Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc - objawy i leczenie

Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc (ang. skrót IPF) to choroba pęcherzyków płucnych, której istotą jest ich stan zapalny, a następnie włóknienie. W konsekwencji oddychanie staje się coraz trudniejsze. Jakie są przyczyny i objawy samoistnego włóknienia płuc? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Samoistne włóknienie płuc: przyczyny
2. Samoistne włóknienie płuc: objawy
3. Samoistne włóknienie płuc: diagnoza
4. Samoistne włóknienie płuc: leczenie
5. Samoistne włóknienie płuc: rokowanie

Samoistne włóknienie płuc to rzadka postać idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Jak wyjaśnia prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z III Kliniki Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, jest to choroba przewlekła, postępująca, włókniejąca, ograniczona tylko do płuc i występująca głównie u osób starszych.

Do jej rozwoju dochodzi w wyniku mikroskopijnych uszkodzeń komórek nabłonka pęcherzyków płucnych – tłumaczy. Konsekwencją jest stan zapalny pęcherzyków płucnych, które zaczynają otaczać pasma zbitej tkanki łącznej (bliznowacenie).

Samoistne włóknienie płuc: przyczyny

Jak sugeruje nazwa, przyczyny choroby nie są znane, jednak w części przypadków można podejrzewać:

• zaburzenia, mutacje genetyczne
• palenie papierosów (z badań wynika, że wśród chorych na samoistne włóknienie płuc więcej jest palaczy)
• narażenie na zanieczyszczenie środowiska
• refluks żołądkowo-przełykowy, czyli zarzucanie treści żołądkowej do układu oddechowego
• astma

Ryzyko zachorowania na samoistne włóknienie płuc zdecydowanie wzrasta wraz z wiekiem - zauważa prof. Wiatr. Jak przewiduje ekspertka, z powodu starzenia się społeczeństwa będzie to coraz częstszy problem.

Samoistne włóknienie płuc: objawy

Głównymi objawami samoistnego zapalenia płuc są:

• kaszel
• duszność
• gorsza tolerancja wysiłku

Poza tym chory może zauważyć palce pałeczkowate. Są one wyrazem dużego niedotlenienia i występują u 30-40 proc. chorych.

Samoistne włóknienie płuc: diagnoza

Podczas osłuchiwania pacjenta lekarz może usłyszeć charakterystyczne trzeszczenie nad płucami (jakby ktoś chodził po grubym żwirze). Ponadto wykonuje się badanie obrazowe płuc za pomocą tomografii komputerowej. Na zdjęciach widać zmiany siateczkowate oraz przypominające kształtem plastry miodu.

Wówczas można postawić rozpoznanie choroby na postawie samego badania tomokomputerowego, oczywiście wykluczając inną chorobę włóknieniową płuc, która ma określoną przyczynę - zauważa prof. Wiatr.

Jeżeli obraz radiologiczny nie jest jednoznaczny, powinno się wykonać biopsję płuca, ale tylko w uzasadnionych przypadkach - podkreśla profesor. Lekarz może wykonać biopsję płuca np. wtedy, gdy podejrzewa zwłóknienie płuc w przebiegu choroby tkanki łącznej - dodaje.

Wykonuje się także badania czynnościowe, z których wynika, że chory ma obniżoną pojemność życiową (VC - vital capacity) oraz całkowitą pojemność płuc (TLC - total lung capacity). U zdrowego człowieka pojemność płuc wynosi około 4 litry, a u chorego na samoistne włóknienie płuc – około 2 litry.

Natomiast wyniki badań laboratoryjnych wskazują na hipoksemię, czyli zmniejszenie ilości tlenu we krwi.

Również test 6-minutowego marszu nie wypada pozytywnie. Człowiek ze zdrowymi płucami w 6 minut może przejść 500-700 metrów. Osoba cierpiąca na swoiste włóknienie płuc może mieć problem z przebyciem 300, a niekiedy nawet 150 metrów w tym czasie.

Samoistne włóknienie płuc: leczenie

Leczenie przyczynowe samoistnego zapalenia płuc nie istnieje. Stosuje się optymalne leczenie wspomagające, czyli leczenie chorób współwystępujących – refleksu, nadciśnienia, cukrzycy. Ważna jest także kontrola wagi i rehabilitacja pulmonologiczna.

- Jedynym lekiem, którego choremu brakuje, jest tlen – zauważa prof. Wiatr. W związku z tym lekarz powinien skierować pacjenta do ośrodka domowego leczenia tlenem. Wówczas chory otrzymuje koncentrator, który cały czas wytwarza potrzebny mu tlen.

W przebiegu swoistego włóknienia płuc nie powinno się stosować sterydów, co do tej pory było propagowane.

Nadzieją dla chorych są dwie substancje – pirfenidon i nintedanib. Mają one działanie przeciwzapalne i przeciwwłóknieniowe. Z 5-letnich badań nad pirfenidonem wynika, że przyczynia się on do zmniejszenia śmiertelności pacjentów (po 52. tygodniach leczenia).

Wśród chorych, którzy brali pirfenidon były 22 zgodny, a wśród chorych, którzy przyjmowali placebo – 42. Z kolei nintedanib to wewnątrzkomórkowy inhibitor kinaz, który zapobiega on utracie pojemności oddechowej płuc. 

Samoistne włóknienie płuc: rokowanie

Rokowania nie są pomyślne. 5-letnie przeżycie chorych z samoistnym włóknieniem płuc w wielu przypadkach jest gorsze niż chorych zmagających się z niektórymi typami raka, takimi jak rak tarczycy, rak skóry i rak prostaty – zauważa prof. Wiatr. Jak wynika z badań, średni okres przeżycia wynosi 2-3 lata od chwili rozpoznania.

Najczęstszą przyczyną śmierci chorych są ostre i podostre (choremu coraz gorzej się oddycha, aż w końcu choroba odprowadzą do niewydolności oddechowej) epizody oddechowe. Inne przyczyny, takie jak choroby serca, zakażenia i choroby układu pokarmowego, rzadziej doprowadzają do śmierci chorego.

Monika Majewska