Czym są zespoły mieloproliferacyjne? Na liście aż 8 rodzajów nowotworów

Zespoły mieloproliferacyjne (MPNs) to określenie odnoszące się do grupy ośmiu nowotworów krwi oraz szpiku kostnego. Powstają na skutek zaburzeń obserwowanych w tzw. komórkach matkach szpiku chorej osoby. Ich cechą jest powolny rozwój stąd, zanim zostaną wykryte, może minąć kilka lat. Jakie są objawy? Co zwiększa ryzyko zachorowania i o czym należy pamiętać? Odpowiadamy.

Nowotwory mieloproliferacyjne to grupa chorób o charakterze przewlekłym, w których szpik kostny wytwarza zbyt dużą liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi. Natomiast, aby lepiej zrozumieć, na czym polega problem, należy zacząć od podstaw, czyli anatomii kości.

Czym są nowotwory mieloproliferacyjne?

Jak już wspomnieliśmy nowotwory mieloproliferacyjne to grupa ośmiu przewlekłych chorób szpiku. Przypominamy, że kość składa się z kości zbitej, która tworzy zewnętrzną warstwę, gąbczastej - obecnej głównie na końcach kości oraz szpiku, który jest w centrum większości kości i posiada dużą liczbę naczyń krwionośnych.

Nie każdy jednak zdaje sobie sprawę z faktu, że mamy dwa rodzaje szpiku kostnego, a mianowicie żółty i czerwony. Ten pierwszy składa się głównie z tłuszczu, natomiast drugi zawiera komórki macierzyste krwi, które z kolei mogą przekształcić się w czerwone krwinki, białe krwinki lub płytki krwi.

Wspomniane komórki macierzyste obecne w czerwonym szpiku kostnym mogą także przekształcić się w mieloidalną komórkę macierzystą lub limfoidalną komórkę macierzystą. Następnie limfoidalna komórka macierzysta przekształca się w białą krwinkę, a mieloidalna komórka macierzysta przekształca się w jeden z trzech rodzajów dojrzałych komórek krwi, czyli czerwone krwinki, granulocyty, płytki krwi.

Nowotwory mieloproliferacyjne powstają wówczas, kiedy szpik kostny wytwarza zbyt dużą liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi.

Jakie są rodzaje nowotworów mieloproliferacyjnych?

Rodzaj nowotworu mieloproliferacyjnego zależy od tego, z jakim rodzajem nadmiernej produkcji się spotykamy. Chodzi o to, czy organizm wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek, białych krwinek, czy płytek krwi. 

Okazuje się, że są przypadki kiedy u danego pacjenta obserwuje się więcej niż jedną anomalię, a to oznacza, że wyniki mogą wykazać zarówno zbyt duży poziom białych jak i czerwonych krwinek, czy płytek krwi jednocześnie. Niemniej zazwyczaj w takich przypadkach obserwuje się, że jeden rodzaj komórek został w większym stopniu dotknięty chorobą niż pozostałe.

Główne typy MPNs

Przypominamy, że wyróżnia się 8 rodzajów nowotworów mieloproliferacyjnych. A zatem główne typy MPNs to:

1. Przewlekła białaczka szpikowa - (ang. chronic myeloid leukemia) rozwija się na skutek rozrostu zmutowanej komórki macierzystej szpiku kostnego.
2. Czerwienica prawdziwa - charakteryzuje się znacznie podwyższonym poziomem erytrocytów (krwinek czerwonych), hemoglobiny i hematokrytu.
3. Nadpłytkowość samoistna - (ang. essential thrombocythemia, ET) cechuje się znacznie zwiększoną liczbą płytek krwi (większą niż 450 G/l).
4. Pierwotna mielofibroza, czyli samoistne lub pierwotne włóknienie szpiku - cechuje się on nasilonym włóknieniem szpiku z wtórną niedokrwistością, odmłodzeniem układu granulocytowego oraz występowaniem we krwi obwodowej nieprawidłowych i niedojrzałych komórek układu krwiotwórczego – erytroblastów i erytrocytów w kształcie łez.
5. Przewlekła białaczka neutrofilowa - (ang. chronic neutrophic leucaemia) - charakteryzuje się namnażaniem dojrzałych neutrofilów.
6. Przewlekła białaczka eozynofilowa - występuje na skutek mutacji komórek krwiotwórczych i namnażania się komórek kwasochłonnych.
7. Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa - charakteryzuje się nadmierną produkcją ilości komórek krwi, w tym monocytów.
8. Nowotwory mieoproliferacyjne nieokreślone - w przypadku tej grupy mówimy o sytuacjach kiedy szpik kostny produkuje zbyt dużo krwinek. Natomiast chorzenie to nie wpisuje się jednoznacznie w żadną z konkretnych, dobrze zdefiniowanych kategorii MPNs, takich jak nadkrwistość prawdziwa czy nadpłytkowość samoistna.

Jak wskazuje National Cancer Institute, należy pamiętać, że wymienione nowotwory mieloproliferacyjne u niektórych pacjentów przeobrażają się w ostrą białaczkę.

Zobacz galerię 7 zdjęć

Objawy MPNs - po czym poznać nowotwory krwi?

Głównym problemem jest fakt, że nowotwory mieloproliferacyjne mają charakter przewlekły, przez co pierwsze objawy łatwo przeoczyć. Poza tym są dość niespecyficzne, a to sprawia, że wiele osób może je zbagatelizować, nie wiedząc, że to sygnał rozwijającej się choroby.

Do pierwszych objawów nowotworów  mieloproliferacyjnych zaliczamy:

• osłabienie,
• ogólne zmęczenie,
• bóle i zawroty głowy,
• anemia,
• świąd skóry po kąpieli,
• gorszy apetyt,
• gorączka,
• skłonność do powstawania siniaków.

Onkologiczne Centrum Kryzysowe wskazuje, że na skutek rozwoju danego nowotworu mogą pojawić się kolejne dolegliwości takie jak:

• duszności,
• bóle w okolicach jamy brzusznej na skutek powiększającej się wątroby i śledziony,
• nocne poty,
• zaburzenia widzenia i świadomości,
• zaczerwienienie w okolicach twarzy, dekoltu, dłoni i stóp (dot. czerwienicy prawdziwej),
• spadek masy ciała,
• incydenty zatorowo-zakrzepowe.

Warto dodać, że nowotwory mieloproliferacyjne w początkowym stadium mogą nie dawać jasnych sygnałów. A to oznacza, że ich wykrycie może być wyłącznie skutkiem wykonania badań krwi, które wykażą zaburzenia w morfologii takie jak nadkrwistość, nadpłytkowość, leukocytozę, czy łagodną niedokrwistość.

Jak diagnozuje się MPNs?

W celu potwierdzenia lub wykluczenia MPNs lekarz zleca wykonanie pełnej morfologii krwi z rozmazem oraz badanie szpiku kostnego. Kluczowy jest także wywiad z pacjentem nie tylko na temat jego dotychczasowej historii leczenia, ale również pod kątem występowania nowotworów w rodzinie.

Magdalena Siraga