Tetralogia Fallota, sinicza, wrodzona wada serca: przyczyny, objawy, leczenie

2015-03-27 8:50 Monika Majewska

Tetralogia Fallota, inaczej zespół Fallota, to złożona, sinicza, wrodzona wada serca, która jest przyczyną stałego niedotlenienia organizmu - jakikolwiek wysiłek fizyczny, np. płacz, powoduje sinicę, czyli sinoniebieskie zabarwienie skóry. "Niebieskie dzieci", bo tak nazywane są noworodki i niemowlęta z tą wadą serca, wymagają natychmiastowej operacji. Co to jest tetralogia Fallota i jakie są jej przyczyny. Jakie objawy wskazują na zespół Fallota? Na czym polega leczenie kardiochirurgiczne?

Tetralogia Fallota (TOF), inaczej zespół Fallota, to złożona, sinicza, wrodzona wada serca, na którą skradają się aż 4 różne wady serca. Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca. Występuje u ok. 10% niemowląt z wrodzoną wadą serca, dzięki czemu jest najpopularniejszą siniczą wadą serca u dzieci. Jest również najczęstszą postacią siniczej wady serca u dorosłych. Określenie "sinicza" odnosi się do jednego z objawów tej wady serca - do sinego zabarwienia m.in. ust, języka, palców na skutek braku tlenu.

Tetralogia Fallota - przyczyny

Na zespół Fallota składają się cztery wady w budowie serca (tzw. tetrada Fallota). Są to przyczyny dysfunkcji całego układu krwionośnego.

1. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej – nieprawidłowe połączenie pomiędzy prawą i lewą komorą serca.

2. Zwężenie ujścia tętnicy płucnej (zastawki płucnej), która prowadzi krew z serca do płuc. Serce musi pracować ze zdwojoną siłą, aby krew z serca wydostała się do naczyń płucnych. W związku z tym pojawia się:

3. Przerost (zgrubienie) mięśnia prawej komory serca

4. Przesunięcie aorty (czyli tętnicy głównej, prowadzącej krew z serca do całego ciała) w prawo nad otwór w przegrodzie międzykomorowej. Wtedy mówi się, że aorta „siedzi okrakiem” nad obydwoma komorami i otworem pomiędzy nimi.

W prawidłowo działającym układzie krążenia pozbawiona tlenu krew żylna (krew odtlenowana) jest pompowana z serca przez tętnicę płucną do płuc w celu pozyskania tlenu. Następnie powraca do serca i jest pompowana z aorty do ciała. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej umożliwia przepływ ubogiej w tlen krwi z prawej do lewej komory, a następnie do aorty i krążenia systemowego (dużego), z pominięciem płuc. Ponadto przepływ krwi z prawej komory serca do tętnic płucnych jest utrudniony przez zwężenie zastawki płucnej. Dlatego część krwi, która dociera do tkanek, nie zawiera niezbędnego dla nich tlenu. W związku z tym mamy do czynienia z ciągłym niedotlenieniem organizmu, co objawia się sinicą.

Tetralogia Fallota- objawy

Sinica

W przypadku całkowitego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory, można mówić o bardzo ciężkiej sinicy. Pojawia się zasinienie ust i paznokci, a skóra całego ciała zmienia kolor na ciemnoniebieski, zwłaszcza podczas zwiększonej aktywności malucha, np. w czasie karmienia, płaczu lub wypróżniania. Dzieje się tak, ponieważ podczas wysiłku zwiększa się zapotrzebowanie tkanek ciała na tlen.

W rzadkich przypadkach, kiedy zwężenie ujścia tętnicy płucnej jest małe, sinica może w ogóle się nie pojawiać. Wtedy mówi się o "różowym" zespole Fallota.

Pozostałe objawy zespołu Fallota:

  • duszność
  • męczenie się dziecka podczas wysiłku, np. podczas karmienia dziecka
  • niedostateczny przyrost masy ciała
  • palce pałeczkowate (nietypowo zaokrąglone czubki palców)

U małych dzieci (zwykle między 6. a 24. miesiącem życia) często pojawiają się napady hipoksemiczne (anoksemiczne) - krytyczne spadki stężenia tlenu we krwi. Najczęściej pojawiają się rano, po przespanej nocy. Objawami charakterystycznymi są przyśpieszone oddechy i narastająca sinica.

Bardzo charakterystycznym objawem jest też kucanie. Przyjmowanie przez dziecko pozycji kucznej, sprawia, że krew łatwiej trafia do płuc (kiedy dziecko kuca, krwi trudniej przepłynąć przez aortę. W związku z tym wybiera łatwiejszą drogę i trafia do płuc, a cały organizm zostaje dotleniony).

U dorosłych, poza ww. objawami, obserwuje się  skłonność do krwawień (z dziąseł, krwioplucie), a nawet zmiany zakrzepowe.

Tetralogia Fallota - diagnoza

Poza badaniem przedmiotowym, podczas którego lekarz może usłyszeć nad okolicą serca szmer skurczowy, wykonuje się także EKG i RTG klatki piersiowej. Dzięki elektrokardiografii można rozpoznać cechy przerostu prawej komory. Z kolei w badaniu radiologicznym klatki piersiowej sylwetka serca kształtem przypomina but. W pakiecie niezbędnych badań znajdują się także badanie echokardiograficzne, które obrazuje przerost mięśnia prawej komory zwykle ze zmienioną zastawką płucną, oraz angiokardiografia - badanie naczyń wieńcowych.

Tetralogia Fallota - leczenie

Tetralogia Fallota to poważna wada serca, a nieleczona może doprowadzić do opóźnienia w rozwoju fizycznym dziecka, a nawet jego śmierci. W związku z tym leczenie polega na zabiegu kardiochirurgicznym, którego celem jest calkowita korekcji wady. Podczas operacji na otwartym sercu lekarz zamyka ubytek przegrody międzykomorowej i rozszerza zwężenie zastawki płucnej. Zazwyczaj operacje są przeprowadzane etapami, aż do momentu całkowitego zlikwidowania wady. Tego typu operację przeprowadza się w tzw. krążeniu pozaustrojowym, zazwyczaj w pierwszym roku życia.

Pacjenci, u których z różnych powodów nie mogła zostać przeprowadzona całkowita korekcja wady, przeżywają zwykle tylko 30 lat.

Ważne

Powikłania po zabiegu

U pacjentów po operacji mogą pojawić się przedsionkowe i komorowe zaburzenia rytmu lub wyciek z zastawki płucnej. Wówczas potrzebna jest kolejna operacja. W niektórych przypadkach możliwe jest wszczepienie kardiowertera - defibrylatora, który chroni przed groźnymi zaburzeniami rytmu serca.

W celu niknięcia infekcyjnego zapalenia wsierdzia, konieczna jest także profilaktyka antybiotykowa przed różnego typu zabiegami, np. stomatologicznymi.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 12/2019 "Zdrowia" wszystko o fizjoterapii, operacja "przez dziurkę", leczenie raka trzustki, kim jest asystent zdrowienia, zielone biuro, antyrakowe menu, idealna koloryzacja. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 12/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE
Agnieszka
|

Witam , bardzo proszę o kontakt na mail agnieszka.glezner@onet.pl

niepokorna
|

mój syn właśnie skończył 50lat jest po trzech zabiegach ale nie w naszym kraju i chciałabym mieć tyle zdrowia co on.

Paulina
|

Witam, mogę prosić o kontakt na maila izalco7@o2.pl

emilia
|

Mój syn trzy lata temu miał operacje. Miał małe szanse wydolność serca po tygodniu od urodzenia spadła do 30 procent a teraz szaleje i jest pełny sił. Aż nie do wiary że tak to teraz wygląda i Zewnętrznie poza blizną żadnego śladu po takiej wadzie. W sercu ciągle różnie że względu że rośnie ale jest na takie dobre cztery. Bądźcie dobrej myśli a napewno będzie dobrze. Pozdrawiam.

Inga
|

Mój synek urodził się też z tą wadą 7 dni temu.Leży w szpitalu na obserwacji wszystko wskazuje na to ze jest dobrze.Saturacja również.Z każdym dniem boje się coraz bardziej.

ewa
|

moja coreczka konczy 6 miesiecy operacje bedzie miala w 7 miesiacu w Poznaniu

Ania
|

Mój synek przeżył z tą wadą 22 miesiące .zmarł 18 godzin po operacji w Poznaniu ale tylko dlatego że za późno był operowany ciągle operacje były odwlekane.Życzę wszystkim powodzenia z naszymi dziećmi.

Damian
|

u mojej córki stwierdzono (różowego fallota) na badaniach prenatalnych jutro kończy jedenaście i pół miesiąca jutro ma operację jestem przerażony

Iwcia
|

Nie wiem dlaczego wywnioskować że to dziewczynka. Przepraszam

Iwcia
|

A w jakim szpitalu była oferowana córeczka. , bo u mnie synek ma 5 lat a od prawie 3lat czekamy na termin po zakwalifikowanie