Spis treści
Lejkowata klatka piersiowa (szewska klatka piersiowa, łac. pectus excavatum) polega na występowaniu "lejkowatego" zagłębienia mostka, któremu najczęściej towarzyszy deformacja sąsiadujących żeber. Zwykle lokalizuje się w dolnej części mostka. Wklęsłość może rozciągać się na różnej długości oraz mieć charakter symetryczny lub asymetryczny. Lejkowata klatka piersiowa stanowi aż 90% wrodzonych anomalii ściany klatki piersiowej. Jej częstość szacuje się na ok. 1 na 300-400 urodzeń. Występuje średnio 3 razy częściej u chłopców.
Lejkowata klatka piersiowa: przyczyny
Etiologia szewskiej klatki piersiowej nie jest do końca poznana. Do tej pory brak jednego, udokumentowanego czynnika sprawczego, choć lista genów o prawdopodobnym udziale w jej patogenezie stopniowo się wydłuża. O jej dziedzicznym podłożu może świadczyć fakt, iż ok. 40% pacjentów dotkniętych tą wadą posiada co najmniej jednego członka rodziny z tym samym defektem. Lejkowata klatka piersiowa może również towarzyszyć chorobom takim jak:
- zespół Marfana
- zespół Polanda
- zespół Noonan
- zespół Ehlersa-Danlosa
Może być także konsekwencją długotrwającej krzywicy – chorobie spowodowanej niedoborem wit. D.
Lejkowata klatka piersiowa: objawy
Zagłębienie w przedniej ścianie klatki piersiowej jest zwykle zauważane już przy urodzeniu (90%przypadków jest diagnozowanych w przeciągu 1 roku życia). Wada może się pogłębiać w miarę upływu czasu. Związane jest to z intensywnym wzrostem kośćca w okresie dojrzewania.
W zdecydowanej większości przypadków lejkowata klatka piersiowa nie daje istotnych objawów klinicznych i stanowi jedynie problem kosmetyczny, którego jednak nie wolno bagatelizować. Brak pewności siebie, brak akceptacji własnego ciała, poczucie wstydu i niska samoocena mogą być przyczyną problemów psychologicznych, a w przyszłości doprowadzić nawet do depresji. Tyczy się to zarówno grupy pacjentów w okresie dojrzewania, jak i pacjentów dorosłych.
Część pacjentów może skarżyć się na uczucie dyskomfortu lub bólu w obrębie klatki piersiowej i pleców. Ma on charakter mięśniowo-szkieletowy. Warto nadmienić, że szewska klatka może współistnieć z wadami kręgosłupa np. skoliozą lub nadmierną kifozą.
Wada bywa jednak na tyle istotna, że zagłębienie powoduje ucisk na narządy w obrębie klatki piersiowej – płuca i serce, którego prawa komora leży w bezpośrednim sąsiedztwie jej przedniej ściany. Ciężkie postacie mogą nieść ze sobą poważne implikacje kliniczne i powodować m.in.
- zmniejszoną pojemność życiową płuc, a w konsekwencji upośledzoną tolerancję wysiłku
- trudności w oddychaniu
- nawracające infekcje układu oddechowego
- zaburzenie czynności zastawek serca – wypadanie płatka zastawki mitralnej; rzadziej niedomykalność zastawek trójdzielnej i mitralnej
Na szczęście, tak zaawansowane przypadki są stwierdzane sporadycznie.
Lejkowata klatka piersiowa: diagnostyka
Rozpoznanie lejkowatej klatki można postawić już gołym okiem, lecz w celu określenia jej stopnia zaawansowania oraz wdrożenia niezbędnych działań terapeutycznych konieczne jest wykonanie dokładniejszych badań. Podstawę stanowią badanie radiologiczne – zdjęcie RTG klatki piersiowej i badanie za pomocą tomografii komputerowej (KT). To właśnie w badaniu KT możemy wyznaczyć tzw. wskaźnik Hallera – stosunek szerokości klatki piersiowej do jej głębokości(najkrótsza odległość między mostkiem a kręgosłupem). Pozwala on na obiektywną ocenę stopnia ciężkości wady – wskaźnik wynoszący powyżej 3,25 pozwala stwierdzić postać ciężką, która wymaga zabiegu operacyjnego(norma wynosi 2,5). Ważna jest również ocena funkcjonowania układ oddechowego i krążenia – niezbędne jest wykonanie spirometrii, badania EKG i ECHO serca. W przypadku podejrzenia wrodzonego zespołu, któremu współtowarzyszy szewska klatka, konieczne może być wykonanie badań genetycznych.
Lejkowata klatka piersiowa: leczenie
Całkowitą korekcję wady może zapewnić jedynie leczenie operacyjne! Obecnie standardem w torakochirurgii jest operacja metodą Nussa. Zabieg ten polega na wprowadzeniu pod mostek jednej lub 2 metalowych płyt o wypukłym kształcie. Po przeciągnięciu ich na drugą stronę pod kontrolą kamery, są następnie obracane wzdłuż długiej osi o 180 stopni, co powoduje wypchnięcie mostka do przodu. Uzyskujemy w ten sposób pożądany efekt. Płyty są usuwane po korekcji zniekształcenia. Zwykle ma to miejsce po 2-3 latach. Operacja metodą Nussa jest mniej inwazyjna i wiąże się z mniejszym ryzykiem nawrotu wady, aniżeli dawniej stosowany, klasyczny zabieg metodą Ravitcha. Wiązał się on z usunięciem wszystkich zdeformowanych chrząstek żebrowych, odcięciem wyrostka mieczykowatego, a następnie stabilizacji mostka w odpowiedniej pozycji za pomocą płytki lub pręta.
W leczeniu klatki piersiowej lejkowatej możemy wyróżnić także metody nieoperacyjne. Poza ćwiczeniami korekcyjnymi istnieje szereg bardziej zaawansowanych działań. Jednym z nich jest wykorzystanie tzw. vacuum bell'a – pompki, która wytwarzając podciśnienie ma podnosić mostek i redukować stopień wady. Inną eksperymentalną metodą jest zastosowanie pola generowanego przez układ dwóch magnesów – jednego wszczepionego płytko, w pobliżu dolnej części mostka i drugiego noszonego na specjalnej uprzęży. Przesłanką do stosowanie metod nieoperacyjnych jest podatność i elastyczność szkieletu klatki piersiowej, zwłaszcza u najmłodszych pacjentów. Trzeba mieć jednak nie na uwadze, że żadna z metod leczenia zachowawczego nie ma w dalszym ciągu naukowo udokumentowanej skuteczności.
Stosunkowo nowym postępowaniem w przypadku niedużych, asymptomatycznych deformacji są zabiegi z zakresu chirurgii plastycznej. W celu wypełnienia ubytku jakim jest zagłębienie na przedniej ścianie klatki piersiowej, stosowane są m.in. specjalnie wymodelowane silikonowe implanty lub tkanka tłuszczowa "przeszczepiona" z innych okolic ciała. Są to jednak procedury kosmetyczne. Mogą być zastosowane np. w resztkowej wadzie po właściwej korekcji chirurgicznej. Podstawę leczenia stanowi zabieg naprawczy.
