Najczęściej atakuje osoby po 40. roku życia. Jak objawia się guz chromochłonny?

Guz chromochłonny (barwiak) jest guzem wywodzącym się z rdzenia nadnerczy. Nazywa się go guzem hormonalnie czynnym, bowiem wydziela on aminy katecholowe, do których należy adrenalina i noradrenalina. Guz chromochłonny najczęściej atakuje osoby po 40. roku życia. jakie są przyczyny i objawy guza chromochłonnego? Jak wygląda leczenie barwiaka?

Spis treści

1. Guz chromochłonny: przyczyny powstania
2. Guz chromochłonny: objawy
3. Rozpoznanie guza chromochłonnego
4. Leczenie guza chromochłonnego
5. Rokowania i profilaktyka guza chromochłonnego

Guz chromochłonny (barwiak, łac. phaeochromocytoma) to czynny nerwiak przyzwojowy. Określenie guz chromochłonny stosuje się tylko dla czynnych hormonalnie guzów zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy, jeśli natomiast są  zlokalizowane poza nadnerczami, używa się nazw: nerwiak przyzwojowy współczulny (czynny hormonalnie; dawniej guz chromochłonny pozanadnerczowy) i nerwiak przyzwojowy przywspółczulny (nieczynny hormonalnie). Tego typu zmiany umiejscawiają się najczęściej w nadnerczach, ale mogą zaatakować również pęcherz moczowy, gruczoł krokowy, worek osierdziowy lub pewne obszary szyi.

Wielkość guza chromochłonnego najczęściej nie przekracza kilku centymetrów (opisywano guzy wielkości od kilku milimetrów do 20–30 centymetrów), a przeciętna masa wynosi ok. 100 g. Może występować obustronnie i mieć charakter złośliwy. Ze względu na budowę histologiczną guzy chromochłonne są przez patomorfologów dzielone na:

• guzy nabłonkowe – zbudowane z komórek nabłonkowych, zawierające ziarnistą, kwasochłonną cytoplazmę i hiperchromatyczne jądra; komórki układają się w sznury i skupienia
• guzy wielokształtne – zbudowane z komórek nabłonkowych, ale o większym stopniu zróżnicowania (obecne nawet komórki olbrzymie) i większej hiperchromatyczności
• guzy wrzecionowate – przeważają komórki wrzecionowate; jest to najrzadsza postać

Guz chromochłonny: przyczyny powstania

Tak do końca przyczyna pojawienia się guza w rdzeniu nadnerczy nie jest znana. Guz pojawia się, ponieważ jego komórki wydzielają katecholaminy – hormony produkowane w rdzeniu nadnerczy. Hormony te, za pośrednictwem ośrodkowego układu nerwowego, wpływają na pracę serca, ciśnienie tętnicze krwi oraz wzrost stężenia glukozy we krwi. U niektórych chorych wystąpienie guza chromochłonnego jest uwarunkowane genetycznie. Czasem towarzyszą mi nowotwory innych narządów - rak tarczycy, rak przytarczyc, oraz guz przysadki mózgowej.

Czytaj też: Choroby nadnerczy powodują zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej organizmu. Sprawdź, jakie są ich objawy!

Guz chromochłonny: objawy

Najbardziej charakterystycznym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze - napadowe lub utrwalone. Poza tym pacjenci zgłaszają:

• napadowe bóle głowy
• odczuwalne gwałtowne bicie serca
• potliwość
• bladość
• szeroko rozszerzone źrenice
• obniżenie ciśnienia tętniczego po zmianie pozycji z leżącej na stojącą
• drżenie rąk
• odczucie niepokoju

Czasem guzowi towarzyszą bóle w klatce piersiowej, nudności i wymioty, zaparcia, bóle brzucha czy wzrost ciśnienia tętniczego podczas znieczulenia ogólnego.

W ciąży guz chromochłonny może powodować przedwczesne oddzielenie łożyska i poronienie.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Pierwszym krokiem jest oznaczenie wolnych katecholamin lub ich metabolitów (kwasu wanilinomigdałowego VMA i metoksykatecholamin) w dobowej zbiórce moczu (metoksykatecholaminy można również oznaczać w surowicy). W badaniu oznaczyć również można wydalanie z moczem adrenaliny, noradrenaliny, dopaminy.

W rozpoznawaniu guza duże znaczenie mają także badania obrazowe:

• ultrasonografia
• tomografia komputerowa
• rezonans magnetyczny
• scyntygrafia nadnerczy

W diagnostyce różnicowej guza chromochłonnego należy wziąć pod uwagę m.in.:

• nadciśnienie pierwotne
• cukrzyca ze współistniejącym nadciśnieniem
• nadczynność tarczycy
• częstoskurcz napadowy
• choroba niedokrwienna serca
• guzy mózgu, zwłaszcza zlokalizowane w tylnej jamie czaszkowej
• bóle głowy o charakterze migrenowym, klasterowym czy naczynioruchowym
• przekwitanie u kobiet
• ostra przerywana porfiria
• pseudopheochromocytoma
• nadciśnienie naczyniowonerkowe
• przyzwojaki
• zaburzenia lękowe

Leczenie guza chromochłonnego

Leczenie nowotworu polega na operacyjnym usunięciu nadnercza. Chorym przed zabiegiem podaje się leki blokujące receptory adrenergiczne (np. labetalol, prazosynę czy fenoksybenzaminę).

Czytaj też: Jakie są przyczyny i objawy przełomu nadnerczowego?

Rokowania i profilaktyka guza chromochłonnego

Rokowanie po chirurgicznym usunięciu guza jest pomyślne, pod warunkiem, że guz nie uległ zezłośliwieniu i nie ma lokalizacji pozanadnerczowej. Gorsze rokowania daje genetyczne występowanie choroby.

Rodziny, w których występowały zachorowania na guz chromochłonny, powinny być objęte stałym poradnictwem genetycznym.

W przypadku guza łagodnego 5-letni okres przeżycia wynosi 96 procent, natomiast przy guzie złośliwym zmniejsza się do 44 procent. Ryzyko nawrotu guza łagodnego sięga około 10 procent. Nieleczony złośliwy guz chromochłonny daje około 50 procentowe przeżycie pięcioletnie.

Śmiertelność okołooperacyjna nie przekracza 3 procent. U około 60 procent pacjentów po zabiegu operacyjnym dochodzi do normalizacji ciśnienia tętniczego. Częściej normalizacja dotyczy pacjentów z napadowym nadciśnieniem (około 80 procent) niż z utrwalonym (około 40 procent).

Jaka to choroba?

Pytanie 1 z 12

Co dolega temu dziecku?

Atypowe zapalenie skóry

Atopowe zapalenie skóry

Atypiczne zapalenie skóry

Następne pytanie