Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny, objawy i leczenie

2015-03-17 6:59 Monika Majewska

Zapalenie skórno-mięśniowe to choroba reumatyczna, która atakuje mięśnie, doprowadzając do ich osłabienia, a także skórę, co objawia się różnymi, charakterystycznymi zmianami. Jakie są przyczyny i objawy zapalenia skórno-mięśniowego? Na czym polega leczenie?

Zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, w skrócie - DM) to odmiana zapalenia wielomięśniowego - choroby reumatycznej (a konkretnie układowej tkanki łącznej), w przebiegu której dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego w obrębie mięśni. U pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym stanem chorobowym objęta zostaje także skóra. Tylko w rzadkich przypadkach nie dochodzi do zajęcia mięśni (łac. dermatomyositis sine myositis).

U dorosłych zapalenie skórno-mięśniowe występuje u 5-10 osób na 1 mln, a u dzieci - u 1-3 osób na 1 mln.

Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny

Dokładne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie są znane. Podejrzewa się, że jest to choroba o podłożu autoimmunologicznym, czyli taka, w przebiegu której komórki układu odpornościowego atakują własny organizm - w tym przypadku mięśnie i skórę.

WARTO WIEDZIEĆ >> Schorzenia wynikające z autoagresji, czyli CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE

Niektórzy podejrzewają, że czynnikami, które zapoczątkowują nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego mogą być infekcje wirusowe, bakteryjne lub pasożytnicze. Z kolei u osób, które mają predyspozycje do rozwoju choroby, wysiłek fizyczny, promieniowanie ultrafioletowe i leki.

Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy

Pierwszymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są złe samopoczucie, gorączka i ogólne osłabienie. Następnie pojawiają się:

  • zmiany skórne

- rumień skóry dekoltu i szyi (tzw. V-sign)
- rumień i obrzęk w kształcie okularów wokół oczu (tzw. rzekome okulary, objaw heliotropu)

Tzw. rzekome okulary i grudki Gottrona to najbardziej charakterystyczne objawy zapalenia skórno-mięśniowego

- rumień na karku, szyi i barkach (tzw. objaw szala)
- rumień na bocznej powierzchni ud i bioder (tzw. objaw kabury)
- objaw Gottrona, czyli grudki, rumienie oraz poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami
- objaw Keininga, czyli rumień i wybroczyny w obrębie wałów paznokciowych. Wówczas objawem współtowarzyszącym często jest tkliwość i bolesność wałów paznokciowych pod wpływem ucisku
- tzw. ręka mechanika, czyli twarda i zgrubiała skóra opuszek palców i dłoni, skłonna do pęknięć i złuszczania

SPRAWDŹ >> Siniaki, wysypka, plamki NA SKÓRZE - jakie choroby zdradzają

U niektórych mogą się pojawić także m.in. łupież czerwony mieszkowy, rozlane łysienie czy owłosienie całego ciała (hipertrichoza).

Z kolei u dzieci obserwuje się liliowe zabarwienie całej twarzy (ang. lilac disease), nierzadko także występują złogi wapnia w tkance podskórnej, najczęściej w otoczeniu stawów.

Poza tym, podobnie jak w przypadku zapalenia wielomięśniowego, dochodzi do:

  • osłabienia mięśni – zwłaszcza ramion i ud (co objawia się problemami z uczesaniem się i wchodzeniem po schodach), a także mięśni karku (co może prowadzić do bezwładnego opadania głowy) lub przełyku (wówczas pojawiają się zaburzenia połykania, oddechu lub mowy)
  • bólów stawów i sztywności porannej

Natomiast rzadziej niż w przypadku zapalenia wielomięśniowego dochodzi do rozwoju zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatii, arytmii czy nadciśnienia płucnego.

Ważne

Zapalenie skórno-mięśniowe a nowotwory

U chorych na zapalenie skórno-mięśniowe ryzyko wystąpienia złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego wynosi 20–25 proc. Najczęściej rozpoznawanymi nowotworami towarzyszącymi tej chorobie są nowotwory jajnika, płuc, przewodu pokarmowego, sutka oraz chłoniaki nieziarnicze. Większość nowotworów diagnozuje się w ciągu roku od rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego, jednak niektórzy twierdzą, że nowotwór może się pojawić nawet do 5 lat od rozpoznania DM. W związku z tym chory powinien znajdować się pod kontrolą onkologiczną.

Z kolei inni badacze wykazali zwiększoną wykrywalność nowotworów przed wystąpieniem objawów zapalenia skórno-mięśniowego (nawet 2 lata przed pojawieniem się DM) i zasugerowali, że u niektórych pacjentów choroba może stanowić zespół paranowotworowy, czyli zespół zmian dających charakterystyczne objawy, mogących świadczyć o współistnieniu procesu nowotworowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe – diagnoza

W przypadku podejrzenia zapalenia skórno-mięśniowego wykonuje się:

  • badania krwi - w przypadku DM stwierdza się podwyższony poziom parametrów stanu zapalnego (m.in. odczyn Biernackiego), a także enzymów mięśniowych we krwi (CK, aldolaza, transaminazy)
  • badanie elektromiograficzne (EMG) - wykazuje uszkodzenie mięśni
  • biopsję zmienionego mięśnia, najczęściej naramiennego, która wykazuje zapalenie mięśni

Zapalenie skórno-mięśniowe – leczenie

Pacjentowi podaje się leki immunosupresyjne (najczęściej prednizon), który "wycisza" układ odpornościowy, a tym samym toczący się w organizmie proces zapalny. Z biegiem czasu choremu podaje się coraz mniejsze dawki leku.

Jeśli po 4-6 tygodniach nie nastąpi poprawa lub objawy choroby zaostrzają się po zmniejszeniu dawki prednizonu, dołącza się do niego inne leki immunosupresyjne - do wyboru metotreksat, azatioprina, cyklofosfamid.

Jeśli ww. terapia nie przynosi rezultatów, podaje się dożylne preparaty immunoglobulin przez 3-8 miesięcy.

Monika Majewska - właściwe zdjęcie
Monika Majewska
Dziennikarka specjalizująca się w tematyce zdrowotnej, a zwłaszcza obszarach medycyny, ochrony zdrowia i zdrowego odżywiania. Autorka newsów, poradników, wywiadów z ekspertami i relacji. Uczestniczka największej Ogólnopolskiej Konferencji Medycznej "Polka w Europie", organizowanej przez Stowarzyszenie "Dziennikarze dla Zdrowia", a także specjalistycznych warsztatów i seminariów dla dziennikarzy realizowanych przez Stowarzyszenie.
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 10/2019 "Zdrowia" kreatywne podejście do seksu, podstępna borelioza, nowe terapie nowotworów, komu grozi cyberchondria, leki szkodzące urodzie, probiotyki w kiszonkach. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 10/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
Angelika
|

W jakim jestes wieku ? Jak sie czujesz teraz?

rol
|

Niestety zdiagnozowali u mnie DM.ale nie mam typowych obiadów skórnych i mięśniowych. Za to najbardziej zaatakowało u mnie płuca i stawy dłoni ,stóp i kolan.od momentu rozpoczęcia leczenia minęły 3 tyg i mój stan znacznie się poprawił.biorę sterydy.i niestety ...chemioterapię.