Idiopatyczne (samoistne) WŁÓKNIENIE PŁUC - objawy i leczenie

2019-08-19 11:48 Monika Majewska

Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc (ang. skrót IPF) to choroba pęcherzyków płucnych, której istotą jest ich stan zapalny, a następnie włóknienie. W konsekwencji oddychanie staje się coraz trudniejsze. Jakie są przyczyny i objawy samoistnego włóknienia płuc? Na czym polega leczenie?

Spis treści:

  1. Samoistne włóknienie płuc: przyczyny
  2. Samoistne włóknienie płuc: objawy
  3. Samoistne włóknienie płuc: diagnoza
  4. Samoistne włóknienie płuc: leczenie
  5. Samoistne włóknienie płuc: rokowanie

Samoistne włóknienie płuc to rzadka postać idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Jak wyjaśnia prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z III Kliniki Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, jest to choroba przewlekła, postępująca, włókniejąca, ograniczona tylko do płuc i występująca głównie u osób starszych.

Do jej rozwoju dochodzi w wyniku mikroskopijnych uszkodzeń komórek nabłonka pęcherzyków płucnych – tłumaczy. Konsekwencją jest stan zapalny pęcherzyków płucnych, które zaczynają otaczać pasma zbitej tkanki łącznej (bliznowacenie).

Samoistne włóknienie płuc: przyczyny

Jak sugeruje nazwa, przyczyny choroby nie są znane, jednak w części przypadków można podejrzewać:

  • zaburzenia, mutacje genetyczne
  • palenie papierosów (z badań wynika, że wśród chorych na samoistne włóknienie płuc więcej jest palaczy)
  • narażenie na zanieczyszczenie środowiska
  • refluks żołądkowo-przełykowy, czyli zarzucanie treści żołądkowej do układu oddechowego
  • astma

Ryzyko zachorowania na samoistne włóknienie płuc zdecydowanie wzrasta wraz z wiekiem - zauważa prof. Wiatr. Jak przewiduje ekspertka, z powodu starzenia się społeczeństwa będzie to coraz częstszy problem.

Samoistne włóknienie płuc: objawy

Głównymi objawami samoistnego zapalenia płuc są:

Poza tym chory może zauważyć palce pałeczkowate. Są one wyrazem dużego niedotlenienia i występują u 30-40 proc. chorych.

Samoistne włóknienie płuc: diagnoza

Podczas osłuchiwania pacjenta lekarz może usłyszeć charakterystyczne trzeszczenie nad płucami (jakby ktoś chodził po grubym żwirze). Ponadto wykonuje się badanie obrazowe płuc za pomocą tomografii komputerowej. Na zdjęciach widać zmiany siateczkowate oraz przypominające kształtem plastry miodu.

Wówczas można postawić rozpoznanie choroby na postawie samego badania tomokomputerowego, oczywiście wykluczając inną chorobę włóknieniową płuc, która ma określoną przyczynę - zauważa prof. Wiatr.

Jeżeli obraz radiologiczny nie jest jednoznaczny, powinno się wykonać biopsję płuca, ale tylko w uzasadnionych przypadkach - podkreśla profesor. Lekarz może wykonać biopsję płuca np. wtedy, gdy podejrzewa zwłóknienie płuc w przebiegu choroby tkanki łącznej - dodaje.

Wykonuje się także badania czynnościowe, z których wynika, że chory ma obniżoną pojemność życiową (VC - vital capacity) oraz całkowitą pojemność płuc (TLC - total lung capacity). U zdrowego człowieka pojemność płuc wynosi około 4 litry, a u chorego na samoistne włóknienie płuc – około 2 litry.

Natomiast wyniki badań laboratoryjnych wskazują na hipoksemię, czyli zmniejszenie ilości tlenu we krwi.

Również test 6-minutowego marszu nie wypada pozytywnie. Człowiek ze zdrowymi płucami w 6 minut może przejść 500-700 metrów. Osoba cierpiąca na swoiste włóknienie płuc może mieć problem z przebyciem 300, a niekiedy nawet 150 metrów w tym czasie.

Samoistne włóknienie płuc: leczenie

Leczenie przyczynowe samoistnego zapalenia płuc nie istnieje. Stosuje się optymalne leczenie wspomagające, czyli leczenie chorób współwystępujących – refleksu, nadciśnienia, cukrzycy. Ważna jest także kontrola wagi i rehabilitacja pulmonologiczna.

- Jedynym lekiem, którego choremu brakuje, jest tlen – zauważa prof. Wiatr. W związku z tym lekarz powinien skierować pacjenta do ośrodka domowego leczenia tlenem. Wówczas chory otrzymuje koncentrator, który cały czas wytwarza potrzebny mu tlen.

W przebiegu swoistego włóknienia płuc nie powinno się stosować sterydów, co do tej pory było propagowane.

Nadzieją dla chorych są dwie substancje – pirfenidon i nintedanib. Mają one działanie przeciwzapalne i przeciwwłóknieniowe. Z 5-letnich badań nad pirfenidonem wynika, że przyczynia się on do zmniejszenia śmiertelności pacjentów (po 52. tygodniach leczenia). Wśród chorych, którzy brali pirfenidon były 22 zgodny, a wśród chorych, którzy przyjmowali placebo – 42. Z kolei nintedanib to wewnątrzkomórkowy inhibitor kinaz, który zapobiega on utracie pojemności oddechowej płuc. 

Samoistne włóknienie płuc: rokowanie

Rokowania nie są pomyślne. 5-letnie przeżycie chorych z samoistnym włóknieniem płuc w wielu przypadkach jest gorsze niż chorych zmagających się z niektórymi typami raka, takimi jak rak tarczycy, rak skóry i rak prostaty – zauważa prof. Wiatr. Jak wynika z badań, średni okres przeżycia wynosi 2-3 lata od chwili rozpoznania.

Najczęstszą przyczyną śmierci chorych są ostre i podostre (choremu coraz gorzej się oddycha, aż w końcu choroba odprowadzą do niewydolności oddechowej) epizody oddechowe. Inne przyczyny, takie jak choroby serca, zakażenia i choroby układu pokarmowego, rzadziej doprowadzają do śmierci chorego.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 10/2019 "Zdrowia" kreatywne podejście do seksu, podstępna borelioza, nowe terapie nowotworów, komu grozi cyberchondria, leki szkodzące urodzie, probiotyki w kiszonkach. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 10/2019
KOMENTARZE
Ja
|

Mój tata miał w ubiegłym roku zapalenie płuc do tego stopnia ze lekarze ledwo go odratowali. Usunięto mu fragment płuca gdyż stwierdzono nieprawidłowości. Teraz znów trafił do szpitala w Polsce zapalenie wywołane refluksem. Pobrano badania stwierdzono wloknienie ze szkliwieniem co to oznacza proszę o pomoc

adam
|

dlaczego w Polsce nie są refundowane leki. Dlaczego nie pytasz, dlaczego w Niemczech buduje się autostrady 48% taniej niż w biednej Polsce?

qaz
|

Bo muszą być pieniądze na utrzymanie polityków i urzędników państwowych z Twoich podatków.

piotrzet
|

nie mogę znaleźć na facebooku grupy oxygen . Bardzo proszę o bliższe dane.

Iwona
|

Właśnie wczoraj pochowalam mamę. Zmarła w wieku 55 lat. Chorowała na śzp. Pod tlenem przeżyła zaledwie dwa lata. Biedna złapała infekcje która ja pokonała. Człowiek oddycha jak przez cieniutka słomkę. Ta choroba jest okropna.

Necia
|

Popieram. Ja też tego nie rozumiem a jeśli nie wiadomo o co chodzi to chodzi o pieniądze!!! Chory kraj!

Necia
|

Jak masz fb znajdź grupę oxygen to nasza grupa chorych na zwłóknienie płuc zapraszamy

marek
|

Szukam osób, które chorują na ipf. Sam choruje od dziecka, hrct klasyczne dla ipf, spadki saturacji, spadek objętości płuc. Jedyne leczenie to sterydy. Pisz na emarek@t.pl

loker
|

Witam. To jest okropna choroba, mój tato od czasu postawienia diagozy żył 2 lata. Były to naprawdę b. cieżkie dwa lata. Lek, który zażywał trochę pomagał z początku, ale niestety to nie to. Nie rozumiem dlaczego nie refundują leku dla ludzi chorych na włóknienie płuc ,skoro jest taka szansa żeby im pomóc. To jest naprawdę okropna choroba - gorsza od nowotworu. Wspólczuje ludziom, którzy na to cierpią i podziwiam ich.
Kto nie miał z takim człowiekiem do czynienia i nie spotkał się z tą chorobą nie jest w stanie tego zrozumieć. należy walczyć o lek jeśli jest taka możliwość.

necia
|

Czemu nie ma tych leków refundowanych w Polsce. ? Co za kraj masakra w Niemczech są refundowane i można a u nas paracetamol i już. ludzi porostu nie stać na leczenie kto to słyszał żeby płacić taka cene jest lek który może pomóc jako jedyny a tu niestety nie ma kasy po co płacić podatki ZUS jak państwo cie ma tylko za robola tyraj tyraj a jak już się nie nadajesz to dowidzenia nie zrozumiem tego nigdy dajcie ludziom żyć udostepnijcie leki które ratują .....