Pacjentka miała spuchniętą twarz i nikt nie wiedział dlaczego
47-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza z powodu obrzęku twarzy, szyi oraz górnej części klatki piersiowej, a także duszności przy wysiłku i chrypki. Objawy utrzymywały się od około sześciu tygodni i stopniowo się nasilały.
Z wywiadu wynikało, że kobieta już od okresu dzieciństwa była leczona dożylnymi wlewami żelaza z powodu niedokrwistości wywołanej zaburzeniami wchłaniania. Te z kolei były następstwem przebytych operacji układu pokarmowego, w tym częściowej resekcji jelita cienkiego i grubego.
Dodatkowo, ze względu na obfite miesiączki związane m.in. z mięśniakiem macicy, pacjentka doświadczała przewlekłej utraty krwi, co jeszcze bardziej zwiększało zapotrzebowanie na leczenie żelazem.
Rok przed pojawieniem się obrzęków, ze względu na trudności z kaniulacją żył obwodowych, założono jej port naczyniowy do lewej żyły szyjnej wewnętrznej. Kaniulacja (ang. cannulation) to zabieg polegający na wprowadzeniu kaniuli – cienkiej, giętkiej rurki, zwykle plastikowej – do naczynia krwionośnego, najczęściej żyły.
Po dziewięciu miesiącach, gdy planowano kolejny wlew żelaza, okazało się, że port jest niedrożny. W związku z tym lek ponownie podano dożylnie przez żyły obwodowe, a operację wymiany portu zaplanowano na cztery miesiące później (wcześniejsze terminy nie były dostępne).
Dwa miesiące później, przy kolejnym wlewie żelaza, pacjentka zgłosiła wystąpienie obrzęku. Podano jej leki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy. Objawy jednak nie ustępowały – przeciwnie, ulegały nasileniu.
Rozważano kilka możliwych przyczyn:
- reakcję alergiczną na kosmetyki,
- alergię na pokarmy
- uczulenie na dożylny preparat żelaza,
- obrzęk naczynioruchowy,
- zespół nerczycowy,
- zespół żyły głównej górnej (ZŻGG),
- a także brano pod uwagę możliwe zaburzenie hipochondryczne.
Zespół żyły głównej - przebieg, przyczyny, leczenie
Dalsze badania wykazały, że pacjentka zmaga się z zespołem żyły głównej górnej (ZŻGG). ZŻGG to stan kliniczny wynikający z utrudnionego odpływu krwi z żyły głównej górnej (ŻGG) do prawego przedsionka serca.
ŻGG odprowadza krew z górnej części ciała – głowy, szyi, ramion i klatki piersiowej – dlatego każda przeszkoda w jej drożności powoduje gromadzenie się krwi powyżej miejsca zatoru i wzrost ciśnienia żylnego w tych obszarach.
Zespół żyły głównej górnej rozwija się wskutek zwężenia lub całkowitego zamknięcia światła ŻGG. Najczęstsze przyczyny to:
- Ucisk z zewnątrz przez guz śródpiersia – np. rak płuca (najczęstszy), chłoniaki, przerzuty nowotworowe,
- Zakrzepica żyły głównej – często związana z obecnością cewników centralnych, portów naczyniowych lub długotrwałą kaniulacją,
- Rozrost tkanek w przebiegu stanów zapalnych, chorób zakaźnych lub włóknienia śródpiersia (np. po gruźlicy, radioterapii).
Objawy ZŻGG wynikają ze zastoju krwi żylnej. Są to m.in.
- obrzęk twarzy i szyi – zwykle nasilony rano, może powodować trudności w oddychaniu i połykaniu.
- przekrwienie spojówek
- Obrzęk kończyn górnych – jednostronny lub obustronny, często towarzyszy mu uczucie ciężkości.
- Zaczerwienienie lub sinica skóry twarzy i klatki piersiowej – spowodowana przekrwieniem żylnym i niedotlenieniem.
- stałe wypełnienie żył szyjnych
- zaburzenia widzenia
- trudności w połykaniu
- Uwidocznione i poszerzone żyły powierzchowne – zwłaszcza na szyi, klatce piersiowej i ramionach; to objaw tworzącego się krążenia obocznego.
- Duszność, chrypka, kaszel, bóle i zawroty głowy – wynikające z ucisku na tchawicę, krtań, nerwy lub zaburzenia odpływu krwi z mózgu.
- Zaburzenia widzenia i uczucie „pełności” w głowie – spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
- u 1/3 pacjentów stwierdza się płyn w jamie opłucnej
Zespół żyły głównej górnej to nie tylko problem estetyczny czy uczucie dyskomfortu. W ciężkich przypadkach może prowadzić do:
- Obrzęku krtani i zagrożenia uduszeniem,
- Niedokrwienia mózgu i utraty przytomności,
- Niewydolności oddechowej,
- Zaburzeń hemodynamicznych.
Rozpoznanie ZŻGG opiera się na badaniach obrazowych i laboratoryjnych, w tym tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej, flebografii, rezonansie magnetycznym, badaniach krwi – zależnie od podejrzenia (np. markery nowotworowe, wskaźniki zapalne, parametry krzepliwości). Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować:
- Terapie onkologiczne – chemioterapię lub radioterapię,
- Leczenie przeciwzakrzepowe lub trombolizę,
- Wszczepienie stentu do żyły głównej,
- Zabieg chirurgiczny – w wybranych przypadkach.
6 chorób, które niszczą płuca. Jak im zapobiegać
ZŻGG a alergia - podobieństwa i różnice
ZŻGG to klasyczny przykład sytuacji, w której objawy „na pierwszy rzut oka” mogą wydawać się niezbyt groźne – a jednak wymagają szybkiej diagnostyki i interwencji medycznej. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia i uniknięcia poważnych powikłań.
Jak odróżnić zespół żyły górnej głównej od alergii? Objawy skórne różnią się od siebie, gdy mamy do czynienia z tymi dwoma stanami: w reakcji alergicznej może pojawić się osutka (wysypka), natomiast w ZŻGG obserwuje się charakterystyczne teleangiektazje, czyli rozszerzone drobne naczynia krwionośne na powierzchni skóry.
Obrzęk tkanki podskórnej w reakcji alergicznej pojawia się szybko i może być rozległy, ale w ZŻGG jest często bardziej nasilony po przebywaniu w pozycji leżącej, co wynika z przewlekłego zastoju żylnego.
Kończyny górne w reakcji alergicznej rzadko ulegają obrzękowi, natomiast w ZŻGG ich obrzęk jest możliwy i częsty – jako skutek upośledzonego odpływu żylnego.
Wydolność oddechowa w przypadku reakcji alergicznej może się pogarszać gwałtownie – duszność narasta szybko. W ZŻGG dominującym objawem jest stopniowe zmniejszanie tolerancji wysiłku, związane z przewlekłym uciskiem na struktury śródpiersia.
Chrypka może wystąpić w obu przypadkach, ale w reakcji alergicznej pojawia się nagle, a w ZŻGG rozwija się powoli i stopniowo nasila.
Wydolność krążeniowa w reakcji alergicznej zazwyczaj pozostaje prawidłowa (chyba że dojdzie do wstrząsu anafilaktycznego), natomiast w ZŻGG widoczne jest ograniczenie tolerancji wysiłku związane z przewlekłym przeciążeniem krążenia żylnego.
Spojówki w reakcji alergicznej są często przekrwione, z towarzyszącym świądem i łzawieniem. W ZŻGG również może występować przekrwienie spojówek, ale bez typowych cech reakcji nadwrażliwości.
Dynamika objawów jest ważnym elementem różnicującym: w reakcji alergicznej objawy narastają szybko, ale równie szybko ustępują po usunięciu czynnika wyzwalającego lub podaniu leków. W ZŻGG objawy mogą narastać wolno lub szybko, ale mają tendencję do utrzymywania się i postępowania bez leczenia przyczynowego.
Wywiad także jest pomocny diagnostycznie: reakcja alergiczna często występuje okresowo, np. sezonowo lub po ekspozycji na konkretny alergen. W przypadku ZŻGG istotny jest dodatni wywiad onkologiczny lub informacja o wcześniejszym cewnikowaniu żył centralnych albo wszczepieniu stymulatora serca.
Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) najczęściej wywoływany jest przez nowotwory, zwłaszcza raka płuca (ok. 80 proc.) i chłoniaki. Wśród przyczyn nienowotworowych ważne są: ucisk przez tętniaka aorty, zmiany włókniste po zapaleniu śródpiersia, zakrzepica żyły głównej górnej (np. po cewnikach, stymulatorach).
Rzadziej ZŻGG powodują infekcje śródpiersia, urazy, choroby zapalne (jak sarkoidoza, ziarniniak Wegenera) i stany nadkrzepliwości. W przeszłości częstymi przyczynami były gruźlica i kiła.
Obrzęki twarzy i duszność mogą wskazywać na ten zespół i zawsze wymagają pilnej diagnostyki.
Nietypowe i typowe przyczyny obrzęku twarzy
- Stany nagłe (potencjalnie zagrażające życiu) to m.in. obrzęk naczynioruchowy (angioedema) Często pojawia się nagle – obrzęk warg, powiek, języka, krtani. Może być reakcją na leki (np. inhibitory ACE, penicylinę), pokarmy, ukąszenia owadów. Może prowadzić do duszności i zagrażać życiu. Wymaga natychmiastowej pomocy medycznej – czasem adrenaliny.
- Anafilaksja (reakcja anafilaktyczna) Skrajna reakcja alergiczna. Objawy: obrzęk twarzy, języka, gardła, świszczący oddech, spadek ciśnienia, duszność. Stan bezpośredniego zagrożenia życia. Wymaga pilnego podania adrenaliny.
- Choroby układu krążenia, jak niewydolność serca (szczególnie prawa komora) Powoduje gromadzenie się płynu w tkankach (obrzęki). Obrzęki najpierw dotyczą nóg, ale mogą też pojawić się na twarzy i wokół oczu. Duszność pojawia się zwłaszcza przy wysiłku lub w nocy (orthopnoe).
- Choroby układu oddechowego, m.in. przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), a także astma - w zaawansowanych przypadkach może dochodzić do zastoju krwi i obrzęków – także twarzy.
- Zatorowość płucna, w przebiegu której pojawia się duszność, ból w klatce piersiowej, czasem obrzęk twarzy po jednej stronie, jeśli zator dotyczy naczyń żylnych szyi/głowy. Stan nagły wymagający pilnej diagnostyki.
- Choroby nerek i wątroby, takie jak zespół nerczycowy, gdyż utrata białka z moczem powoduje obniżenie ciśnienia onkotycznego, a w konsekwencji obrzęki, zwłaszcza twarzy (tzw. obrzęki powiek). Duszność może wynikać z przesunięcia płynu do płuc (obrzęk płuc).
- Marskość wątroby
- Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, które mogą powodować obrzęki, w tym na twarzy. Duszność może być skutkiem wodobrzusza uciskającego przeponę.
- Niedoczynność tarczycy (obrzęk śluzowaty) - twarz staje się obrzęknięta, „nalana”, język może być powiększony. Czasem uczucie duszności może się pojawić np. z powodu zwolnionej perystaltyki, zatrzymania płynów.
- Zapalenie zatok
- ropień okołooczodołowy
- zapalenie ślinianek
- W przypadku zajęcia gardła/krtani może się pojawić duszność, powodowana np. przez ropień okołomigdałkowy.
- Zakrzepica żył szyjnych / podobojczykowych powodująca jednostronny obrzęk twarzy i duszność
- Chłoniaki / guzy śródpiersia powodujące ucisk na żyłę główną górną (tzw. zespół żyły głównej górnej): obrzęk twarzy, duszność, poszerzenie żył na szyi
- Reakcja polekowa (np. na NLPZ, penicylinę, inhibitory ACE)
Jeśli obrzęk twarzy i duszność pojawiły się nagle, mogą świadczyć o reakcji alergicznej lub obrzęku krtani, więc niezwłocznie dzwoń po pomoc. Jeśli objawy narastają stopniowo, ale nie ustępują – potrzebna jest pilna konsultacja lekarska i podstawowa diagnostyka: morfologia, kreatynina, TSH, EKG, echo serca, USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej.
