Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

Przełożenie wielkich pni tętniczych, czyli w skrócie TGA (z ang. transposition of great arteries) jest najczęstszą siniczą wrodzoną wadą serca stwierdzaną u noworodków. Wiąże się z bardzo poważnym rokowaniem. Brak leczenia operacyjnego niesie ze sobą wysokie ryzyko śmiertelności już na początkowym etapie życia. Z tego względu tak ważne jest wczesne wykrycie wady i przeprowadzenie odpowiedniej korekcji. Jak często występuje przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) i czym jest spowodowane?

Spis treści

1. Na czym polega przełożenie wielkich pni tętniczych?
2. Jak się objawia TGA?
3. Leczenie przełożenia wielkich pni tętniczych
4. TGA - rokowania po operacji i jej skutki uboczne

Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) stanowi 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca. Średnia częstość występowania wynosi 20-30 przypadków na 100 000 żywych urodzeń. Najczęściej jest wadą izolowaną, a jej etiologia ma charakter wieloczynnikowy i jest bliżej niepoznana. Przypuszcza się, że częściej dotyka noworodków matek chorujących na cukrzycę. Tylko w 10% przypadków kojarzy z innymi wadami m.in. z asplenią (brakiem śledziony) czy odwróceniem trzewi. TGA wstępuje 2-3-krotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek.

Na czym polega przełożenie wielkich pni tętniczych?

Przełożenie wielkich pni tętniczych (dużych naczyń) polega na odejściu aorty od prawej komory, a pnia płucnego od komory lewej. Połączenia pomiędzy odpowiadającymi sobie przedsionkami a komorami pozostają zgodne.

Możemy wyróżnić TGA proste (bez współistniejących wad) oraz złożone.

W efekcie takiej transpozycji mamy do czynienia z powstaniem dwóch osobnych systemów krążenia. Nieutlenowana krew w krążeniu dużym, czyli tzw. systemowym płynie z prawego przedsionka do prawej komory, a stamtąd do aorty i naczyń obwodowych, by drogą naczyń żylnych wrócić z powrotem do prawego przedsionka. W krążeniu małym dochodzi do przepływu krwi z lewej komory do krążenia płucnego, a następnie powrotu utlenowanej krwi do lewego przedsionka. Warunkiem, który pozwala na przeżycie noworodka dotkniętego tą wadą jest istnienie połączeń pozwalających na mieszanie się krwi utlenowanej z nieutlenowaną. Mogą do nich należeć:

• otwór owalny (FO) lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD),
• ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD),
• przetrwały przewód tętniczy (PDA).

Od ilości i sprawności tych połączeń zależy stopień utlenowania tkanek organizmu i nasilenie objawów. Przełożeniu dużych naczyń mogą towarzyszyć:

• ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) – występuje w ok. 50% przypadków TGA; im bardziej istotny, tym lepsze mieszanie się krwi żylnej i tętniczej; ubytek może być pojedynczy lub mnogi;
• koarktacja aorty (CoA) – rzadko towarzyszy TGA;
• anomalie odejścia i przebiegu tętnic wieńcowych – w ok. 1/3 przypadków; najczęstszym wariantem jest odejście tętnicy okalającej od prawej tętnicy wieńcowej;
• zwężenie drogi odpływu lewej komory – częściej występuje w połączeniu z VSD; w prostym TGA ma zazwyczaj charakter czynnościowy i wynika z przesunięcia się przegrody międzykomorowej spowodowanego wyższym ciśnieniem krwi w prawej komorze.

Jak się objawia TGA?

Dzieci z przełożeniem wielkich pni zwykle rodzą się w terminie z prawidłową masą. Podstawowym objawem występującym u noworodka jest sinica centralna – niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych (głównie warg, języka, jamy ustnej). Jest ona wynikiem wzrostu odsetka nieutlenowanej hemoglobiny we krwi tętniczej (>5g/dl). Sinica nie zanika po podaniu 100% tlenu. Przebieg silnie koreluje ze stopniem mieszania się krwi. Gdy jedyną komunikację między krążeniem dużym i małym stanowi otwór owalny, a przewód tętniczy ulega zamknięciu w 1.-2. dobie życia, sinica narasta gwałtownie, a stan kliniczny noworodka pogarsza się dramatycznie. Jeżeli jednak przełożeniu towarzyszy znaczny ubytek przegrody międzykomorowej, to sinica może być niewielka, a objawy niewydolności serca u noworodka takie jak:

• przyspieszony oddech,
• tachykardia,
• wzmożona potliwość,
• upośledzony przyrost masy ciała

mogą rozwijać się przez kilka tygodni.

Leczenie przełożenia wielkich pni tętniczych

W przypadku wstępnego rozpoznania TGA, leczeniem pierwszego rzutu jest natychmiastowe podanie prostaglandyny PGE1. Celem takiego postępowania jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego. Podaż prostaglandyny w przeciągu pierwszych godzin po urodzeniu umożliwia transport do odpowiedniego ośrodka w jak najlepszym możliwym stanie. Jeśli mieszanie się krwi na poziomie przewodu tętniczego i przegrody międzyprzedsionkowej jest niewystarczające, a operacja naprawcza nie może być wykonana w trybie natychmiastowym, kolejnym krokiem jest wykonanie zabiegu atrioseptostomii balonowej, czyli tzw. zabiegu Rashkinda. Polega on na poszerzeniu otworu owalnego lub przerwaniu przegrody międzyprzedsionkowej. Celem jest zwiększenie przecieku krwi do prawego przedsionka, a tym samym wzrost ilości utlenowanej krwi w krążeniu systemowym. Cewnik zakończony balonem wprowadzany jest najczęściej poprzez żyłę udową aż do prawego przedsionka, a następnie przez otwór owalny do przedsionka lewego. Tam balonik zostaje wypełniony rozcieńczonym w soli fizjologicznej środkiem kontrastowym. Pociąganie go w kierunku prawego przedsionka powoduje utworzenie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, który umożliwi skuteczne mieszanie i poprawę saturacji krwi tętniczej.Kluczowe dla przeżycia jest wykonanie kardiochirurgicznej korekcji. Rodzaj zabiegu jest zależny od typu anatomicznego wady. Obecnie, w przypadku prostego TGA lub TGA z nieznacznym, izolowanym VSD procedurą z wyboru jest korekcja anatomiczna wady – operacja Jatene’a (arterial switch operation). W skrócie polega ona na nadzastawkowym przecięciu aorty i pnia płucnego, a następnie ich przemieszczeniu i zespoleniu z odpowiadającymi komorami. Elementem operacji jest również przeszczepienie ujść tętnic wieńcowych do początkowego odcinka tętnicy płucnej, który zostanie połączony z aortą. Etapem poprzedzającym zabieg jest przecięcie lub podwiązanie przewodu tętniczego. Operacje Jatene’a powinna zostać przeprowadzona do 4 tyg. życia.

Różna technika korekcji wady sprawia, że każdy typ zabiegu wiąże się z nieco innym zestawem typowych powikłań.

Zanim metoda Jatene’a została powszechnie uznanym standardem, pierwszą operacją naprawczą TGA była tzw. korekcja fizjologiczna wykonana po raz pierwszy przez Mustarda w 1964 roku. Polega ona usunięciu przegrody międzyprzedsionkowej i połączeniu przedsionków za pomocą "skrzyżowanej" łaty z dakronu lub osierdzia w celu odwrócenia przepływu krwi utlenowanej i nieutlenowanej do przeciwnych komór. Zapewniała odpowiednią saturację, lecz nie likwidowała przełożenia, przez co prawa komora w dalszym ciągu musiała tłoczyć krew do krążenia systemowego. Gdy mamy do czynienia z TGA, z którym współistnieje zwężenie drogi odpływu lewej komory oraz znaczne VSD, korekcja anatomiczna wady nie wchodzi w grę. Wyjściem jest w tej sytuacji operacja metodą Rastelliego. Zamknięcie ubytku przeprowadzone jest w ten sposób, by krew z lewej komory odpływała do ujścia aortalnego. Prawą komorę łączy się z pniem płucnym za pomocą syntetycznej protezy lub homograftu (przeszczepu biologicznego).

TGA - rokowania po operacji i jej skutki uboczne

Pacjenci po leczeniu operacyjnym poddawani są czujnej obserwacji w celu wykrycia i leczenia ewentualnych powikłań takich jak np:

• zaburzenia rytmu serca (w tym nagły zgon sercowy z powodu migotania komór);
• niewydolność serca;
• zwężenie ujść tętnic wieńcowych (niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał);
• zwężenia aorty i pnia płucnego w miejscu zespoleń chirurgicznych;
• poszerzenie opuszki aorty i niedomykalność aortalna.

Każdy pacjent, niezależnie od rodzaju wybranego leczenia, powinien być poddawany regularnej kontroli, na którą składa się: badanie lekarskie, RTG klatki piersiowej, badanie EKG, echo serca, pomiar saturacji.

Rokowanie w przypadku przełożenia dużych naczyń zależy od typu wady oraz rodzaju przeprowadzonego zabiegu. Nieleczona wada wiąże się z bardzo wysoką śmiertelnością. W ciągu 1 tygodnia życia ginie 30% noworodków, w ciągu pierwszego miesiąca – 50%, a przed osiągnięciem 1 roku życia umiera aż 90% nowonarodzonych dzieci z TGA. Obecnie, dzięki coraz lepiej rozwiniętej opiece neonatologicznej oraz kardiochirurgii dziecięcej wykrywalność i leczenie przełożenia wielkich pni tętniczych stoją na wysokim poziomie, co znacząco zwiększa szanse na przeżycie najmłodszym pacjentom. Przykładowo, długoterminowe wskaźniki przeżycia dla operacji typu arterial switch (operacja Jatene’a) w zależności od przeprowadzonych badań sięgają ponad 90%. Śmiertelność okołooperacyjna (w zależności od rodzaju operacji) waha się w granicach kilku procent.

Źródła:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady serca, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87Moll J.J., Kopala M., Moll M., Całkowite przełożenie dużych naczyń, [w:] "Kardiochirurgia dziecięca" Wydawnictwo Naukowe "Śląsk", Katowice 2003, pod redakcją naukową prof. Janusza H. Skalskiego i prof. Zbigniewa Religi (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Wrodzone wady serca, [w:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, t. 1, Warszawa, PZWL, 2016