Nadciśnienie płucne u dzieci: wyzwanie dla kardiologów dziecięcych

Nadciśnienie płucne u dzieci to rzadka choroba spowodowana wadami serca albo występująca jako postać idiopatyczna/dziedziczona. Rozpoznawana jest zwykle w zaawansowanym stadium. Jak przebiega leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci w Polsce?

Nadciśnienie płucne u dzieci (PAH) to ogromne wyzwanie dla kardiologów dziecięcych według dr n. med. Małgorzaty Żuk z Kliniki Kardiologii Instytutu Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka. Jest to rzadka choroba, na którą cierpi niewielu pacjentów. Z definicji nadciśnienie płucne to podwyższone średnie ciśnienie w tętnicy płucnej >25 mm Hg mierzone metodami inwazyjnymi.

Ile mamy dzieci z nadciśnieniem płucnym w Polsce? Jak zaznaczyła lekarka, chorych dzieci na nadciśnienie płucne jest dziesięć razy mniej niż dorosłych. Obecnie w polskiej bazie nadciśnienia płucnego (BNP-PL) jest około 90 małych pacjentów. Chorobowość wśród najmłodszych jest o jedną trzecią niższa niż u dorosłych.

Spis treści

1. Jakie są przyczyny nadciśnienia płucnego u dzieci?
2. Klasyfikacja WHO-FC nadciśnienia płucnego u dzieci
3. Leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci w Polsce 2021 roku
4. Metody leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci

Jakie są przyczyny nadciśnienia płucnego u dzieci?

Przyczyny nadciśnienia płucnego u dzieci mogą być różne, a postępowanie zależy od właściwego rozpoznania. Według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) u najmłodszych pacjentów rozpoznawane jest najczęściej tętnicze nadciśnienie płucne. Z kolei dostępnych rejestrów wynika, że wady serca stanowią 50 proc. przyczyn PH (ang. Pulmonary Hypertension).

- Choroby układu krążenia, w szczególności wady serca oraz idiopatyczne nadciśnienie płuc są podstawowymi przyczynami, z którymi zmagamy się u pacjentów. Nie mamy też do czynienia wśród małych pacjentów z chorobami tkanki łącznej, które stanowią istotną grupę chorych wśród dorosłych – powiedziała dr n. med. Małgorzata Żuk podczas konferencji online „Codziennie bez tchu – co powinniśmy wiedzieć o nadciśnieniu płucnym”. Dodała, że w polskiej bazie nadciśnienie płucnego (BNP-PL) „nie ma danych na temat zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego”.

Kolejną przyczyną nadciśnienia płucnego u dzieci jest dysplazja oskrzelowo-płucna, czyli choroba, która wynika ze zniszczenia płuc w związku ze wcześniactwem. - W bazie Centrum Zdrowia Dziecka jest 19 proc. pacjentów, którzy mają nadciśnienie płucne związane z dysplazją oskrzelowo-płucną. Jeśli zastosujemy u tych pacjentów odpowiednie leczenie, a inne powikłania wcześniactwa nie spowodują złego przebiegu choroby, to z nadciśnienia płucnego możemy tych pacjentów wyleczyć – wyjaśniła dr n. med. Małgorzata Żuk. Jak podkreśliła, kardiolodzy w leczeniu nadciśnienia płucnego u dzieci, „mają do czynienia z organizmem rosnącym”. - Zależy nam na tym, aby pacjent cierpiący na tę chorobę doskonale się rozwinął (nawiązywał interakcję z rówieśnikami) i kiedyś stał się dorosłym, który potrafi samodzielnie funkcjonować, jeśli pozwoli na to rozwój choroby - podkreśliła kardiolog.

Przeczytaj także: Tętnicze nadciśnienie płucne: przyczyny, objawy, badania i leczenie 

Klasyfikacja WHO-FC nadciśnienia płucnego u dzieci

Dr n. med. Małgorzata Żuk przedstawiła na konferencji online „Codziennie bez tchu – co powinniśmy wiedzieć o nadciśnieniu płucnym” szczegółową klasyfikację (WHO-FC) nadciśnienia płucnego u dzieci:

Klasa I

Dzieci od pierwszych dni życia do 16 r.ż.: rozwój ruchowy i fizyczny prawidłowy, bez ograniczeń aktywności fizycznej i objawów duszności, zmęczenia czy omdleń.

• 0 – 6 miesięcy: kontroluje trzymanie głowy, napięcie prawidłowe, przekręca się, siada z pomocą rodzica.
• 6 – 12 miesięcy: dziecko ruchliwe, siedzi, raczkuje, chwyta przedmioty, zaczyna wstawać, jest zainteresowane zabawą.
• 1 – 2 r.ż.: wspina się, stoi, zaczyna chodzić.
• 2 -16 r.ż.: regularnie uczęszcza do żłobka/przedszkola/szkoły. Uprawia sport/uczęszcza na zajęcia wychowania fizycznego z rówieśnikami.

Dzieci w wieku od 16 r.ż.: bez ograniczeń aktywności fizycznej, nie powoduje ona duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub stanu przedomdleniowego.

Klasa II

Dzieci od pierwszych dni życia do 2 r.ż.: rozwój ruchowy opóźniony. Pozostaje w tyle z kamieniami milowymi. Rozwój fizyczny zgodnie z własnym centylem. Niewielkie ograniczenia aktywności fizycznej, duszność i zmęczenie. Czuje się komfortowo w spoczynku.

Dzieci od 2 r.ż. do 16 r.ż.: rozwój fizyczny zgodnie z własnym centylem. Niewielkie ograniczenia aktywności fizycznej, duszność i zmęczenie podczas uprawiania sportu/zajęć wychowania fizycznego z rówieśnikami. Czuje się komfortowo w spoczynku. Bez bólów w klatce piersiowej. Frekwencja uczęszczania do żłobka/przedszkola/szkoły wynosi 75 proc. 

Dzieci w wieku od 16 r.ż.: niewielkie ograniczenia aktywności fizycznej. Komfortowo czuje się w spoczynku. Zwykła aktywność fizyczna powoduje duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.

Klasa III a

Dzieci od pierwszych dni życia do 2 r.ż.: regresja rozwoju ruchowego. Rozwój fizyczny zahamowany. Kiepski apetyt. Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej, duszność i zmęczenie. Dziecko ciche, niechętnie się bawi, wymaga częstych drzemek. Czuje się komfortowo w spoczynku, mniejsza niż zwykła aktywność, powoduje nadmierne zmęczenie, omdlenie, stan przedomdleniowy.

Dzieci od 2 r.ż. do 16 r.ż.: znaczne ograniczenie wydolności fizycznej, regresja rozwoju: przestaje wchodzić po schodach, niechętny do zabawy z przyjaciółmi. Czuje się komfortowo w spoczynku. Mniejsza niż zwykła aktywność (np. ubieranie) powoduje nadmierne zmęczenie, omdlenie lub ból w klace piersiowej. Frekwencja uczęszczania do żłobka/przedszkola/szkoły <50 proc.

Dzieci w wieku od 16 r.ż.: znaczne ograniczenie wydolności fizycznej. Czuje się komfortowo w spoczynku. Mniejsza niż zwykła aktywność, powoduje nadmierne zmęczenie, stan przedomdleniowy, ból w klatce piersiowej.

Klasa III b

Dzieci od pierwszych dni życia do 16 r.ż.: klasa III a + rozwój fizyczny znacznie opóźniony. Kiepski apetyt, wymaga suplementacji/dokarmiania. Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej, regresja rozwoju. Czuje się komfortowo w spoczynku, mniejsza niż zwykła aktywność (np. ubieranie) powoduje nadmierne zmęczenie, omdlenie.

Dzieci od pierwszych dni życia do 2 r.ż.: dziecko ciche, często drzemie.

Dzieci od 2 r.ż. do 16 r.ż.: nie uczęszcza do żłobka/przedszkola/szkoły. Porusza się po domu. Wymaga noszenia, a wózek niezbędny jest do przemieszczania poza domem. Utrzymuje relacje z rówieśnikami.

Dzieci w wieku od 16 r.ż.: znaczne ograniczenie wydolności fizycznej. Czuje się komfortowo w spoczynku. Mniejsza niż zwykła aktywność, powoduje nadmierne zmęczenie, stan przedomdleniowy, ból w klatce piersiowej.

Klasa IV

Dzieci od pierwszych dni życia do 2 r.ż.: klasa III + nie może wykonać żadnej czynności bez duszności, zmęczenia lub omdlenia. Bez interakcji z rodziną. Objawy niewydolności prawokomorowej i/lub omdlenia.

Dzieci od 2 r.ż. do 16 r.ż.: klasa III + nie może wykonać żadnej czynności bez duszności, zmęczenia, omdlenia lub bólu w klatce piersiowej. Bez interakcji z rodziną i przyjaciółmi. Objawy niewydolności prawokomorowej i/lub omdlenia. Nie uczęszcza do żłobka/przedszkola/szkoły. Wymaga noszenia, a wózek niezbędny jest do przemieszczania poza domem.

Dzieci w wieku od 16 r.ż.: nie może wykonać żadnej czynności bez duszności, zmęczenia, omdlenia lub bólu w klatce piersiowej. Zmęczenie w spoczynku. Objawy niewydolności prawokomorowej. Omdlenia, stany przedomdleniowe.

Poniżej wideo dalsza część artykułu. 

Leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci w Polsce 2021 roku

Aby rozpoznać i ustalić etiologię nadciśnienia płucnego należy przeprowadzić szczegółową diagnostykę. W ocenie stopnia stadium choroby nadciśnienia płucnego brany jest pod uwagę zarówno rozwój fizyczny, jak i interakcje z rówieśnikami. Ważne jest nie tylko badanie kliniczne, ale również wynik z 6-minutowego testu marszowego. - Ten test u dzieci jest trudny do interpretacji. Inny dystans przejdzie trzylatek, a inny siedemnastolatek – uzyskany wynik musimy odnieść do wartości oczekiwanych. Na ogół robimy tak, że porównujemy test pacjenta dzisiejszy z następnym testem albo dzisiejszy test z poprzednim testem, co daje nam wiedzę, czy pacjent się poprawia czy pogarsza. Natomiast jedno badanie nie jest decydujące – podkreśliła dr n. med. Małgorzata Żuk.

Leczenie nadciśnienie płucnego u dzieci wdraża się na podstawie oceny stopnia ciężkości choroby i reaktywności naczyń płucnych, m.in. postępowanie terapeutyczne obejmujące zalecenia ogólne, farmakoterapię i ewentualnie leczenie interwencyjne. Wczesne wykrycie choroby pozwala znacznie poprawić jakość życia dzieciom, spowolnić wystąpienie powikłań i zmniejszyć śmiertelność.

Przeczytaj też: Problemy z oddychaniem u dzieci - co robić? Pierwsza pomoc przy zaburzeniach oddychania u dzieci

Metody leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci

W ostatnich latach wprowadzono nowe metody leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci, które mają wydłużyć życie chorym oraz poprawić ich jakość. Program lekowy dotyczące nadciśnienia płucnego obejmuje:

1) Monoterapię:

• bosentan: stosowany u dzieci powyżej 2 r.ż., zakwalifikowanych do klasy III (WHO-FC),
• sildenafil: stosowany u dzieci powyżej 1 r.ż., zakwalifikowanych do klasy I-III (WHO-FC),
• pozajelitowa prostacyklina (treprostinil, iloprost, epoprostenol): stosowana u małych pacjentów zakwalifikowanych do klasy IV.

2) Leczenie skojarzone:

• bosentan + sildenfil + pozajelitowa prostacyklina

Zdaniem dr n. med. Małgorzaty Żuk „leczenie nadciśnienia płucnego u dzieci” wymaga dobrego dostępu do ochrony zdrowia”. Lekarka przekazała na konferencji online „Codziennie bez tchu – co powinniśmy wiedzieć o nadciśnieniu płucnym”, że są „pacjenci, którzy dostają potrójną terapię i czekają na przeszczep płuc”. Jakkolwiek przeszczep dla dorosłych jest trudno osiągalny, tak przeszczep dla dzieci jest blisko niemożliwości. Ta rzecz musi się zmienić w którymś momencie – chyba, że doczekamy się sztucznego płuca – stwierdziła. W ramach leczenia wykonywane są też zabiegi pomostujące, aby pacjenci przeżyli do przeszczepu. - Pewnym dzieciom pomogliśmy tymi zabiegami i nie są już kandydatami do przeszczepu – dodała.

Co rodzice muszą zrobić, aby ich dziecko trafiło do ośrodka leczenia nadciśnienia płucnego? Powinni zgłosić się z małym pacjentem do kardiologa, który wypisze skierowanie na leczenie do odpowiedniej klinki.

Bibliografia:

• Nadciśnienie płucne, Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 4, Sierpień 2010.
• A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa, Nadciśnienie płucne u dzieci – symptomatologia, diagnostyka, leczenie na podstawie wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Program Narodowego Funduszu Zdrowia.

Anna Tłustochowicz