Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL)

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. W porównaniu do „klasycznych” chłoniaków układowych daje inne objawy. Jak rozpoznać chłoniaka skóry T-komórkowego? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - przyczyny
2. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - objawy
3. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - diagnostyka
4. Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - leczenie

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych.¹ CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych.

Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe mające na celu likwidację "zagrożenia".

Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku CTCL są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządów wewnętrznych.

Do najczęściej występujących typów CTCL należą:

• ziarniniak grzybiasty (MF)
• Lymphomatoid papulosis (bardzo łagodny przebieg choroby)
• pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL)^{2‚3‚4‚5}

Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szanse wieloletnią stabilizację procesu oraz zmniejsza ciężar życia z chorobą. 

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że chłoniaki te diagnozuje się rocznie u ponad 350 000 osób.⁶

Chłoniaki skórne z komórek T (CTCL) stanowią ogółem 2-3% przypadków NHL oraz 65-80% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry.^{1,2‚3‚4,5‚7‚8,9,10,11,12}

CTCL uznaje się za chorobę rzadką, tj. zgodnie z kryterium Europejskiej Agencji Leków (EMA) liczba dotkniętych nią osób nie przekracza 5 na 10 tyś.¹³

Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof. Małgorzatę Sokołowską-Wojdyło, z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUM, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób.

Ziarniniak grzybiasty stanowiący najczęstszy podtyp choroby to około 60% przypadków CTCL.

Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10% przypadków.

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - przyczyny

Tak jak w przypadku wielu innych chorób nowotworowych, przyczyny rozwoju CTCL są złożone i nie do końca poznane - wskazuje się na wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych.^2‚3,4

Zwraca się przy tym uwagę na uwarunkowania takie jak:

• długotrwałe, zawodowe narażenie na środki chemiczne
• występowanie chorób autoimmunologicznych
• atopowe zapalenie skóry
• pokrzywki
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych
• wcześniejsza terapia przeciwnowotworowa

Pojawiają się również doniesienia o wpływie określonych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych.^4,5,14,15

Należy jednak pamiętać, że u wielu pacjentów z rozpoznaniem CTCL takie czynniki mogą nie występować w ogóle.

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - objawy

CTCL charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu do "klasycznych" chłoniaków układowych. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, świąd) od wczesnego stadium choroby.

Oznaki te są jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).^{4,11,14,15,16,17}

W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się występowanie m.in.:

• owrzodzeń
• wtórnych zakażeń bakteryjnych na zmianach skórnych
• powiększonych węzłów chłonnych
• jak również uciążliwego świądu skóry oraz bólu^4,16,17

Przebieg kliniczny choroby jest powolny, wieloletni, w związku z czym kluczowe znaczenie ma utrzymanie jak najlepszej jakości życia pacjenta.

Z uwagi na bardzo silną manifestację skórną w postaci licznych zmian rumieniowo-złuszczających, naciekowych, sinoczerwonych guzów z tendencją do tworzenia masywnych owrzodzeń choroba bardzo szybko prowadzi do poczucia braku samoakceptacji przez chorych i wycofania się przez nich z funkcjonowania w otoczeniu.^18,19,20

Badania wskazują również, że około 40% pacjentów z CTCL doświadcza bólu, a dla 13% pacjentów z CTCL ból jest trochę lub bardzo odczuwalny.

Pacjenci poza świądem doświadczają utraty włosów oraz innych problemów skórnych (sączenia, zakażenia skóry, intensywnej suchości skóry, łuszczenia się, występowania cienkiej i wrażliwej skóry), dodatkowo bolesności skóry oraz mięśni powodujących zaburzenia snu, poruszania się, jak również trudności z funkcjonowaniem dłoni.

Wymienione objawy wpływają w oczywisty sposób na fizyczne funkcjonowanie, ale stanowią również obciążenie psychiczne oraz wywierają negatywny efekt na życie osobiste, społeczne i zawodowe pacjentów.^18,19

Pacjenci w związku z chorobą zmuszeni są do zmniejszenia swojego czasu pracy lub rezygnacji z pracy (odejście na emeryturę) w miarę postępu choroby. Widoczność zmian skórnych powoduje ponadto poczucie ograniczenia i prowadzi do zwiększonego, w stosunku do osób zdrowych, zakrywania skóry.

Bolesność i wrażliwość skóry wpływa również na codzienne czynności i stanowi istotną barierę w normalnym funkcjonowaniu, wynikającą z oszpecenia ciała i związaną z nim stygmatyzacją społeczną.^18,19,21,22

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - diagnostyka

W większości przypadków CTCL wstępna diagnoza ustalana jest przez dermatologa wraz z patomorfologiem.

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu.

W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.

• Badanie histopatologiczne - co to jest? Przebieg i wyniki badania histopatologicznego

W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania CTCL, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie - RTG, tomografii komputerowej - TK.^2,3,4,5

• Diagnostyka molekularna nowotworów

Rozpoznanie CTCL uzupełnia się również o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie.

Przeprowadzenie tak dokładnej diagnostyki jest kluczowe w doborze odpowiedniej metody terapii, jak również w ocenie skuteczności zastosowanego leczenia.^2,3,4,5,23

Chłoniak skórny T komórkowy (CTCL) - leczenie

Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe.

Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang. allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.²