SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi

Skaza krwotoczna oznacza zwiększoną skłonność do często obfitych krwawień samoistnych lub pourazowych. Skaza krwotoczna może więc oznaczać krwawienia nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. Jakie są przyczyny i objawy skazy krwotocznej? Na czym polega leczenie?

Skaza krwotoczna (ang. purpura) zaliczana jest do zaburzeń krzepnięcia krwi. Te mają dwa oblicza - mogą charakteryzować się częstym powstawaniem rozległych krwiaków, siniaków lub wybroczyn w efekcie nawet najmniejszych stłuczeń (nawet bez dostrzegalnej przez cierpiącą osobę przyczyny, niejako bez powodu) lub przejawiać się skłonnością do obfitego krwawienia, nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. W tym ostatnim przypadku mowa o skazach krwotocznych.

Skazy krwotoczne mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty

Najogólniej rzecz ujmując na proces krzepnięcia krwi mają wpływ trzy czynniki: płytki krwi, czynniki krzepnięcia krwi w osoczu, ściany naczyń krwionośnych. W zależności od tego, który z nich zawodzi (a zawieść mogą nawet wszystkie jednocześnie), zależeć będzie diagnoza i proces leczenia. Ze względu na umiejscowienie defektu lekarze wyróżniają kilka rodzajów skaz krwotocznych:

1. skaza krwotoczna płytkowa - spowodowane są nieprawidłowościami lub niedoborem płytek krwi

a) Immunologiczna plamica małopłytkowa to inaczej samoistna plamica małopłytkowa lub choroba Werlholfa, to najczęstsza skaza płytkowa u dzieci. Jest to schorzenie spowodowane przez wytwarzanie bez uchwytnej przyczyny autoprzeciwciała przeciwpłytkowe, które skracają czas przeżycia płytek krwi.

b) uwarunkowane genetycznie

• niedokrwistość Fanconiego - to rodzaj anemii wrodzonej. Choroba dotyka szpiku kostnego, a także nerki, serce i wiąże się ze skłonnością do występowania nowotworów (białaczka)
• zespół TAR - to rzadki, uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych, który charakteryzuje się obustronnym brakiem kości promieniowej (jednej z kości przedramienia), małą liczbą płytek krwi (małopłytkowość) oraz innymi wadami.
• zespół Wiskott-Aldricha - należy do grupy pierwotnych niedoborów odporności. Jej objawy to częste nawracające infekcje, krwawe biegunki oraz wypryski skórne
• choroba Gauchera - choroba prowadzi do dysfunkcji wątroby i śledziony, a także układu kostnego i nerwowego

c) inne skazy krwotoczne małopłytkowe:

• choroby zakaźne (różyczka, mononukleoza), inne zakażenia
• aplazja szpiku (niedokrwistość aplastyczna)
• białaczka lub inny rozrost nowotworowy w szpiku
• po lekach
• po przetoczeniach preparatów krwi
• DIC, mikroangiopatie z hemolizą, wrodzone sinicze wady serca
• allo i autoimmunologiczna małopłytkowość noworodków

2. skaza krwotoczna osoczowa (koagulopatie) - wynikają z niedoboru czynników krzepnięcia krwi w osoczu

a) wrodzone:

• choroba von Willebranda - to najczęstsza wrodzona skaza osoczowa
• hemofilia A i hemofilia B
• niedobory innych czynników: fibrynogenu, cz XI, cz X, cz V, cz VII, fibrynogenu

b) nabyte

• krwawienie spowodowane niedoborem witaminy K
• choroby wątroby
• DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)

3. skaza krwotoczna naczyniowa (waskulopatie) - są wynikiem nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych.

a) choroba Schönleina-Henocha - to najczęstsza skaza naczyniowa u dzieci

b) skazy naczyniowe wrodzone

• choroba Rendu-Oslera-Webera
• zespół Ehlersa-Danlosa

c) inne skazy krwotoczne naczyniowe:

• polekowe: sulfonamidy, penicyliny, salicylany, NPZ
• alergie
• choroby zakaźne wieku dziecięcego
• lamblioza
• niedożywienie
• szkorbut
• choroba Cushinga
• ortostatyczna, mechaniczna

Skazy krwotoczne - objawy

Skazy krwotoczne osoczowe objawiają się:

Na co dzień objawia się ona także tak drobnymi niedogodnościami, jak krwawienie z dziąseł podczas mycia zębów czy bardzo obfitym krwawieniem w trakcie miesiączki.

• powtarzającymi się domięśniowymi wylewami krwi
• nawracającymi krwawieniami dostawowymi
• późnymi krwawieniami pourazowymi

Skazy krwotoczne naczyniowe i płytkowe objawiają się:

• wybroczynami na skórze i śluzówkach
• skłonnością do tworzenia się wybroczyn i siniaków
• nawracającymi, obfitymi krwawieniami z nosa bez uchwytnej, miejscowej przyczyny
• przedłużonymi, obfitymi miesiączkami
• przedłużonymi krwawieniami po wyrwaniu zęba i innych urazach

W przypadku skazy krwotocznej naczyniowej i płytkowej nie występują wylewy domięśniowe i dostawowe.

To groźna przypadłość, zagrażająca zdrowiu, ponieważ powoduje niepotrzebną utratę krwi. Nawet te drobne, codzienne objawy większej niż u innych skłonności do krwawienia należy skonsultować z lekarzem, by stwierdzić przyczynę choroby, zająć się jej leczeniem, a przede wszystkim - by umieć poradzić sobie w sytuacji, gdy krwawienie, łatwe do zatamowania u innych, przeciąga się nadmiernie. W sytuacjach ekstremalnych, np. w przypadku rozległych obrażeń, może zagrażać nawet życiu, bo krwotoku nie da się zatamować.

Skaza krwotoczna - diagnostyka

Ważne jest, czy te nieprawidłowości występują od dziecka, czy pojawiły się w późniejszym wieku (kiedy?), czy ktoś w rodzinie cierpiał na podobną przypadłość. Trzeba też będzie odpowiedzieć na pytania dotyczące przeżytych chorób i zażywanych leków i poszukać związku między tymi zdarzeniami a pojawieniem się lub nasileniem choroby. Natomiast ostateczna diagnoza musi się opierać na bardzo szczegółowych, skomplikowanych i czasochłonnych analizach laboratoryjnych.

W przypadku podejrzenia skazy krwotocznej wykonuje się badania układu krzepnięcia: liczba płytek krwi, czas krwawienia, czas protombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas trombinowy (TT),

Skaza krwotoczna  - leczenie

Cierpiący na skazę krwotoczną w okresie bezobjawowym nie wymagają leczenia, ale muszą unikać jakichkolwiek urazów czy przeciążeń stawów. Konieczne są okresowe badania krwi. Gdy stężenie czynników sprzyjających krzepnięciu krwi spada, podaje się im ich substytuty.

Monika Majewska