Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona) : przyczyny, objawy i leczenie

2017-06-21 14:33 Monika Majewska

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, inaczej choroba Hortona lub zapalenie tętnicy skroniowej, jest najczęstszym pierwotnym zapaleniem naczyń - występuje u 200 osób na milion rocznie. Choroba dotyka różne naczynia, także te zaopatrujące oko, co wiąże się z ryzykiem utraty wzroku. Jakie są przyczyny i objawy choroby Hortona? Na czym polega jej leczenie.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, inaczej choroba Hortona lub zapalenie tętnicy skroniowej (łac. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalis, ang. giant cell arteritis w skrócie GCA, temporal arteritis), to choroba, której istotą jest zapalenie naczyń tętniczych, zwłaszcza aorty i jej dużych odgałęzień, głównie zewnątrzczaszkowych gałęzi tętnicy szyjnej, czyli tych doprowadzających krew do głowy. Stan zapalny najczęściej zajmuje tętnicę skroniową (stąd nazwa choroby). Poza nimi proces chorobowy może rozwinąć się także w tętnicy ocznej, tętnicy rzęskowej tylnej i części bliższej tętnicy kręgowej. W wyniku zapalenia naczyń dochodzi do ich zwężenia, a w konsekwencji do niedokrwienia narządów, do których doprowadzały krew.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej (to choroby reumatyczne). Jak wynika z badań, w Europie częstość zachorowań jest większa na północy kontynentu niż w krajach basenu Morza Śródziemnego. W Skandynawii na chorobę Hortona zapada 20 osób na milion, zaś na południu Europy już tylko 12. Chorują głównie osoby po 50. roku życia (najwięcej zachorowań przypada na 7. dekadę życia), z dwukrotną przewagą kobiet.

Choroby Hortona nie należy mylić z zespołem Hortona, czyli klasterowym bólem głowy.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona) - przyczyny

Przyczyny choroby Hortona nie są znane. Przyjmuje się, że jest ona wynikiem reakcji immunologicznej na czynniki infekcyjne (wirusowe, bakteryjne) u osób genetycznie predysponowanych. Tzn. pod wpływem tych czynników dochodzi do zaatakowania naczyń tętniczych przez układ odpornościowy.

CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE: gdy atakuje nas układ immunologiczny

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona) - objawy

Początkowo u pacjenta pojawiają się objawy ogólnoustrojowe, przypominające grypę, tj: gorączka lub stany podgorączkowe, brak łaknienia, utrata masy ciała, złe samopoczucie, osłabienie, dreszcze i poty, depresja. Następnie, w wyniku niedokrwienia w obszarze unaczynienia naczyń, chory może skarżyć się na:

  • przewlekłe bóle głowy, które są zwykle zlokalizowane w okolicy skroniowej (wówczas tętnica skroniowa ulega bolesnemu nabrzmieniu, stając się widoczna w postaci krętego, sznurowatego uwypuklenia) oraz potylicznej, ciemieniowej i czołowej. Ból ten pojawia się zazwyczaj w nocy i zakłóca sen
  • bóle skalpu (powierzchowne bóle skóry głowy, np. przy czesaniu);
  • chromanie żuchwy i języka (drętwienie w trakcie żucia)

U 1/4 chorych dochodzi do zajęcia tętnic doprowadzających krew do oczu, co objawia się zaburzeniami widzenia, takimi jak:

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic często współistnieje z polimialgią reumatyczną, charakteryzującą się bólem i sztywnością poranną obręczy barkowej i biodrowej. Jak wynika z badań, u 50 proc. chorych z chorobą Hortona występuje polimialgia reumatyczna, a 15–25 proc. chorych z polimialgią reumatyczną cierpi na ten typ zapalenia tętnic.

Ważne

Choroba Hortona może doprowadzić do utraty wzroku

Zaburzenia widzenia dotyczą 20–30 proc. chorych, z czego u około połowy dochodzi do trwałej utraty wzroku (zwykle jedoocznej). Utrata wzroku najczęściej występuje nagle, w ciągu kilku dni i może być poprzedzona objawami zwiastunowymi, takimi jak ból głowy, gorączka, objawami ogólnymi oraz chromaniem żuchwy. Najczęściej (91 proc.) przyczyną takiego stanu jest przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego, rzadziej neuropatia tylna i niedrożność tętnicy środkowej siatkówki. Ich następstwem może być najcięższe powikłanie choroby, czyli trwała utrata wzroku, często poprzedzona przemijającym niedowidzeniem, podwójnym widzeniem lub bólem gałki ocznej. Rokowanie jest złe, ponieważ utrata ostrości wzroku jest trwała, chociaż zdarza się, że wczesne podanie pacjentowi kortykosteroidów poprawia widzenie.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wiąże się także ze zwiększonym ryzykiem powstawania tętniaków aorty, które zwykle stanowią późne powikłanie choroby i mogą ulegać rozwarstwieniu, prowadząc do śmierci. W bardzo rzadkich przypadkach dochodzi do udaru, najczęściej niedokrwiennego, jeszcze rzadziej występuje krwawienie podpajęczynówkowe lub wewnątrzczaszkowe.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona) - diagnostyka

Według Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego do kryteriów rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic należą:

1. Wiek pacjenta - 50 lat i więcej.
2. Wystąpienie nowego, zlokalizowanego bólu głowy.
3. Tkliwość tętnicy skroniowej albo osłabienie tętna tętnicy skroniowej.
4. OB ≥ 50 mm/h.
5. Nieprawidłowy wynik biopsji tętnicy skroniowej.

Spełnienie 3 spośród 5 kryteriów pozwala na zdiagnozowanie choroby. Jednak ostateczne rozpoznanie stawia się w oparciu o badania obrazowe, takie jak USG, MR (rezonans magnetyczny) oraz PET (pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa), które ujawniają cechy zapalenia ściany naczynia. Natomiast USG, angio-TK oraz arteriografia służą do obrazowania powikłań, takich jak zwężenia/niedrożność zajętych tętnic, tętniaki, rozwarstwienie aorty. W ustaleniu rozpoznania choroby Hortona pomocne są badania dodatkowe (OB, białko C-reaktywne) oraz biopsja tętnicy skroniowej.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona) - leczenie

Chorym podaje się glikokortykosteroidy. Dawką początkową jest 40–60 mg prednizonu na dobę w jednej lub w 2 dawkach. W przypadku objawów ocznych dawki leku są większe albo stosuje się pulsy z metyloprednizolonu. Dawki prednizonu zmniejsza się stopniowo. Leczenie prowadzi się 2–4 lata, ale niekiedy terapia małymi dawkami trwa dłużej.

Charakterystyczną cechą olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest nagła poprawa po 24–72 godzinach leczenia glikokortykosteroidami.

Bibliografia:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M. M., El-Essa A., Kubica J., Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej). Opis 2 przypadków, Choroby Serca i Naczyń 2006, tom 3, nr 4

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie cenie 1,00 zł i zyskaj dostęp do numerów archiwalnych! W nr 6/2020 "Zdrowia" m.in.: jak działają jelita, 10 pytań o wazektomię, uzależnienia a płeć, dłonie pod ochroną, ćwiczenia na smukłe nogi. "Zdrowie" to 76 stron rzetelnej wiedzy!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie  6/2020
KOMENTARZE
Zofia35
|

Czy OZT może atakować tętnice udowe? Mam polimialgię z OZT rozpoznane po 3 miesiącach. Obecnie w leczeniu 5-ty miesiąc. Obecnie wykryto u mnie 50% do 99% niedrożności w tętnicach udowych. Czy może to być skutek OZT?