Najczęstsze wrodzone wady serca u dzieci i dorosłych

2016-09-14 16:26 Monika Majewska

Najczęstsze wrodzone wady serca zazwyczaj są diagnozowane zaraz po urodzeniu dziecka. Niektóre z nich stanowią zagrożenia dla życia noworodka, dlatego leczy się je chirurgicznie. Jednak niektóre wady wrodzone serca przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów klinicznych, dlatego są wykrywane dopiero u dorosłych. Sprawdź, jakie są najczęstsze wrodzone wady serca u dzieci i dorosłych.

Najczęstsze wrodzone wady serca to ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) i międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA), a także koarktacja aorty (CoA), krytyczne zwężenie zastawki pnia płucnego (PS) oraz zastawki aorty (AS) i tetralogia Fallota (ToF). Wady wrodzone serca to strukturalne nieprawidłowości budowy serca oraz zaburzenia położenia serca i wielkich naczyń w klatce piersiowej. Dotykają one średnio 1 na 100 dzieci na świecie, bez względu na szerokość geograficzną. W Polsce należą do najczęściej występujących wad wrodzonych i stanowią, po chorobach okresu okołoporodowego, najczęstszą przyczynę zgonu niemowląt - wynika z raportu Fundacji "Serce Dziecka".

Wrodzone wady serca: ubytek w przegrodzie międzykomorowej

Istotą schorzenia jest przeciek lewo-prawy na poziomie komór - przepływ krwi z lewej komory do lewego przedsionka.

Do samoistnego zamknięcia ubytku w przegrodzie międzykomorowej dochodzi najczęściej w ciągu pierwszych 2 lat życia. W przeciwnym razie zarówno u dzieci, jak i u dorosłych pojawiają się charakterystyczne objawy. Przyjmuje się zasadę, że im większy ubytek w przegrodzie, tym liczniejsze objawy kliniczne. Nieduże zmiany nie dają żadnych objawów (jedynie podczas osłuchiwania pacjenta może być słyszalny szmer w sercu - w lewym brzegu i dole mostka). U dorosłych (u ok. 10% dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca), gdy przeciek (mieszanie się krwi żylnej i tętniczej) z lewej komory do prawej narasta, pojawiają się problemy podczas karmienia, a co za tym idzie - zbyt wolne przyrastanie masy ciała. Można zauważyć problemy z oddychaniem i objawy niewydolności serca. W przypadku znacznego przecieku pojawiają się również nawracające infekcje dróg oddechowych.

Szacuje się, że ubytek w przegrodzie międzykomorowej stanowi ok. 20 procent wszystkich wrodzonych wad serca.

Wrodzone wady serca: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej wynika z zaburzeń rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej i może występować w różnych jej częściach. Najczęściej jednak pojawia się w miejscu, gdzie po porodzie powinien zamknąć się tzw. otwór owalny.

Codziennie w Polsce rodzi się 10 dzieci z wadą serca, z czego 1/3 wymaga operacji w pierwszych dniach życia.

Niewielkie ubytki zwykle nie dają żadnych objawów i zamykają się same w ciągu kilku miesięcy od urodzenia się dziecka z tą wadą. Objawami większych zmian w przegrodzie międzyprzedsionkowej są szmery nad sercem (wykrywalne podczas osłuchiwania pacjenta) i nawracające infekcje układu oddechowego.

Duże ubytki są wskazaniem do leczenia operacyjnego. Jest ono konieczne, by zapobiec późniejszym zaburzeniom rytmu serca i niewydolności krążenia.

Przetrwały drożny otwór owalny występuje znacznie rzadziej (stanowi ok. 7-12 procent wszystkich wad wrodzonych serca). Jednocześnie jest to najczęstszy typ wrodzonej wady serca u dorosłych, gdyż długo nie daje żadnych objawów klinicznych lub są one praktycznie niezauważalne.

Zdaniem eksperta
prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, kardiochirurg dziecięcy, kierownik Kliniki Kardiochirurgii CZD

[...] Specyfiką polskiej kardiochirurgii dziecięcej jest fakt, że rodzą się i są leczone operacyjnie noworodki i dzieci z wszystkimi, najbardziej złożonymi rodzajami wad wrodzonych serca w tym z sercem  jednokomorowym. [...] Wyniki leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca są w Polsce szczegółowo analizowane statystycznie i porównywane zarówno pomiędzy ośrodkami krajowymi, jak również do danych europejskich i światowych. Są one bardzo dobre i wynikają z koncentracji najtrudniejszych przypadków w największych ośrodkach.

Wrodzone wady serca: przetrwały przewód tętniczy Botalla

Przewód tętniczy Botalla to naczynie krwionośne, które u płodu łączy bezpośrednio lewą tętnicę płucną z aortą, aby krew omijała naczynia płucne (płód nie oddycha płucami, dlatego nie odbywa się transport krwi z serca do płuc). Prawidłowo przewód ten ulega samoistnemu zamknięciu w ciągu 24 godzin od wykonania przez noworodka pierwszego wdechu, ponieważ przestaje pełnić swoją dotychczasową funkcję. Kiedy nie dojdzie do jego zamknięcia, krew z lewej komory, zamiast płynąć do aorty, a następnie do tkanek całego ciała, przepływa do tętnicy płucnej i do płuc. Wtedy mówimy o przetrwałym przewodzie tętniczym.

W Polsce wykonywanych jest więcej operacji wad wrodzonych serca u dzieci na 1 mln mieszkańców niż w Niemczech.

Objawy obciążenia płuca nadmierną objętością krwi pojawiają się około 3-5 dnia po urodzeniu. Są to tachykardia, czyli przyspieszone bicie serca, cichy i miękki szmer słyszalny w górnej części mostka. Gdy przeciek jest duży, dziecko słabo rośnie, rozwija się z opóźnieniem, często zmaga się z zapaleniem dolnych dróg oddechowych.

Konieczne jest zamknięcie przewodu podczas operacji, aby nie dopuścić do uszkodzenia serca i płuc.

Wada ta często współistnieje z innymi wadami w budowie serca. Jako wada izolowana stanowi ok. 10 procent wszystkich wad wrodzonych serca.

Warto wiedzieć

W Polsce istnieje 9 ośrodków kardiochirurgii dziecięcej w tym jeden niepubliczny, w których wykonywanych jest łącznie 2730 operacji wad wrodzonych serca rocznie. Pod tym względem polscy kardiochirurdzy dziecięcy są liderami w Europie. Najbardziej doświadczone w operacjach wad wrodzonych serca u dzieci są trzy ośrodki: Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, Centrum Matki Polki w Łodzi oraz Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie-Prokocimiu. Te 3 ośrodki należą do grupy tzw. High Volume Centers, w których wykonywanych jest powyżej 350 operacji wad wrodzonych serca rocznie.

Wrodzone wady serca: zwężenie cieśni aorty

Aorta (największa tętnica) i jej odgałęzienia rozprowadzają krew po całym organizmie. W przypadku jej zwężeniu na odcinku niedaleko od wyjścia z serca, narządy poniżej zwężenia nie mogą prawidłowo funkcjonować, ponieważ są niedostatecznie ukrwione. Wtedy mówimy o zwężeniu cieśni aorty.

Główne problemy, na które zwracają uwagę rodzice dzieci z wadami serca, to dostęp do rehabilitacji kardiologicznej i skutecznej profilaktyki w walce z infekcjami dróg oddechowych.

Zaburzenia obejmują dolną część ciała, dlatego zauważalny jest gorszy rozwój nóg. Najczęściej obserwuje się słabe tętno na tętnicach poniżej zwężenia (na udach), a prawidłowe lub podwyższone na ramionach. Na nogach, które gorzej rosną i są chłodne, pojawia się sinica. Gorsze ukrwienie dotyczy też narządów wewnętrznych, dlatego dochodzi do zaburzenia pracy nerek.

Mogą pojawić się także bóle głowy, krwawienia z nosa, a nawet dławica piersiowa i niewydolność serca.

Leczenie polega na poszerzeniu zwężonej aorty za pomocą specjalnego balonika lub założeniu stentu naczyniowego rozszerzającego naczynie. W niektórych przypadkach konieczne jest leczenie operacyjne, którego celem jest wycięcie zwężenia i złączenie powstałych dwóch części aorty.

Zwężenie cieśni aorty, inaczej koarktacja aorty, stanowi 8-10% wszystkich wad wrodzonych serca.

Zdaniem eksperta
prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, kardiochirurg dziecięcy, kierownik Kliniki Kardiochirurgii CZD

Rośnie liczba pacjentów dorosłych i dorastających po różnego rodzaju operacjach wad wrodzonych serca

Narastającym problemem w skali całego kraju, w którym z bardzo dobrymi wynikami wykonywanych jest więcej operacji wad wrodzonych serca u dzieci na 1 mln mieszkańców niż w Niemczech, jest rosnąca liczba pacjentów dorosłych i dorastających po różnego rodzaju operacjach wad wrodzonych serca. Pacjenci ci należą do tzw. grupy  GUCH, Grown Up with Congenital Heart Disease. Liczbę tych chorych ocenia się na 80 – 100 tys. Wymagają oni specjalistycznej opieki wynikającej z  przebytych zabiegów operacyjnych i interwencji kardiologicznych, znaczna część ma różnorakie problemy z zaburzeniami rytmu serca, wielu wymaga późnych reoperacji, badań diagnostycznych jak również  dotyczą ich wszystkie nabyte problemy kardiologiczne wieku dojrzałego, w tym choroba niedokrwienna serca. Chorzy ci potrzebują zorganizowanego systemu wielospecjalistycznej opieki medycznej, reprezentującej doświadczenie zarówno w leczeniu wad wrodzonych serca jak kardiologii dorosłych. Takiego systemu, poza  2 ośrodkami, tj. Instytutem Kardiologii w Warszawie i Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu niestety obecnie nie posiadamy.

Wrodzone wady serca: krytyczne zwężenie zastawki pnia płucnego

Zwężenie zastawki pnia płucnego, inaczej zastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, powoduje, że krew nie może wypłynąć swobodnie z prawej komory. W rezultacie dochodzi do zwiększenia obciążenia prawej komory i jej przerostu. Pacjenci, zwłaszcza z ciężkim zwężeniem, skarżą się na duszność, szybkie zmęczenie po wysiłku, zawroty głowy, zaburzenia widzenia. Zauważalny jest też słaby przyrost masy ciała. Zdarzają się omdlenia. Pojawiają się również objawy niewydolności prawokomorowej z obrzękami obwodowymi.

Większość pacjentów wymaga leczenia w pierwszych latach życia. Polega ono na poszerzaniu zastawki specjalnym balonikiem, czasem w ostateczności zastąpieniu jej protezą.

Pozostałe wrodzone wady serca

  • Krytyczne zawężenie zastawki aorty

W tym przypadku krew nie może wypłynąć swobodnie z lewej komory do aorty. Jest to związane ze zmniejszeniem powierzchni ujścia pomiędzy lewą komorą a aortą. Najczęściej jest to wada nabyta, spowodowana przez zwyrodnienie płatków zastawki, lub chorobę reumatyczną. Wrodzona stenoza zastawki może być spowodowana dwupłatkową zastawką aorty. Objawy kliniczne są takie same jak objawy zwężenia zastawki pnia płucnego. Leczenie jest podobe jak w przypadku zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej.

  • Tetralogia Fallota

To złożona i dość skomplikowana wada. Składa się z czerech zaburzeń: ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przerośnięcia prawej komory, zwężenia tętnicy płucnej i przesunięcia aorty w prawo nad otwór w przegrodzie międzykomorowej. Objawy są poważne, szybko pojawia się sinica. Konieczna jest interwencja chirurgiczna, zwykle kilkuetapowa.

Tetralogię Fallota diagnozuje się u około 10% niemowląt z wrodzoną wadą serca. Jest to najczęstsza postać siniczej wady serca u dorosłych.

  • Przełożenie wielkich pni tętniczych

Duże tętnice wychodzące z serca są pozamieniane miejscami. Aorta odchodzi nie z lewej, lecz z prawej komory, zaś tętnica płucna nie z prawej, lecz z lewej komory. Powstają wtedy dwa niezależne zamknięte obiegi krwi. W jednym krąży stale krew odtlenowana (zaopatruje cały organizm z wyjątkiem płuc). W drugim wyłącznie krew utlenowana (przepływa stale do płuc i wraca do serca).

Leczenie polega na utrzymaniu przepływu krwi przez przecieki istniejące w okresie życia płodowego: przewód tętniczy i otwór między przedsionkami. Daje to lekarzom możliwość przygotowania dziecka do operacji korygującej położenie tętnic.

Rocznie rodzi się w Polsce 3,5 tys. dzieci z wrodzonymi wadami serca

Źródło: biznes.newseria.pl

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 12/2019 "Zdrowia" wszystko o fizjoterapii, operacja "przez dziurkę", leczenie raka trzustki, kim jest asystent zdrowienia, zielone biuro, antyrakowe menu, idealna koloryzacja. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 12/2019

Materiał partnerski