej tamtędy żyły głównej górnej i blokuje przepływ krwi.

Ucisk ten prowadzi do zastoju krwi w naczyniach żylnych powyżej zwężenia, co daje charakterystyczne objawy zlokalizowane w górnych częściach ciała. Należą do nich zaczerwienienie i obrzęk twarzy, poszerzenie żył na szyi i klatce piersiowej, przekrwienie błon śluzowych i spojówek, bóle głowy oraz zaburzenia widzenia.

Kolejną grupą objawów typowych dla raka drobnokomórkowego są tzw. zespoły paraneoplastyczne (inaczej paranowotworowe), będące niejednokrotnie pierwszym objawem choroby. Przyczyną tych zespołów jest uwalnianie przez komórki nowotworu cząsteczek o działaniu hormonalnym, wpływających na funkcjonowanie całego organizmu. Do najczęściej spotykanych należą:

• zespół miasteniczny Lamberta i Eatona, polegający na osłabieniu siły mięśni kończyn górnych i dolnych, łatwej męczliwości oraz zniesieniu odruchów neurologicznych. Chorzy najczęściej skarżą się na bóle mięśni podczas podnoszenia ramion bądź wchodzenia po schodach
• zespół nieprawidłowego uwalniania hormonu antydiuretycznego (SIADH), w którym występują głównie objawy neurologiczne, takie jak bóle głowy, nudności i wymioty, splątanie, a w ciężkich postaciach drgawki oraz śpiączka
• zespół Cushinga, związany z uwalnianiem hormonu adrenokortykotropowego ACTH. Jego cechy to otyłość ze szczególnym rozmieszczeniem tkanki tłuszczowej w okolicach twarzy, karku i brzucha, nadciśnienie tętnicze, ścieńczenie skóry ze skłonnością do powstawania rozstępów, zaniki mięśniowe oraz zaburzenia widzenia
• zwyrodnienie kory móżdżku, objawiające się oczopląsem, zaburzeniami równowagi i koordynacji ruchowej oraz mowy.

Istotny jest fakt, że istnieje bardzo wiele rodzajów zespołów paranowotworowych, w zależności od rodzaju substancji produkowanych przez komórki nowotworowe.

Schorzenia te mogą dotyczyć tkanek i narządów odległych od lokalizacji pierwotnego ogniska nowotworu - skóry, naczyń, kości oraz ośrodkowego układu nerwowego.

Podejrzenie lub rozpoznanie jakiegokolwiek z nich powinno być dla pacjenta i lekarza alarmującym sygnałem, skłaniającym do podjęcia pogłębionej diagnostyki onkologicznej.

Rak drobnokomórkowy płuca: diagnostyka

Pierwszym badaniem zlecanym w razie podejrzenia nowotworu płuca jest zazwyczaj zdjęcie RTG klatki piersiowej. Wykonuje się je w celu uwidocznienia zarówno samego guza, jak i powodowanych przez niego zmian w obrazie płuc, takich jak obecność płynu bądź ognisk niedodmy (braku powietrza w pęcherzykach płucnych).

Należy jednak pamiętać, że zdjęcie RTG jest badaniem mało dokładnym i nie każdy guz będzie na nim widoczny - szczególnie trudne bywa uwidocznienie guzów w lokalizacji śródpiersiowej.

Zazwyczaj w przypadku utrzymywania się niepokojących objawów i braku zmian na zdjęciu rentgenowskim wykonuje się dodatkowe badania obrazowe.

Do dokładniejszej oceny miąższu płuc, struktur śródpiersia oraz okolicznych węzłów chłonnych służy tomografia komputerowa klatki piersiowej.

W przypadku zmian podejrzanych o charakter nowotworowy, zwykle zleca się badanie PET (Pozytonowej Tomografii Emisyjnej). Pozwala ono na wykrycie zarówno pierwotnego ogniska nowotworu, jak i zajętych przez niego węzłów chłonnych oraz zmian przerzutowych w innych narządach.

Rozpoznanie raka drobnokomórkowego opiera się na badaniu histopatologicznym, czyli oglądaniu fragmentów guza pod mikroskopem.

Typowe umiejscowienie guza w okolicach centralnych klatki piersiowej powoduje, że najczęstszą drogą pobrania wycinka tkanki nowotworowej jest badanie bronchoskopowe. Polega ono na wprowadzeniu specjalnego wziernika do oskrzeli, obejrzeniu dróg oddechowych za pomocą zamontowanej w nim kamery oraz biopsji, czyli pobraniu fragmentu podejrzanych tkanek za pomocą specjalnych szczypczyków.

W rzadkich przypadkach umiejscowienia guza w pobliżu ściany klatki piersiowej, materiał do badania uzyskuje się poprzez tzw. biopsję transtorakalną, czyli nakłucie tejże ściany. Każdy z tych zabiegów wykonuje się w znieczuleniu miejscowym.

Dodatkowym badaniem wykonywanym w przypadku podejrzenia raka płuca jest oznaczenie laboratoryjne poziomu tzw. markerów nowotworowych. Są to substancje, których podwyższone stężenie we krwi może świadczyć o rozwoju nowotworu. Najczęściej oznaczanymi markerami są: CEA (antygen karcynoembrionalny) oraz NSE (swoista enolaza neuronalna), będąca typowym markerem raka drobnokomórkowego.

Rozpoczęcie terapii raka drobnokomórkowego jest zawsze poprzedzone oceną zaawansowania nowotworu (z ang. staging). 

W tym celu wykonuje się dodatkowe badania obrazowe, mające na celu przede wszystkim znalezienie ewentualnych przerzutów. Należą do nich:

• TK jamy brzusznej i klatki piersiowej z kontrastem
• MR lub TK mózgu
• scyntygrafia kości

W przypadku podejrzenia zajęcia szpiku kostnego, wykonuje się jego biopsję. Na podstawie ww. badań ustala się stopień zaawansowania nowotworu według klasyfikacji TNM. Klasyfikacja ta uwzględnia:

• rozmiary guza (T-tumour)
• zajęcie węzłów chłonnych (N-nodes)
• obecność przerzutów odległych (M-metastasis)

Rak drobnokomórkowy płuca: leczenie

Wybór rodzaju terapii zależy od stopnia zaawansowania nowotworu w chwili rozpoznania. U około 30% chorych rozpoznaje się postać ograniczoną, która daje zdecydowanie większą szansę odpowiedzi na leczenie.

Skutkiem wieloletnich badań jest opracowanie najpopularniejszego obecnie modelu terapii łączonej, tj. jednoczesnej chemio- i radioterapii, której skuteczność jest większa niż osobne stosowanie każdej z tych metod.

Najczęściej stosowanymi chemioterapeutykami są stosowane jednocześnie cisplatyna i etopozyd w liczbie 4-6 cykli.

Jednocześnie z podawaniem chemioterapii prowadzi się naświetlania klatki piersiowej. Standardowy schemat radioterapii to naświetlania przez 5 dni tygodniu przez 6 tygodni.

Jeżeli nowotwór odpowiada na leczenie i udaje się zahamować jego wzrost w płucach, to kolejnym krokiem bywa profilaktyczne naświetlanie mózgu. Terapia ta zmniejsza ryzyko wystąpienia przerzutów w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

Niektóre przypadki raka drobnokomórkowego wykrytego w bardzo wczesnym stadium (kiedy guz jest mały, ograniczony i nie daje jeszcze żadnych objawów) bywają leczone operacyjnie, a następnie standardową chemioterapią.

Postać rozsiana nowotworu wiąże się ze znacznie gorszym rokowaniem i nikłą szansą długoletniego przeżycia. Standardowo wykrycie raka drobnokomórkowego w stadium rozsiewu skutkuje włączeniem chemioterapii w schemacie analogicznym do opisanego powyżej.

Uzyskanie odpowiedzi na leczenie umożliwia także w niektórych przypadkach włączenie profilaktycznej radioterapii mózgu. Chemioterapia jest również stosowana w nawrotach choroby - w zależności od tego, czy uprzednio stosowane leki były skuteczne, wdraża się ten sam bądź zmieniony jej schemat.

Statystyki wyleczalności raka drobnokomórkowego nadal nie są satysfakcjonujące - tylko 15-20% chorych, u których rozpoznano chorobę w stadium ograniczonym, przeżywa kolejne 5 lat.

Z tego powodu prowadzone są intensywne badania kliniczne nad nowymi metodami leczenia.

Należy pamiętać, że najskuteczniejszą metodą profilaktyki raka drobnokomórkowego płuc jest unikanie bądź rzucenie palenia tytoniu - papierosy powodują aż 95% przypadków wystąpienia tego nowotworu.

O autorze

Krzysztofa Białożyt

Studentka medycyny na Collegium Medicum w Krakowie, powoli wkraczająca w świat ciągłych wyzwań pracy lekarza. Szczególnie zainteresowana ginekologią i położnictwem, pediatrią oraz medycyną stylu życia. Miłośniczka języków obcych, podróży i górskich wędrówek.

Czytaj więcej artykułów tej autorki

Krzysztofa Białożyt