SKAZA KRWOTOCZNA powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi

Skaza krwotoczna oznacza zwiększoną skłonność do często obfitych krwawień samoistnych lub pourazowych. Skaza krwotoczna może więc oznaczać krwawienia nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. Jakie są przyczyny i objawy skazy krwotocznej? Na czym polega leczenie?

Skaza krwotoczna (ang. purpura) zaliczana jest do zaburzeń krzepnięcia krwi. Te mają dwa oblicza - mogą charakteryzować się częstym powstawaniem rozległych krwiaków, siniaków lub wybroczyn w efekcie nawet najmniejszych stłuczeń (nawet bez dostrzegalnej przez cierpiącą osobę przyczyny, niejako bez powodu) lub przejawiać się skłonnością do obfitego krwawienia, nawet z najmniejszej rany, po usunięciu zęba, po zabiegach chirurgicznych, po pobraniu krwi czy zwykłym zastrzyku. W tym ostatnim przypadku mowa o skazach krwotocznych.

Skazy krwotoczne mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty

Najogólniej rzecz ujmując na proces krzepnięcia krwi mają wpływ trzy czynniki: płytki krwi, czynniki krzepnięcia krwi w osoczu, ściany naczyń krwionośnych. W zależności od tego, który z nich zawodzi (a zawieść mogą nawet wszystkie jednocześnie), zależeć będzie diagnoza i proces leczenia. Ze względu na umiejscowienie defektu lekarze wyróżniają kilka rodzajów skaz krwotocznych:

1. skaza krwotoczna płytkowa - spowodowane są nieprawidłowościami lub niedoborem płytek krwi

a) Immunologiczna plamica małopłytkowa to inaczej samoistna plamica małopłytkowa lub choroba Werlholfa, to najczęstsza skaza płytkowa u dzieci. Jest to schorzenie spowodowane przez wytwarzanie bez uchwytnej przyczyny autoprzeciwciała przeciwpłytkowe, które skracają czas przeżycia płytek krwi.

b) uwarunkowane genetycznie

• niedokrwistość Fanconiego - to rodzaj anemii wrodzonej. Choroba dotyka szpiku kostnego, a także nerki, serce i wiąże się ze skłonnością do występowania nowotworów (białaczka)
• zespół TAR - to rzadki, uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych, który charakteryzuje się obustronnym brakiem kości promieniowej (jednej z kości przedramienia), małą liczbą płytek krwi (małopłytkowość) oraz innymi wadami.
• zespół Wiskott-Aldricha - należy do grupy pierwotnych niedoborów odporności. Jej objawy to częste nawracające infekcje, krwawe biegunki oraz wypryski skórne
• choroba Gauchera - choroba prowadzi do dysfunkcji wątroby i śledziony, a także układu kostnego i nerwowego

c) inne skazy krwotoczne małopłytkowe:

• choroby zakaźne (różyczka, mononukleoza), inne zakażenia
• aplazja szpiku (niedokrwistość aplastyczna)
• białaczka lub inny rozrost nowotworowy w szpiku
• po lekach
• po przetoczeniach preparatów krwi
• DIC, mikroangiopatie z hemolizą, wrodzone sinicze wady serca
• allo i autoimmunologiczna małopłytkowość noworodków

2. skaza krwotoczna osoczowa (koagulopatie) - wynikają z niedoboru czynników krzepnięcia krwi w osoczu

a) wrodzone:

• choroba von Willebranda - to najczęstsza wrodzona skaza osoczowa
• hemofilia A i hemofilia B
• niedobory innych czynników: fibrynogenu, cz XI, cz X, cz V, cz VII, fibrynogenu

b) nabyte

• krwawienie spowodowane niedoborem witaminy K
• choroby wątroby
• DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)

3. skaza krwotoczna naczyniowa (waskulopatie) - są wynikiem nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych.

a) choroba Schönleina-Henocha - to najczęstsza skaza naczyniowa u dzieci

b) skazy naczyniowe wrodzone

• choroba Rendu-Oslera-Webera
• zespół Ehlersa-Danlosa

c) inne skazy krwotoczne naczyniowe:

• polekowe: sulfonamidy, penicyliny, salicylany, NPZ
• alergie
• choroby zakaźne wieku dziecięcego
• lamblioza
• niedożywienie
• szkorbut
• choroba Cushinga
• ortostatyczna, mechaniczna

Skazy krwotoczne - objawy

Skazy krwotoczne osoczowe objawiają się:

Na co dzień objawia się ona także tak drobnymi niedogodnościami, jak krwawienie z dziąseł podczas mycia zębów czy bardzo obfitym krwawieniem w trakcie miesiączki.

• powtarzającymi się domięśniowymi wylewami krwi
• nawracającymi krwawieniami dostawowymi
• późnymi krwawieniami pourazowymi

Skazy krwotoczne naczyniowe i płytkowe objawiają się:

• wybroczynami na skórze i śluzówkach
• skłonnością do tworzenia się wybroczyn i siniaków
• nawracającymi, obfitymi krwawieniami z nosa bez uchwytnej, miejscowej przyczyny
• przedłużonymi, obfitymi miesiączkami
• przedłużonymi krwawieniami po wyrwaniu zęba i innych urazach

W przypadku skazy krwotocznej naczyniowej i płytkowej nie występują wylewy domięśniowe i dostawowe.

To groźna przypadłość, zagrażająca zdrowiu, ponieważ powoduje niepotrzebną utratę krwi. Nawet te drobne, codzienne objawy większej niż u innych skłonności do krwawienia należy skonsultować z lekarzem, by stwierdzić przyczynę choroby, zająć się jej leczeniem, a przede wszystkim - by umieć poradzić sobie w sytuacji, gdy krwawienie, łatwe do zatamowania u innych, przeciąga się nadmiernie. W sytuacjach ekstremalnych, np. w przypadku rozległych obrażeń, może zagrażać nawet życiu, bo krwotoku nie da się zatamować.

Skaza krwotoczna - diagnostyka

Ważne jest, czy te nieprawidłowości występują od dziecka, czy pojawiły się w późniejszym wieku (kiedy?), czy ktoś w rodzinie cierpiał na podobną przypadłość. Trzeba też będzie odpowiedzieć na pytania dotyczące przeżytych chorób i zażywanych leków i poszukać związku między tymi zdarzeniami a pojawieniem się lub nasileniem choroby. Natomiast ostateczna diagnoza musi się opierać na bardzo szczegółowych, skomplikowanych i czasochłonnych analizach laboratoryjnych.

W przypadku podejrzenia skazy krwotocznej wykonuje się badania układu krzepnięcia: liczba płytek krwi, czas krwawienia, czas protombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas trombinowy (TT),

Skaza krwotoczna  - leczenie

Cierpiący na skazę krwotoczną w okresie bezobjawowym nie wymagają leczenia, ale muszą unikać jakichkolwiek urazów czy przeciążeń stawów. Konieczne są okresowe badania krwi. Gdy stężenie czynników sprzyjających krzepnięciu krwi spada, podaje się im ich substytuty.