Twardzina układowa: przyczyny, objawy, leczenie

2015-01-14 8:22 Karolina Kawęcka

Twardzina jest chorobą, której przyczyn dokładnie nie wyjaśniono. Bierze się pod uwagę np. podłoże genetyczne, immunologiczne, naczyniowe i szkodliwość środowiska zewnętrznego. W twardzinie wytwarzanie kolagenu przez fibroblasty jest nasilone. Początkowo występuje stwardniały obrzęk, a następnie stwardnienie i zaniki.

Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą, powodującą stwardnienie skóry i zmian w układzie naczyniowym, kostnym, mięśniowym i narządach wewnętrznych. Twardzina układowa ma powolny przebieg. Wyróżnia się dwie postaci twardziny układowej: akrosklerodermię i twardzinę uogólnioną.

Akrosklerodermia najpierw zajmuje palce u rąk

Właściwą chorobę poprzedza często występujący latami tzw. objaw Raynauda. Polega on tym, że w niskich temperaturach na skutek zmian w układzie naczyniowym palce stają się białe, potem sine i trudno jest nimi poruszać. Na opuszkach palców pojawiają się małe owrzodzenia, skóra ręki staje się obrzęknięta, napięta, błyszcząca lub zanikowa. Podobne zmiany mogą wystąpić na twarzy: skóra jest bardzo napięta, błyszcząca, a mimika jest w znacznym stopniu ograniczona. Zmarszczki mimiczne i starcze są wygładzone, dlatego osoby chore na twardzinę wyglądają dużo młodziej.

Twardzina uogólniona

Ta odmiana twardziny przebiega bardziej gwałtownie. Najpierw zajmuje okolice ramion i klatki piersiowej, a następnie rozprzestrzenia się na całej skórze. Chorzy czują się tak, jak gdyby byli w pancerzu i często uskarżają się na duszności.

Twardzina ograniczona

Prowadzi do stwardnienie tkanki łącznej, skóry i tkanki podskórnej oraz tkanek głębokich bez zajęcia narządów wewnętrznych. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Są to stwardniałe ogniska, początkowo otoczone sinofioletową obwódką. Twardzina występująca w tej postaci może samoistnie ustąpić.

Gdy twardzina zajmuje płuca i nerki

U ponad połowy chorych występuje utrata perystaltyki przełyku. Jest ona szczególnie uciążliwa przy połykaniu twardych pokarmów. W obrazie radiologicznym stwierdza się rozszerzenie części dalszej przełyku. Nieco rzadziej rozdęte zostają dwunastnica i jelito czcze; mogą wystąpić objawy niedrożności lub zespół złego wchłaniania. Bóle i obrzęk stawów (szczególnie ręce i kolana) są częste - nie dochodzi jednak do zniekształceń jak przy RZS (reumatoidalnym zapaleniu stawów). Występują różnorodne zaburzenia rytmu serca, rzadziej rozwija się niewydolność krążenia. Zajęcie ścian drobnych tętnic płucnych i zgrubienie ścian pęcherzyków prowadzi przez wstępne objawy kaszlu i duszności wysiłkowej do zwłóknienia tkanki płucnej, czemu często towarzyszy ograniczenie ruchomości klatki piersiowej.

W przypadku zajęcia nerek rozwija się nadciśnienie tętnicze; czasami gwałtowny przełom nerkowy prowadzi do rozwoju nadciśnienie złośliwego i ostrej niewydolności nerek.

Leczenie twardziny

Objawy w ostrym okresie choroby łagodzi się kortykosteroidami. Nie wywierają one jednak wpływu na jej przebieg w narządach wewnętrznych. Ważnym elementem w leczeniu jest fizykoterapia. Poza tym leczenie ma charakter objawowy (lekami blokującymi kanał wapniowy). Zespół Reynauda łagodzi się prostacykliną, gdy do twardziny dołączy się zakażenie bakteryjne, podaje się antybiotyki.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 10/2019 "Zdrowia" kreatywne podejście do seksu, podstępna borelioza, nowe terapie nowotworów, komu grozi cyberchondria, leki szkodzące urodzie, probiotyki w kiszonkach. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 10/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
000000000
|

TO JAK TOBIE TO TYLE ZAJELO I KOSZTOWALO TO CZEMU NIE ODZIELISZ Z TYMI CO NP NIE MOGA POZWOLIC NA TAKI WYDATEK? ja bym od razu sie podzieliła, szczodrość bez oczekiwania zapłaty to wielka rzecz, ja mam twardzine i kompletnie mnie nie stac na leczenie i rehabilitacje bo mam tez hopspicjum dla zwierzat,i to dla nich jeszcze zyje

krzysztof
|

czy moge prosic o wiecej informacji curka mojej siostry ma diagnoze tej choroby iszukam w moim inieniu iraz siostr jak rownierz dziecka ma zaledwie 14 lat bardzo prosze o jakakolwiek pomoc za wszystko bardzo dziekuje w imieniu mojej chrzeniaczki Natatalki

Gość
|

Jak choroba się rozwija u Pana dziecka? Jak się czuje i jakie są rokowania?

Johanna90
|

"toska, 18.04.2017 16.11
Witam u mnie wykryto twardzinę ograniczoną lub jak to mówią miejscową w wieku 11 lat w postaci plamy ok 8 cm na plecach zostałam wtedy pilnie skierowana na 3 tyg do szpitala na terapię penicyliną miało to na celu zahamować i uśpić tą chorobę dzisiaj mam 23 lata i żadnych sygnałów ze strony tej plamy nadal jest uśpiona . trafiłam na ten portal ponieważ chciałam się dowiedzieć czy mogę pozwolić sobie na tatuaż czy raczej jest to dla mnie zbyt niebezpieczne . Jeśli ktoś coś może widzieć czy przy tej odmianie mogę sobie na to pozwolić proszę o kontakt"
Tosiu, czy mogłabym prosić adres szpitala lub kliniki i dane tego lekarza, u którego byłaś?

Johanna
|

Witam, czy mogłabym Ciebie prosić o kontakt do tego lekarza? Bardzo proszę.

mika
|

nie wiem czy to pomoże ale czuję sie w obowiązku napisać.Obecnie czytam książke Amy Myers "Możesz wyleczyć choroby autoimmunologiczne".Autorka lekarka sama się leczyła wykluczając różne produkty z diety.Wiiele nie kosztuje a może komuś pomoże.

toska
|

Witam u mnie wykryto twardzinę ograniczoną lub jak to mówią miejscową w wieku 11 lat w postaci plamy ok 8 cm na plecach zostałam wtedy pilnie skierowana na 3 tyg do szpitala na terapię penicyliną miało to na celu zahamować i uśpić tą chorobę dzisiaj mam 23 lata i żadnych sygnałów ze strony tej plamy nadal jest uśpiona . trafiłam na ten portal ponieważ chciałam się dowiedzieć czy mogę pozwolić sobie na tatuaż czy raczej jest to dla mnie zbyt niebezpieczne . Jeśli ktoś coś może widzieć czy przy tej odmianie mogę sobie na to pozwolić proszę o kontakt : g.piotrowska.94@wp.pl

Gerard
|

U mojej 7 letniej córki zdiagnozowano Twardzine Układową Uogólnioną. Jeśli ktoś mógłby pomóc to bardzo proszę . wsh@onet.eu

pat
|

Skoro doszedles do fajnych wniosków, to prosze podziel sie nimi z nami :)

JOENKA
|

WITAM. MOJA MAMA ZACHOROWAŁA NA TWARDZINĘ UKŁADOWĄ W WIEKU 72 LAT.CHOROBA PRZEBIEGA BARDZO GWAŁTOWNIE.DO NIEJ DOŁĄCZYŁO NADCIŚNIENIE PŁUCNE-OGROMNE ZMĘCZENIE PO ZROBIENIU 4 KROKÓW.MAMA NA TWARDZINĘ NIE JEST W OGÓLE LECZONA, MIMO DWÓCH POBYTÓW W SZPITALU NA REUMATOLOGII. SZUKAM POMOCY, WSKAZÓWEK, NAZW LEKÓW.