Spis treści
Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE – Subacute sclerosing panencephalitis, choroba Dawsona, podostre zapalenie mózgu z ciałami wtrętowymi) rozwija się zazwyczaj 7 lat po przebyciu wczesnej infekcji odrowej i dotyczy głównie dzieci poniżej 12. roku życia, częściej chłopców niż dziewcząt. Częstość występowania SSPE uległa znacznemu obniżeniu od czasu wprowadzenia szczepionki przeciw odrze i obecnie wynosi około 1 na 100 000 przypadków.
Podostre stwardniające zapalenie mózgu objawia się postępującym otępieniem, brakiem koordynacji ruchowej, ataksją, miokloniami i innymi ogniskowymi objawami neurologicznymi. Jest przewlekłą chorobą, trwającą zazwyczaj kilka lat. Odnotowano jednak przypadki o gwałtownym przebiegu, doprowadzającym do śmierci w ciągu kilku miesięcy. Jedynie u około 10 procent pacjentów możliwa jest samoistna poprawa, która może trwać wiele lat.
W przebiegu infekcji powstają okołonaczyniowe nacieki w korze i istocie białej mózgu utworzone z komórek plazmatycznych i innych komórek jednojądrzastych oraz ogniska demielinizacji i gliozy w istocie białej i głębszych warstwach kory mózgu. Oprócz tego obserwuje się obecność zmian degeneracyjnych w neuronach kory, zwojów podstawy i mostu oraz w dolnych jądrach oliwkowatych. W neuronach i komórkach gleju występują wewnątrzjądrowe i wewnątrzplazmatyczne eozynofilowe ciała wtrętowe. Znakowanie ciał wtrętowych metodą immunofluorescencji wykazuje dodatni wynik, charakterystyczny dla wirusa odry.
Podostre stwardniające zapalenie mózgu: objawy
Podostre stwardniające zapalenie mózgu rozwija się stopniowo, bez towarzyszącej gorączki. Pierwszymi objawami mogą być:
- zapominanie;
- trudności w uczeniu się i zajęciach szkolnych;
- niepokój ruchowy.
Następnie w ciągu kilku tygodni lub nawet miesięcy pojawiają się:
- zaburzenia koordynacji ruchowej;
- ataksja;
- mioklonie w obrębie kończyn i tułowia;
- apraksja;
- ruchy choreoatetotyczne lub baliczne;
- objawy piramidowe;
- zaburzenia mowy;
- napady drgawkowe;
- ułożenie dystoniczne.
W końcowym stadium choroby występują zaburzenia widzenia do ślepoty włącznie, głuchota oraz spastyczne porażenie czterokończynowe, przypominające swoim obrazem stan odkorowania.
Podostre stwardniające zapalenie mózgu: badania
Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu opiera się na obrazie klinicznym, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz elektroencefalografii (EEG).
Zarówno w surowicy krwi, jak i w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzić można podwyższone stężenie przeciwciał przeciwodrowych. W badaniu elektroforetycznym płynu mózgowo-rdzeniowego przeciwciała te widoczne są jako oligoklonalne prążki IgG. Stężenie białka i glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym jest prawidłowe, a jego pleoocytoza mieści się w granicach normy lub jest nieznacznie podwyższona.
W badaniu EEG często występują uogólnione zaburzenia czynności bioelektrycznej kory mózgowej, z obrazem "wyładowania i stłumienia" wysokonapięciowych fal wolnych lub zespołów iglica-fala wolna pojawiających się z częstością co 4-20 s synchronicznie lub niezależnie od mioklonii.
W diagnostyce podostrego stwardniającego zapalenia mózgu wykorzystuje się również badania obrazowe. W tomografii komputerowej widoczne są zaniki korowe oraz ogniskowe lub wieloogniskowe zmiany o niskiej gęstości w obrębie istoty białej. W przypadku obrazów T2-zależnych rezonansu magnetycznego zaobserwować można zmiany w istocie białej okołokomorowej.
Podostre stwardniające zapalenie mózgu: leczenie
Mimo prób stosowania u chorych bardzo wielu leków takich jak bromodeoksyurydyna, amantadyna, inozyna czy izoprynozyna, nie zaobserwowano wyzdrowień. W niektórych przypadkach uzyskuje się poprawę stanu klinicznego lub zatrzymanie postępu choroby poprzez podanie dokomorowe interferonu alfa z dożylnym lub dokomorowym podaniem rybawiryny. Należy jednak pamiętać, że tego typu terapia wiąże się z występowaniem charakterystycznych objawów ubocznych, do których zalicza się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, encefalopatię, jak również objawy ze strony neuronów ruchowych.
NFZ
