Zespół POEMS - objawy, leczenie, przyczyny

Zespół POEMS, inaczej zespół Crow-Fukase lub zespół Takatsuki, to bardzo rzadki zespół objawów, który towarzyszy chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego, jaką jest osteosklerotyczna odmiana szpiczaka plazmocytowego. Jakie są przyczyny i objawy zespołu POEMS? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Zespół POEMS - objawy
2. Zespół POEMS - przyczyny
3. Zespół POEMS - diagnostyka
4. Zespół POEMS: leczenie
5. Zespół POEMS: rokowanie

Zespół POEMS, inaczej zespół Crow-Fukase lub zespół Takatsuki, należy go grupy chorób rzadkich i jest zespołem objawów, który towarzyszy osteosklerotycznej odmianie szpiczaka plazmocytowego. Choroba ta opiera się na rozroście komórek plazmatycznych, których zadaniem jest produkcja i wydzielanie przeciwciał.

Zespół POEMS występuje bardzo rzadko w populacji. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Średni wiek zachorowania na odmianę osteosklerotyczną szpiczaka plazmocytowego to 70 lat.

Zespół POEMS - objawy

Nazwa zespół POEMS pochodzi od pierwszych liter objawów charakterystycznych dla tego zespołu:

P - polineuropatia, czyli proces chorobowy, który doprowadza do uszkodzenia nerwów obwodowych, zarówno czuciowych, jak i ruchowych. Do objawów tego schorzenia zalicza się:

• zaburzenia wszystkich rodzajów czucia
• parestezje
• osłabienie siły mięśniowej
• niedowłady kończyn
• zniesienie odruchów głębokich
• zaburzenia autonomiczne m.in. nadmierne pocenie się

Chorzy często zgłaszają ból kończyn i przeczulicę. Początkowo objawy występują na kończynach dolnych, z czasem również na kończynach górnych.

O - organomegalia, czyli powiększenie narządów wewnętrznych. Najczęściej dotyczy narządów miąższowych, takich jak:

• wątroba (hepatomegalia)
• śledziona (splenomegalia)
• węzłów chłonnych (limfadenopatia)

Narządy te są łatwo dostępne w badaniu palpacyjnym brzucha, powiększone wystają poza łuki żebrowe, wątroba poza prawy, a śledziona poza lewy łuk żebrowy. Fizjologicznie nie są one wyczuwalne przez powłoki brzuszne.

E - endokrynopatie, czyli zaburzenia wydzielania hormonów przez gruczoły endokrynne. Najczęściej obserwuje się hipogonadyzm. Jest to zaburzenie polegające na niedoborze hormonów płciowych, produkowanych przez gonady (jądra i jajniki) takich jak progesteron, estrogeny, czy testosteron. Skutkuje to m.in.:

• brakiem dojrzewania płciowego
• brakiem typowego owłosienia pachowego czy w okolicy krocza u mężczyzn
• zmniejszeniem libido
• zaburzeniami miesiączkowania u kobiet

Rzadziej obserwowane są inne endokrynopatie, jak:

• ginekomastia (przerost gruczołu sutkowego u mężczyzn)
• niedoczynność tarczycy
• niedoczynność kory nadnerczy
• cukrzyca
• nadczynność przytarczyc
• hiperprolaktynemia

M - monoklonalna gammapatia jest to choroba polegająca na rozroście pojedynczego klonu plazmocytów. Plazmocyty to jedyne komórki układu immunologicznego, które produkują i wydzielają przeciwciała. W tej chorobie klon plazmocytów wytwarza jednorodne (monoklonalne) przeciwciało - białko M. Składa się ono z dwóch łańcuchów ciężkich tej samej klasy i z 2 identycznych łańcuchów lekkich. Wytwarzanie białka M zwykle powoduje zmniejszenie produkcji pozostałych przeciwciał. Może to skutkować obniżeniem odporności organizmu i większą podatnością na zakażenia. S - skórne zmiany obejmują najczęściej:

• występowanie przebarwień
• wzmożoną pigmentację skóry
• rozwój nadmiernego owłosienia
• stwardnienie skóry
• ścieńczenie skóry

Zmiany mogą dotyczyć także paznokci.

Zespół POEMS - przyczyny

Etiologia zespołu POEMS nie została poznana. Podejrzewa się, że w rozwoju zespołu POEMS bierze udział VEGF, czyli czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego. U chorych z tym zespołem objawów występuje podwyższone stężenie w surowicy krwi także innych cytokin, takich jak TNF alfa (czynnik martwicy nowotworu),  interleukiny IL-1 oraz IL-6.

Zespół POEMS - diagnostyka

Choroba najczęściej jest rozpoznawana na podstawie objawów, badania fizykalnego przeprowadzonego przez lekarza oraz wyników badań laboratoryjnych krwi i moczu. Pomocne może być także wykonanie badań radiologicznych układu kostnego w celu wykazania zmian osteosklerotycznych oraz wykonanie biopsji szpiku kostnego.

Zespół POEMS: leczenie

Leczenie zespołu POEMS i szpiczaka plazmocytowego opiera się na leczeniu zaburzeń układu krwiotwórczego i usunięciu patologicznego klonu komórek plazmocytowych. Najczęściej stosuje się radioterapię, rzadziej leczenie systemowe jakim są chemioterapia i sterydoterapia. Po intensywnym leczeniu lekarz może zdecydować o konieczności przeszczepienia choremu komórek macierzystych pobranych z krwi obwodowej.

Zespół POEMS: rokowanie

Rokowanie w przypadku prawidłowej odpowiedzi na leczenie odmiany osteosklerotycznej szpiczaka plazmocytowego jest pomyślne.