Spis treści
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inaczej zespół TEN lub zespół Lyella), to szybkie tracenie naskórka na dużej powierzchni ciała, do którego dochodzi najczęściej pod wpływem zażywanych leków.
W diagnostyce wyróżnia się trzy jednostki chorobowe, które różnicuje się na podstawie powierzchni ciała objętej zmianami skórnymi. Jeśli martwica dotyczy:
- <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
- 11-29% ciała, wówczas rozpoznaje się zespół nakładania
- >30% stwierdza się omawiany tutaj zespół toksycznej nekrolizy naskórka
Zespół TEN, poza większą powierzchnią ciała objętą zmianami skórnymi, charakteryzuje się również dużo cięższym przebiegiem oraz zwiększoną śmiertelnością. W przypadku zespołu Stevensa Johnsona śmiertelność wynosi ok. 5%, podczas gdy w zespole TEN dochodzi do 40%.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - przyczyny
Do udowodnionych przyczyn wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka zalicza się stosowanie niektórych leków oraz zakażenia.Leki, które mogą przyczynić się do wystąpienia zespołu TEN należą:
- antybiotyki z grupy sulfonamidów, fluorochinolonów, cefalosporyn oraz penicylin.
- leki przeciwdrgawkowe - fenobarbital, lamotrygina, karbamazepina, fenytoina
- allopurinol - lek stosowany w leczeniu dny moczanowej
- niesteroidowe leki przeciwzapalne - do tej grupy należy większość leków przeciwbólowych i przeciwgorączkowych dostępnych bez recepty
Za prawdopodobną przyczynę wystąpienia zespołu toksycznej nekrolizy naskórka uważa się również zakażenie drobnoustrojem Mycoplasma Pneumoniae.
Ponieważ zakażenie to najczęściej występuje u dzieci i młodzieży to właśnie u nich najczęściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórka na tle infekcyjnym. Zespół TEN w przebiegu infekcji zwykle przebiega w sposób niecharakterystyczny - objawy są wówczas mniej nasilone, a zmiany skórne dotyczą głównie błon śluzowych.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka należy do bardzo rzadkich schorzeń - zapadalność szacuje się na 0,4-1,2 przypadków na milion osób rocznie.
Choroba może wystąpić w każdym wieku i u każdej płci, badania wykazały jednak nieco częstszą zapadalność u kobiet.
Szczególną predyspozycję do rozwinięcia zespołu TEN wykazują nosiciele wirusa HIV - ryzyko zachorowania wzrasta u nich tysiąckrotnie.
Kolejną grupę chorych ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia tego zespołu stanowią osoby w podeszłym wieku, obciążonych innymi chorobami oraz osoby z niedoborami odporności - wynika to u nich najprawdopodobniej ze stosowania terapii wielolekowych.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - objawy
Choroba może rozwinąć się na dwa sposoby. Pierwszym z nich jest obecność objawów poprzedzających przypominających niegroźną infekcję, takich jak:
- gorączka
- ból gardła
- kaszel
- ból mięśni i stawów
Drugim jest początek nagły, gdzie pierwszym objawem choroby są rozległe zmiany na skórze.
Zmiany skórne początkowo przyjmują charakter zmian rumieniowych - występuje zaczerwienienie i obrzęk, początkowo na twarzy, kończynach, a następnie na tułowiu.
Kolejnym stadium choroby jest pojawienie się w miejscu rumienia pęcherzy, które łatwo pękają pozostawiając sączącą się nadżerkę.
Bardzo charakterystycznym objawem w przebiegu zespołu TEN jest płatowate złuszczanie się pozornie zdrowej skóry po jej potarciu. Zespół ten ma również tendencje do zajmowania błon śluzowych, dochodzi do tego 1-3 dni po pojawieniu się zmian skórnych.
Początkowo zmiany na błonach śluzowych pojawiają się w jamie ustnej - przyjmują wówczas postać krwotocznych strupów, które przechodząc na błonę śluzową przewodu pokarmowego uniemożliwiają przyjmowanie pokarmów.
W przebiegu choroby dochodzi także do zmian w narządzie wzroku, które prowadzą do zapalenia spojówek, zapalenia gałki ocznej, owrzodzeń i bliznowacenia.
Występuje również światłowstręt oraz nadmierne wysychanie gałki ocznej.
Wszystkie te objawy nieleczone mogą prowadzić do utraty widzenia.
Zajęcie błony śluzowej cewki moczowej powoduje wystąpienie zwężeń i blizn mogących utrudniać lub nawet uniemożliwiać oddawanie moczu.
Objawy ogólne związane są z obecnością zmian na błonach śluzowych - ból gardła, trudności w jedzeniu lub defekacji, mogą wystąpić również trudności w oddychaniu na skutek rozwinięcia niewydolności oddechowej.
W przebiegu zespołu TEN występuje również wysoka gorączka.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rozpoznanie
Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych.
Jest to przede wszystkim obecność rozległych, spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka dużej powierzchni ciała, a także nagłe pojawienie się zmian skórnych z towarzyszącą wysoką gorączką i ogólnym ciężkim stanem chorego, który wynika najczęściej z odwodnienia.
Istotnym czynnikiem wpływającym na rozpoznanie jest historia choroby pacjenta wskazująca na przyjmowanie leków mogących wywołać zespół TEN.
Przyjmuje się, że najbardziej prawdopodobnym czynnikiem sprawczym jest lek włączony ok 2-3 tygodnie przed pojawieniem się pierwszych zmian skórnych, jednakże leki przeciwpadaczkowe oraz allopurinol zwykle tolerowane są przez pierwsze tygodnie stosowania zanim wywołają toksyczną nekrolizę naskórka.
W przypadku antybiotyków i niesterydowych leków przeciwzapalnych reakcja ta jest dużo szybsza i gwałtowniejsza. W związku z tym, że zespół toksycznej nekrolizy naskórka może być spowodowany przez leki dostępne bez recepty bardzo istotne jest poinformowanie lekarza o wszystkich przyjmowanych w ostatnim czasie lekach.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - leczenie
Leczenie zależy od stopnia nasilenia objawów i ciężkości stanu chorego, w przypadku stwierdzenia u siebie podejrzenia wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ kluczowe jest szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia.
Przede wszystkim należy odstawić lek podejrzany o wywołanie toksycznej nekrolizy naskórka.
Ogólnie przyjmuje się, iż postępowanie powinno być takie jak w przypadku leczenia oparzeń II stopnia, to znaczy powinno opierać się na intensywnym nawodnieniu, ponieważ w związku z utratą dużej ilości naskórka, który chroni przed parowaniem wody następuje bardzo szybkie i istotne odwodnienie.
Nadżerki na ciele powinny być opatrzone nieprzylegającą gazą, należy również dbać o utrzymanie odpowiedniej temperatury ciała oraz unikać narażenia na drobnoustroje, celem zapobiegnięcia nadkażenia bakteryjnego zmian skórnych.
Zaleca się również leczenie przeciwbólowe i przeciwgorączkowe, a także jeśli niemożliwe jest żywienie doustne, należy zastosować odżywianie przez sondę żołądkową.
W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych oka należy niezwłocznie wdrożyć leczenie okulistyczne, ponieważ zmiany te w szybkim tempie prowadzą do utraty wzroku. Niekiedy chorzy wymagają leczenia na oddziale intensywnej terapii.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rokowanie
Śmiertelność w zespole TEN sięga 40%, kluczowym jest szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia i zapobieganie powikłaniom.
Zespół toksycznej nekrolizy naskórka to choroba w której dochodzi do zajęcia skóry, a także narządów wewnętrznych, co może zagrażać życiu.
Głównym czynnikiem sprawczym są leki, także te dostępne bez recepty, dlatego zawsze w przypadku stwierdzenia niepokojących objawów po zażyciu leków należy skontaktować się z lekarzem, ponieważ najistotniejszą rolę w rokowaniu odgrywa szybkie włączenie leczenia.
Porady eksperta
