Niedoczynność przytarczyc – objawy, diagnostyka, leczenie

2022-03-14 15:36

Niedoczynność przytarczyc oznacza zmniejszenie aktywności przytarczyc. Istnieją różne przyczyny takiego stanu, dlatego wyróżnia się kilka rodzajów niedoczynności przytarczyc – pierwotną, wtórną oraz rzekomą. Objawy niedoczynności przytarczyc mogą dotyczyć licznych układów i narządów. Dowiedz się, jak powstaje niedoczynność przytarczyc, jakie są objawy niedoczynności przytarczyc, jakie powikłania mogą wystąpić w niedoczynności przytarczyc oraz na czym polega diagnostyka i leczenie niedoczynności przytarczyc.

Kobieta dotyka sobie szyję
Autor: Getty Images

Niedoczynność przytarczyc to stan oznaczający zmniejszenie aktywności przytarczyc. Skutkiem niedoczynności przytarczyc jest ograniczenie produkcji parathormonu. Obniżenie poziomu parathormonu ma duży wpływ na gospodarkę wapniowo-fosforanową – dochodzi do spadku poziomu wapnia i podwyższenia poziomu fosforanów we krwi. Wapń odgrywa ogromną rolę w regulacji pracy komórek mięśniowych i komórek nerwowych. Niedobór wapnia, będący jednym z głównych skutków niedoczynności przytarczyc, powoduje liczne objawy ze strony mięśni oraz układu nerwowego. Skutki niedoczynności przytarczyc wpływają na funkcjonowanie całego organizmu.

Przytarczyce to grupa niewielkich gruczołów, położonych – jak nazwa wskazuje – przy tarczycy, w przedniej części szyi. Człowiek ma zazwyczaj 4 przytarczyce o średniej wielkości 3-5 mm. Przytarczyce należą do gruczołów dokrewnych, a zatem ich główna funkcja polega na produkcji hormonów. Najważniejszym hormonem produkowanym przez przytarczyce jest parathormon (PTH).

Przytarczyce, za pośrednictwem parathormonu, regulują poziomy wapnia i fosforanów w organizmie. Aktywność przytarczyc wpływa przede wszystkim na te narządy, które odgrywają rolę w gospodarce wapniowo-fosforanowej organizmu. Należą do nich: kości (główny magazyn wapnia i fosforanów), przewód pokarmowy (źródło wapnia i fosforanów wchłanianych z pożywienia) oraz nerki (odpowiedzialne za ich wydalanie wraz z moczem). Parathormon produkowany przez przytarczyce powoduje zwiększanie poziomu wapnia oraz obniżanie poziomu fosforanów we krwi.

Spis treści

  1. Niedoczynność przytarczyc - rodzaje i przyczyny
  2. Niedoczynność przytarczyc - objawy
  3. Niedoczynność przytarczyc - diagnostyka
  4. Niedoczynność przytarczyc - leczenie

Niedoczynność przytarczyc - rodzaje i przyczyny

Do niedoczynności przytarczyc może dojść na kilka różnych sposobów. Niedoczynność przytarczyc dzielimy na pierwotną - związaną z bezpośrednią dysfunkcją przytarczyc, oraz wtórną – będącą skutkiem innych schorzeń.

Wyróżnia się również trzeci rodzaj - rzekomą niedoczynność przytarczyc. Jest to stan, w którym przytarczyce funkcjonują prawidłowo i uwalniają parathormon, ale jego aktywność jest zablokowana. Rzekoma niedoczynność przytarczyc nazywana jest również opornością na parathormon.

Pierwotna niedoczynność przytarczyc to stan, w którym przytarczyce są nieobecne lub zostały zniszczone przez proces chorobowy. Brak przytarczyc może być zaburzeniem wrodzonym – wówczas niedoczynność przytarczyc pojawia się wkrótce po urodzeniu.

Czasami przytarczyce mogą zostać zniszczone w przebiegu przewlekłych schorzeń. Dzieje się tak na przykład wskutek niektórych chorób autoimmunologicznych, kiedy układ odpornościowy człowieka rozpoznaje własne narządy jako obce i dąży do ich zniszczenia. Jednakże najczęstszą przyczyną niedoczynności przytarczyc są czynniki jatrogenne, czyli związane z przebytym leczeniem.

Przytarczyce to bardzo niewielkie gruczoły, często ukryte w miąższu tarczycy. Wszelkie interwencje w obrębie szyi, takie jak zabiegi chirurgiczne lub przebyte napromienianie, mogą prowadzić do uszkodzenia przytarczyc.

Bardzo często podczas operacji usunięcia tarczycy (na przykład z powodu nowotworu) dochodzi do jednoczesnego usunięcia przytarczyc – ich zaoszczędzenie podczas zabiegu jest technicznie niemożliwe. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc może być przejściowa, ale jeśli przytarczyce zostały trwale usunięte, to niedoczynność przytarczyc będzie miała charakter stały.

Wtórna niedoczynność przytarczyc to stan, kiedy aktywność przytarczyc jest ograniczona na skutek innych schorzeń lub zaburzeń metabolicznych. Do wtórnej niedoczynności przytarczyc dochodzi najczęściej z powodu podwyższonego stężenia wapnia we krwi. Zadaniem przytarczyc jest zwiększanie poziomu wapnia.

Jeśli jednak poziom wapnia jest już z jakiegoś powodu wysoki, przytarczyce stają się chwilowo "niepotrzebne" – ich aktywność wygasa, a produkcja parathormonu ulega zmniejszeniu. Taki stan nazywamy wtórną niedoczynnością przytarczyc.

Niedoczynność przytarczyc - objawy

Niedoczynność przytarczyc prowadzi do obniżenia poziomu wapnia we krwi. Wapń to jeden z najważniejszych pierwiastków w naszym organizmie – jest konieczny do prawidłowego funkcjonowania właściwie wszystkich narządów i komórek.

Jedną z podstawowych funkcji wapnia jest regulacja współpracy pomiędzy dwoma układami: nerwowym i mięśniowym. Wapń odpowiada za przekazywanie impulsów nerwowych do mięśni, zapoczątkowując tym samym ich skurcz.

Wczesne obawy niedoczynności przytarczyc wynikają przede wszystkim z obniżenia poziomu wapnia we krwi. Taki stan prowadzi do zaburzeń regulacji nerwowo-mięśniowej, które w medycynie nazywa się tężyczką.

Tężyczka może objawiać się bolesnymi skurczami mięśni (przede wszystkim kończyn i twarzy) oraz uczuciem nieprzyjemnego mrowienia i drętwienia skóry wokół ust i na opuszkach palców. Skurcze mięśniowe w tężyczce mogą prowadzić do charakterystycznego ułożenia dłoni w kształcie tzw. ręki położnika (całkowity wyprost kciuka, palca wskazującego i środkowego oraz całkowite zgięcie palców 4. i 5.).

Ostremu atakowi tężyczki może towarzyszyć wiele objawów dodatkowych: nudności i wymioty, zaburzenia widzenia, zwiększenie częstości oddychania, bóle głowy i ból brzucha, a także zaburzenia rytmu serca.

Pełnoobjawowa tężyczka zwykle rozwija się wówczas, gdy dojdzie do nagłego i istotnego zmniejszenia poziomu wapnia we krwi. Dzieje się tak na przykład wskutek pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc, kiedy usunięte przytarczyce nagle przestają produkować parathormon.

Warto jednak pamiętać, że niedoczynność przytarczyc może rozwijać się przewlekle i stopniowo. Pomimo znacznego obniżenia poziomu wapnia, organizm częściowo dostosowuje się do niego – objawy tężyczki są mniej nasilone lub prawie niewidoczne (tzw. tężyczka utajona).

Diagnostyka niedoczynności przytarczyc może być wówczas trudna. W obrazie klinicznym przeważają mało swoiste objawy, takie jak bóle głowy, obniżenie nastroju czy chroniczne zmęczenie.

Przewlekłe obniżenie poziomu wapnia prowadzi do zmian w obrębie skóry i jej przydatków. Długotrwała niedoczynność przytarczyc może być przyczyną suchości skóry, zwiększonej łamliwości paznokci, a także wypadania włosów. Czasami jedynym objawem przewlekłej niedoczynności przytarczyc są zaburzenia psychiatryczne (m. in. zespoły otępienne, depresja lub zaburzenia nerwicowe).

Niedoczynność przytarczyc - diagnostyka

Diagnostyka niedoczynności przytarczyc opiera się przede wszystkim o wywiad lekarski, badanie fizykalne oraz wyniki badań laboratoryjnych. Przytarczyce są na tyle niewielkie, że ich badania obrazowe nie są przydatne diagnostycznie. Dużo większe znaczenie ma ocena aktywności przytarczyc poprzez pomiar stężenia parathormonu we krwi.

W wielu przypadkach wstępne podejrzenie niedoczynności przytarczyc można postawić na podstawie wywiadu lekarskiego i typowych objawów klinicznych. Przykładowo, przebycie zabiegu operacyjnego w rejonie szyi oraz późniejsze objawy tężyczki, z dużym prawdopodobieństwem wskazują na pooperacyjną niedoczynność przytarczyc. Przewlekła niedoczynność przytarczyc może być skąpoobjawowa, dlatego rozpoznanie musi być poparte obiektywnymi wynikami badań laboratoryjnych.

Podstawę diagnostyki niedoczynności przytarczyc stanowią badania krwi, w której oznaczane są stężenia wapnia, fosforanów oraz parathormonu. W niedoczynności przytarczyc dochodzi do obniżenia poziomu parathormonu poniżej dolnej granicy normy.

Pierwotna niedoczynność przytarczyc skutkuje obniżeniem poziomu wapnia (hipokalcemią) oraz podwyższeniem poziomu fosforanów (hiperfosfatemią) we krwi. W przypadku wtórnej niedoczynności przytarczyc, poziom parathormonu obniża się na skutek wyjściowo zwiększonego poziomu wapnia.

Oznaczenie stężeń wapnia, fosforanów oraz parathormonu we krwi są wystarczające do postawienia rozpoznania niedoczynności przytarczyc. Aby potwierdzić diagnozę, lekarz może zlecić dodatkowe badania moczu.

W pierwotnej niedoczynności przytarczyc, wydalania wapnia z moczem jest zwiększone, a fosforanów – zmniejszone, na skutek niedoboru parathormonu. Podanie pacjentowi parathormonu prowadzi do zwiększenia stężenia fosforanów w moczu. Dodatni wynik takiej próby, nazywanej testem Ellswortha-Howarda, stanowi potwierdzenie rozpoznania pierwotnej niedoczynności przytarczyc.

W przypadku obecności określonych objawów klinicznych, lekarz może zlecić dodatkowe badania diagnostyczne. Podejrzenie zaburzeń rytmu serca jest wskazaniem do wykonania EKG i oceny częstości i miarowości pracy serca.

Jeżeli pacjent ma objawy mięśniowe wskazujące na prawdopodobieństwo wystąpienia tężyczki, lekarz może zlecić tzw. badanie EMG (elektromiograficzne), pozwalające na ocenę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. W trakcie badania EMG można wykonać próbę tężyczkową, która pomaga potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie.

Objawy neurologiczne lub psychiatryczne w przebiegu niedoczynności przytarczyc są wskazaniem do wykonania badań obrazowych ośrodkowego układu nerwowego. Typowym dla niedoczynności przytarczyc obrazem są ogniska zwapnień śródmózgowych (w okolicy tzw. jąder podstawy mózgu).

Niedoczynność przytarczyc - leczenie

Leczenie niedoczynności przytarczyc ma charakter głównie objawowy. Jeśli doszło do nieodwracalnego uszkodzenia lub usunięcia przytarczyc, przywrócenie ich funkcji jest niemożliwe. Głównym skutkiem niedoczynności przytarczyc jest niedobór wapnia oraz nadmiar fosforanów we krwi.

Leczenie ma na celu wyrównanie tych zaburzeń. Aby osiągnąć docelowe stężenie wapnia, konieczne jest przewlekłe przyjmowanie doustnych preparatów tego pierwiastka. W przypadku bardzo dużego niedoboru i nasilonych objawów klinicznych (tężyczka), może być konieczne podawanie wapnia w formie dożylnej.

Wyrównanie poziomu wapnia jest możliwe jedynie przy prawidłowych wartościach witaminy D3 oraz magnezu we krwi, dlatego w przypadku ich niedoborów, konieczna jest odpowiednia suplementacja.

Nadmiar fosforanów leczy się poprzez zmianę jadłospisu (ograniczenie produktów z wysoką zawartością fosforanów, takich jak mleko, sery, żółtka jaj, produkty mięsne, konserwy, ryby) oraz stosowanie leków zmniejszających wchłanianie fosforanów z przewodu pokarmowego.

Jeżeli opisane metody nie przynoszą oczekiwanych efektów i gospodarka wapniowo-fosforanowa pozostaje niewyrównana, do terapii może zostać wprowadzony lek uzupełniający poziom parathormonu – tzw. ludzki rekombinowany parathormon (lek Natpara).

Wskazaniem do jego zastosowania jest niedoczynność przytarczyc oporna na standardowe leczenie, a także obecność powikłań choroby. Preparat jest zarejestrowany do użytku na terenie Unii Europejskiej, jednakże jego największą wadą pozostaje bardzo wysoka cena.

Czytaj też: Nadczynność przytarczyc - przyczyny, objawy i leczenie