Hipertrichoza, czyli syndrom wilkołaka

2017-06-22 10:07 Joanna Malik

Hipertrichoza, czyli syndrom wilkołaka to zaburzenie genetyczne objawiające się nadmiernym owłosieniem ciała. U osoby dotkniętej ta wadą włosy obficie występują nawet na twarzy. Stąd właśnie wzięła się nazwa "syndrom wilkołaka", co oczywiście jest krzywdzące. Jak radzić sobie z hipetrichozą? Czy istnieją szanse na jej wyleczenie?

Hipertrichoza, czyli syndrom wilkołaka (inną nazwą choroby jest także zespół Ambras) to niezwykle rzadko spotykana wada wrodzona występująca zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Dawniej sądzono, że "wilkołaki" to jakieś hybrydy ludzko-zwierzęce, połączenie człowieka z wilkiem, małpą, a nawet niedźwiedziem. Dziś wiemy że, jest to zaburzenie, które wywołuje mutacja genu SOX3 zlokalizowanego na jednym z dwóch chromosomów płciowych X.

Hipertrichoza po raz pierwszy została opisana w XVII w. Dziś uważa się, że na świecie żyje ok. 50-100 osób dotkniętych tą rzadką wadą genetyczną. Należy do nich np. pochodząca z miasta Lorento w Meksyku rodzina Jesusa Acevesa, licząca ok 30 osób. Przez swój odmienny wygląda stali się sławni na całym świecie, jednak nie jest to popularność, o jakiej ktokolwiek mógłby marzyć. Osoby dotknięte tą wadą genetyczną każdego dnia zmagają się z dyskryminacją i społecznym prześladowaniem. Często boją się pokazywać wśród ludzi i rzadko wychodzą z domu, raczej po zmroku. Nazywa się ich wilkołakami, ludźmi-wilkami.

Jak przebiega hipertrichoza?

Syndrom wilkołaka objawia się obfitym owłosieniem na ciele, na tułowiu, ramionach, a – co jest szczególnie trudne dla dotkniętych nią osób – nawet na twarzy. Jednak nie zawsze. Wada występuje w dwóch postaciach – uogólnionej oraz miejscowej. W tym drugim przypadku owłosienie dotyczy tylko niektórych obszarów ciała, np. nie całej twarzy, a "jedynie" czoła i brody lub jednego miejsca gdziekolwiek indziej na ciele, z którego wyrasta kłąb włosów.

Cykl rozwoju włosów przebiega w trzech fazach:

1. faza anageniczna – wzrost włosów

2. faza katageniczna – śmierć mieszków włosowych

3. faza telogeniczna – wypadanie włosów

W przebiegu hipertrichozy mutacja genu prawdopodobnie sprawia, że faza anageniczna dominuje nad pozostałymi.

Najsilniejsza postać hipertrichozy, to tzw. hipertrichoza terminalna. Poza bujnym owłosieniem całego ciała, objawia się także:

  • przerostem dziąseł i wysunięciem do przodu ust,
  • zaburzeniami w uzębieniu, np. podwójnym rzędem zębów,
  • szerokim, płaskim nosem,
  • dużą głową.
Warto wiedzieć

To właśnie na hipertirchozę zachorowało w sierpniu 2019 roku 17 dzieci i niemowląt. Wszystko przez... omyłkową zamianę leków przez jeden z koncernów farmaceutycznych. 

Rodzice dzieci myśleli, że podają im omeprazol - lek na dolegliwości żołądkowe, a w rzeczywistości w butelce krył się minoksydyl, preparat na porost włosów.

Po podaniu leku dzieciom zaczęły rosnąć włosy na twarzy, pleckach, ramionach. Zaniepokojeni rodzice udali się do lekarzy, hiszpańskie ministerstwo zdrowia zajęło się tą sprawą i odkryło pomyłkę. 

Niewłaściwe leki trafiły do aptek w Kantabrii, Andaluzji, Walencji. Wycofano je już z aptek, a laboratorium je produkujące - zamknięto.

W opisanym przypadku hipertrichoza wywołana podaniem niewłaściwego leku jest tylko czasowa - po zaprzestaniu jego podawania nadmierne owłosienie u dzieci zniknie.

Najsłynniejszy przypadek hipertrichozy (tzw. terminalnej) to żyjąca w XIX wieku w Meksyku Julia Pastrana. Wychowywała się w sierocińcu, zapewne porzucona przez matkę, a gdy dorosła, kupił ją, a wkrótce poślubił, niejaki Theodor Lent. Zarabiał na niej, pokazując ją jako atrakcję w Ameryce Północnej, a później w wielu krajach Europy. Z powodu bujnego owłosienia i przerostu dziąseł nazywana była kobietą-małpą. Julia zaszła w ciążę i urodziła syna, również silnie owłosionego. Zmarł on wkrótce po porodzie, a kilka dni później umarła także Julia, w wyniku powikłań poporodowych. Miała 26 lat. Lent kazał wypchać ciało jej i dziecka i dalej je pokazywał. Przez lata Julia Pastrana i jej dziecko byli traktowani jako eksponat i oglądani w gablotach wielu muzeów. Ostatnio można było ich zobaczyć w Szpitalu Narodowym w Oslo. Dopiero w 2012 r., za sprawą gubernatora stanu Sinaloa Mario Lopeza Valdeza i nowojorskiej artystki Laury Anderson Barbaty oraz władz norweskich ich ciała zostały pochowane Meksyku, na cmentarzu znajdującym się w pobliżu miejsca urodzenia Julii Pastrany.

Na zdjęciu Petrus Gonzales, pierwszy znany przypadek syndromu wilkołaka

Fot. Wikimedia Commons

hipertrichoza.jpg
Autor: archiwum poradnikzdrowie.pl

Hipertrichoza nabyta

Oprócz wrodzonej, genetycznej wady, jaką jest wyżej opisana hipertrichoza istnieje także hipertrichoza nabyta. Tu już mówimy o niej jako o objawie towarzyszącym innej chorobie – np. nowotworom, porfirii, zaburzeniom metabolicznym, nieprawidłowościom w pracy gruczołów dokrewnych. Nadmierne owłosienie może też być reakcją na leki, takie jak hydantoina, minoksydil i penicylamina, a także na miejscowo stosowane steroidy oraz androgeny. Hipertrichozę nabytą można leczyć.

Pacjent, który zauważy, że na jego ciele pojawiło się miejsce, z którego zaczynają rosnąć włosy, zwykle swe pierwsze kroki kieruje do dermatologa. Ten jednak prawdopodobnie zleci mu także konsultacje endokrynologiczną, ponieważ potrzebne będą badania hormonalne. Czasem także trzeba przeprowadzić diagnostykę pod kątem onkologicznym. Po znalezieniu przyczyny hipertrichozy można rozpocząć leczenie podstawowej choroby. Jeśli problem wynika z zaburzeń gospodarki hormonalnej, lekarz może zalecić tabletki antykoncepcyjne, leki wyrównujące poziom hormonów, a w przypadku menopauzy – hormonalną terapię zastępczą. Gdy przyczyną wywołującą hipertrichozę jest rak, trzeba z nim walczyć. Po wyleczeniu choroby podstawowej, zniknie problem nadmiernego wzrostu włosów.

Leczenie syndromu wilkołaka

Niestety, jak dotąd nie znaleziono lekarstwa na to schorzenie. Nadmierne owłosienie można jedynie systematycznie golić lub stosować inne zabiegi kosmetyczne, jak depilacja, ale jest to działanie na krótką metę. Dziś na szczęście na pomoc ludziom dotkniętym syndromem wilkołaka przychodzi nowoczesna medycyna estetyczna. Niezłe efekty dają zabiegi laserowej depilacji.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.
KOMENTARZE