Kolagenozy (choroby tkanki łącznej) - przyczyny, objawy i leczenie

Kolagenozy to grupa chorób, które przyczyniają się do patologicznych zmian tkanki łącznej. Należą do nich m.in. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowy układowy i układowe zapalenie naczyń. Jakie są przyczyny i objawy chorób tkanki łącznej? Jak przebiega ich leczenie?

Spis treści

1. Kolagenozy (choroby tkanki łącznej) - przyczyny
2. Choroby układowe tkanki łącznej - objawy

Kolagenozy to dawne określenie na choroby układowe tkanki łącznej. Praktycznie każda tkanka i narząd w organizmie może być zajęty przez chorobę, gdyż tkanka łączna tworzy bardzo wiele narządów, skórę, chrząstki, kości i naczynia krwionośne. Jednak najczęściej atakuje skórę i stawy. 

Kolagenozy (choroby tkanki łącznej) - przyczyny

Kolagenozy to grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że w ich przebiegu komórki układu odpornościowego atakują tkanki własnego organizmu (w tym przypadku tkankę łączną), na skutek błędu organizmu w rozpoznawaniu własnych komórek.

Nie wiadomo, co jest przyczyną takiego stanu. Przypuszcza się, że na rozwój choroby ma wpływ kombinacja czterech czynników:

• genetycznych
• immunologicznych (m.in. defekty limfocytów T regulacyjnych)
• hormonalnych (m.in. wahania stężeń estrogenów i androgenów)
• środowiskowych (infekcje wirusowe, szczepienia, leki immunogenne)

Choroby układowe tkanki łącznej - objawy

Reumatoidalne zapalenie stawów

Objawy - obrzęk, ból i sztywność stawów, które nasilają się po przebudzeniu, tkliwość stawu na ucisk, ograniczenie ruchomości, a w końcu deformacja. Ponadto pojawiają się stany podgorączkowe, osłabienie, zmniejszenie masy ciała.

Leczenie - kluczową rolę odgrywają leki modyfikujące przebieg choroby (LMPCh), gdyż łagodzą objawy, ale przede wszystkim hamują niszczenie stawów. Inne środki stosowane w leczeniu to glikokortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki przeciwbólowe. Terapia obejmuje także ćwiczenia, fizykoterapię, zaopatrzenie ortopedyczne i odpowiednią dietę;

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (choroba Stilla)

Objawy:

• Postać nielicznostawowa -  stan zapalny obejmuje 1-4 stawy (mogą to być kolana, kostki, palce u rąk i nóg, nadgarstki, łokcie oraz biodra). Stany podgorączkowe występują sporadycznie.
• Postać wielostawowa - dotyczy dzieci w różnym wieku. Częściej dotyka dziewcząt. Dochodzi do zapalenia większości stawów. U części chorych dochodzi do przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka.
• Postać układowa - gorączka wzrastająca wieczorem i spadająca poniżej normy rano, nieswędząca wysypka, stan zapalny może rozprzestrzenić się ze stawów na organy wewnętrzne, co objawia się zapaleniem mięśnia sercowego, osierdzia, płuc i opłucnej.

Leczenie - podaje się glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne. Na terapię składa się także leczenie usprawniające i dostawowe oraz operacyjne;

Toczeń rumieniowaty układowy

Objawy - rumień na twarzy (lub innych, odsłoniętych częściach ciała) w kształcie zbliżonym do motyla, ból stawów i ich opuchlizna, łysienie. Charakterystyczny jest także objaw Raynauda - napadowy skurcz tętnic dystalnych części dłoni, palców, co prowadzi do ich zblednięcia i oziębienia. Ponadto pojawiają się osłabienie, stany podgorączkowe lub gorączka, utrata masy ciała.

Leczenie - choremu podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne. 

Przeczytaj też: Schorzenia wynikające z autoagresji, czyli choroby autoimmunologiczne

Rumień guzowaty

Objawy - żywoczerwone twarde i bolesne guzki na skórze (najczęściej na nogach), bóle stawów, bóle brzucha, kaszel, stan podgorączkowy.

Leczenie - podanie odpowiednich leków zależy od przyczyny choroby (np. jeśli przyczyną są bakterie, podaje się antybiotyki). Ponadto na zmienione chorobowo miejsca stosuje się okłady i maści.

Zespół antyfosfolipidowy

Objawy - zakrzepica, ból stawów, zmiany na skórze - siność siatkowata, owrzodzenia podudzi i zmiany martwicze w obrębie palców.

Leczenie - obejmuje postępowanie przeciwzakrzepowe. Wykonuje się także plazmaferezę - to metoda oczyszczania osocza z niepożądanych składników. Ponadto podaje się także doustnie cyklofosfamid, a dożylnie immunoglobuliny i heparynę.

Zespół Sjögrena

Objawy zespołu suchego oka, czyli m.in. suchość rogówki i spojówek odczuwane jako „piasek” pod powiekami, nadwrażliwość oczu na światło. Ponadto pojawiają się suchość w ustach, problemy z żuciem i połykaniem jedzenia, utrata lub zaburzenia smaku i węchu, suchość w nosie i gardle, objaw Raynauda. 

Leczenie - choremu podaje się sztuczne łzy, pilokarpinę, chlorochinę a czasem glikokortykosteroidy. 

Przeczytaj też: Zespół Guillaina-Barrégo: objawy i leczenie

Twardzina układowa

Objawy - pergaminowa, ściągnięta, świecąca, stwardniała skóra na twarzy, klatce piersiowej i rękach, objaw Raynauda, objawy zapalenia stawów, spośród których dominującym jest ból, problemy z przełykaniem. 

Leczenie - stosuje się leki rozszerzające naczynia, preparaty immunosupresyjne.

Idiopatyczna miopatia zapalna

To grupy chorób, która dotyka mięśni szkieletowych. Należą do nich zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi.

Oobjawy - m.in. osłabienie mięśni proksymalnych (obręczy barkowej oraz biodrowej, ramion, ud, karku), nacieki zapalne oraz zmiany degeneracyjne/regeneracyjne i zaniki wokół wiązek mięśniowych, liczne zmiany skórne (m.in.  rumieniowe w obrębie twarzy, dekoltu, karku i barków, bocznych powierzchni ud i bioder), objaw Raynauda.

Leczenie - stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) i inne leki immunosupresyjne (najczęściej azatioprynę i metotreksat);

Mieszana choroba tkanki łącznej (Zespół Sharpa)

Objawy - objaw Raynauda, obrzęk rąk oraz palców, gorączka, bóle stawów i mięśni, zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego układowego lub twardziny układowej.

Leczenie - niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy, immunosupresanty. 

Zespoły nakładania

To zespół chorobowy, na który składają się objawy co najmniej kilku odrębnych jednostek chorobowych - objawów tocznia rumieniowatego układowego, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego lub skórnomięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów.

Układowe zapalenia naczyń

To grupa schorzeń, w przebiegu których dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych przez proces zapalny. Konsekwencją są krwawienia albo do zaburzenia zakrzepowo-zatorowe. Do tej grupy chorób należą m.in.:

• choroba Takayasu,
• choroba Hortona (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic),
• guzkowe zapalenie tętnic,
• zapalenie naczyń związane z IgA.

Monika Majewska