SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi
Skaza krwotoczna oznacza zwiększoną skłonność do często obfitych krwawień samoistnych lub pourazowych. Skaza krwotoczna może więc oznaczać krwawienia nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. Jakie są przyczyny i objawy skazy krwotocznej? Na czym polega leczenie?
Skaza krwotoczna (ang. purpura) zaliczana jest do zaburzeń krzepnięcia krwi. Te mają dwa oblicza - mogą charakteryzować się częstym powstawaniem rozległych krwiaków, siniaków lub wybroczyn w efekcie nawet najmniejszych stłuczeń (nawet bez dostrzegalnej przez cierpiącą osobę przyczyny, niejako bez powodu) lub przejawiać się skłonnością do obfitego krwawienia, nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. W tym ostatnim przypadku mowa o skazach krwotocznych.
Skazy krwotoczne mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty
Najogólniej rzecz ujmując na proces krzepnięcia krwi mają wpływ trzy czynniki: płytki krwi, czynniki krzepnięcia krwi w osoczu, ściany naczyń krwionośnych. W zależności od tego, który z nich zawodzi (a zawieść mogą nawet wszystkie jednocześnie), zależeć będzie diagnoza i proces leczenia. Ze względu na umiejscowienie defektu lekarze wyróżniają kilka rodzajów skaz krwotocznych:
1. skaza krwotoczna płytkowa - spowodowane są nieprawidłowościami lub niedoborem płytek krwi
a) Immunologiczna plamica małopłytkowa to inaczej samoistna plamica małopłytkowa lub choroba Werlholfa, to najczęstsza skaza płytkowa u dzieci. Jest to schorzenie spowodowane przez wytwarzanie bez uchwytnej przyczyny autoprzeciwciała przeciwpłytkowe, które skracają czas przeżycia płytek krwi.
b) uwarunkowane genetycznie
- niedokrwistość Fanconiego - to rodzaj anemii wrodzonej. Choroba dotyka szpiku kostnego, a także nerki, serce i wiąże się ze skłonnością do występowania nowotworów (białaczka)
- zespół TAR - to rzadki, uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych, który charakteryzuje się obustronnym brakiem kości promieniowej (jednej z kości przedramienia), małą liczbą płytek krwi (małopłytkowość) oraz innymi wadami.
- zespół Wiskott-Aldricha - należy do grupy pierwotnych niedoborów odporności. Jej objawy to częste nawracające infekcje, krwawe biegunki oraz wypryski skórne
- choroba Gauchera - choroba prowadzi do dysfunkcji wątroby i śledziony, a także układu kostnego i nerwowego
c) inne skazy krwotoczne małopłytkowe:
- choroby zakaźne (różyczka, mononukleoza), inne zakażenia
- aplazja szpiku (niedokrwistość aplastyczna)
- białaczka lub inny rozrost nowotworowy w szpiku
- po lekach
- po przetoczeniach preparatów krwi
- DIC, mikroangiopatie z hemolizą, wrodzone sinicze wady serca
- allo i autoimmunologiczna małopłytkowość noworodków
2. skaza krwotoczna osoczowa (koagulopatie) - wynikają z niedoboru czynników krzepnięcia krwi w osoczu
a) wrodzone:
- choroba von Willebranda - to najczęstsza wrodzona skaza osoczowa
- hemofilia A i hemofilia B
- niedobory innych czynników: fibrynogenu, cz XI, cz X, cz V, cz VII, fibrynogenu
b) nabyte
- krwawienie spowodowane niedoborem witaminy K
- choroby wątroby
- DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)
3. skaza krwotoczna naczyniowa (waskulopatie) - są wynikiem nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych.
a) choroba Schönleina-Henocha - to najczęstsza skaza naczyniowa u dzieci
b) skazy naczyniowe wrodzone
c) inne skazy krwotoczne naczyniowe:
- polekowe: sulfonamidy, penicyliny, salicylany, NPZ
- alergie
- choroby zakaźne wieku dziecięcego
- lamblioza
- niedożywienie
- szkorbut
- choroba Cushinga
- ortostatyczna, mechaniczna
Skazy krwotoczne - objawy
Skazy krwotoczne osoczowe objawiają się:
Na co dzień objawia się ona także tak drobnymi niedogodnościami, jak krwawienie z dziąseł podczas mycia zębów czy bardzo obfitym krwawieniem w trakcie miesiączki.
- powtarzającymi się domięśniowymi wylewami krwi
- nawracającymi krwawieniami dostawowymi
- późnymi krwawieniami pourazowymi
Skazy krwotoczne naczyniowe i płytkowe objawiają się:
- wybroczynami na skórze i śluzówkach
- skłonnością do tworzenia się wybroczyn i siniaków
- nawracającymi, obfitymi krwawieniami z nosa bez uchwytnej, miejscowej przyczyny
- przedłużonymi, obfitymi miesiączkami
- przedłużonymi krwawieniami po wyrwaniu zęba i innych urazach
W przypadku skazy krwotocznej naczyniowej i płytkowej nie występują wylewy domięśniowe i dostawowe.
To groźna przypadłość, zagrażająca zdrowiu, ponieważ powoduje niepotrzebną utratę krwi. Nawet te drobne, codzienne objawy większej niż u innych skłonności do krwawienia należy skonsultować z lekarzem, by stwierdzić przyczynę choroby, zająć się jej leczeniem, a przede wszystkim - by umieć poradzić sobie w sytuacji, gdy krwawienie, łatwe do zatamowania u innych, przeciąga się nadmiernie. W sytuacjach ekstremalnych, np. w przypadku rozległych obrażeń, może zagrażać nawet życiu, bo krwotoku nie da się zatamować.
Skaza krwotoczna - diagnostyka
Ważne jest, czy te nieprawidłowości występują od dziecka, czy pojawiły się w późniejszym wieku (kiedy?), czy ktoś w rodzinie cierpiał na podobną przypadłość. Trzeba też będzie odpowiedzieć na pytania dotyczące przeżytych chorób i zażywanych leków i poszukać związku między tymi zdarzeniami a pojawieniem się lub nasileniem choroby. Natomiast ostateczna diagnoza musi się opierać na bardzo szczegółowych, skomplikowanych i czasochłonnych analizach laboratoryjnych.
W przypadku podejrzenia skazy krwotocznej wykonuje się badania układu krzepnięcia: liczba płytek krwi, czas krwawienia, czas protombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas trombinowy (TT),
Skaza krwotoczna - leczenie
Cierpiący na skazę krwotoczną w okresie bezobjawowym nie wymagają leczenia, ale muszą unikać jakichkolwiek urazów czy przeciążeń stawów. Konieczne są okresowe badania krwi. Gdy stężenie czynników sprzyjających krzepnięciu krwi spada, podaje się im ich substytuty.
W razie urazu należy natychmiast założyć zimny opatrunek uciskowy, unieruchomić uszkodzone miejsce i przewieźć chorego do szpitala. Tu leczenie polega na podawaniu świeżej krwi lub preparatów krwiopochodnych zawierających brakujący czynnik osoczowy, (np. w hemofilii – globulinę). Leczenie cierpiących na nabyte zaburzenia krzepnięcia krwi polega – przy zachowaniu powyższych zasad – przede wszystkim zwalczeniu choroby, która je wywołała.