Spuchnięta twarz, duszność i chrypka. Myśleli, że to alergia, ale przyczyna była zupełnie inna

Obrzęk twarzy może mieć różne, czasem nietypowe przyczyny. Postawienie trafnej diagnozy bywa trudne, nawet jeśli znamy dokładnie historię chorób pacjenta czy pacjentki. Czy to alergia? Obrzęk naczynioruchowy? A może zupełnie inny problem, który powoduje nie tylko puchnięcie, ale i duszność? Sprawdź ciekawe studium przypadku i listę schorzeń, które mogą kryć się za obrzękiem twarzy.

Pacjentka miała spuchniętą twarz i nikt nie wiedział dlaczego

47-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza z powodu obrzęku twarzy, szyi oraz górnej części klatki piersiowej, a także duszności przy wysiłku i chrypki. Objawy utrzymywały się od około sześciu tygodni i stopniowo się nasilały.

Z wywiadu wynikało, że kobieta już od okresu dzieciństwa była leczona dożylnymi wlewami żelaza z powodu niedokrwistości wywołanej zaburzeniami wchłaniania. Te z kolei były następstwem przebytych operacji układu pokarmowego, w tym częściowej resekcji jelita cienkiego i grubego.

Dodatkowo, ze względu na obfite miesiączki związane m.in. z mięśniakiem macicy, pacjentka doświadczała przewlekłej utraty krwi, co jeszcze bardziej zwiększało zapotrzebowanie na leczenie żelazem.

Rok przed pojawieniem się obrzęków, ze względu na trudności z kaniulacją żył obwodowych, założono jej port naczyniowy do lewej żyły szyjnej wewnętrznej. Kaniulacja (ang. cannulation) to zabieg polegający na wprowadzeniu kaniuli – cienkiej, giętkiej rurki, zwykle plastikowej – do naczynia krwionośnego, najczęściej żyły.

Po dziewięciu miesiącach, gdy planowano kolejny wlew żelaza, okazało się, że port jest niedrożny. W związku z tym lek ponownie podano dożylnie przez żyły obwodowe, a operację wymiany portu zaplanowano na cztery miesiące później (wcześniejsze terminy nie były dostępne).

Dwa miesiące później, przy kolejnym wlewie żelaza, pacjentka zgłosiła wystąpienie obrzęku. Podano jej leki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy. Objawy jednak nie ustępowały – przeciwnie, ulegały nasileniu.

Rozważano kilka możliwych przyczyn:

• reakcję alergiczną na kosmetyki,
• alergię na pokarmy
• uczulenie na dożylny preparat żelaza,
• obrzęk naczynioruchowy,
• zespół nerczycowy,
• zespół żyły głównej górnej (ZŻGG),
• a także brano pod uwagę możliwe zaburzenie hipochondryczne.

Zespół żyły głównej - przebieg, przyczyny, leczenie

Dalsze badania wykazały, że pacjentka zmaga się z zespołem żyły głównej górnej (ZŻGG). ZŻGG to stan kliniczny wynikający z utrudnionego odpływu krwi z żyły głównej górnej (ŻGG) do prawego przedsionka serca.

ŻGG odprowadza krew z górnej części ciała – głowy, szyi, ramion i klatki piersiowej – dlatego każda przeszkoda w jej drożności powoduje gromadzenie się krwi powyżej miejsca zatoru i wzrost ciśnienia żylnego w tych obszarach.

Zespół żyły głównej górnej rozwija się wskutek zwężenia lub całkowitego zamknięcia światła ŻGG. Najczęstsze przyczyny to:

• Ucisk z zewnątrz przez guz śródpiersia – np. rak płuca (najczęstszy), chłoniaki, przerzuty nowotworowe,
• Zakrzepica żyły głównej – często związana z obecnością cewników centralnych, portów naczyniowych lub długotrwałą kaniulacją,
• Rozrost tkanek w przebiegu stanów zapalnych, chorób zakaźnych lub włóknienia śródpiersia (np. po gruźlicy, radioterapii).

Objawy ZŻGG wynikają ze zastoju krwi żylnej. Są to m.in.

• obrzęk twarzy i szyi – zwykle nasilony rano, może powodować trudności w oddychaniu i połykaniu.
• przekrwienie spojówek
• Obrzęk kończyn górnych – jednostronny lub obustronny, często towarzyszy mu uczucie ciężkości.
• Zaczerwienienie lub sinica skóry twarzy i klatki piersiowej – spowodowana przekrwieniem żylnym i niedotlenieniem.
• stałe wypełnienie żył szyjnych
• zaburzenia widzenia
• trudności w połykaniu
• Uwidocznione i poszerzone żyły powierzchowne – zwłaszcza na szyi, klatce piersiowej i ramionach; to objaw tworzącego się krążenia obocznego.
• Duszność, chrypka, kaszel, bóle i zawroty głowy – wynikające z ucisku na tchawicę, krtań, nerwy lub zaburzenia odpływu krwi z mózgu.
• Zaburzenia widzenia i uczucie „pełności” w głowie – spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
• u 1/3 pacjentów stwierdza się płyn w jamie opłucnej

Zespół żyły głównej górnej to nie tylko problem estetyczny czy uczucie dyskomfortu. W ciężkich przypadkach może prowadzić do:

• Obrzęku krtani i zagrożenia uduszeniem,
• Niedokrwienia mózgu i utraty przytomności,
• Niewydolności oddechowej,
• Zaburzeń hemodynamicznych.

Rozpoznanie ZŻGG opiera się na badaniach obrazowych i laboratoryjnych, w tym tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej, flebografii, rezonansie magnetycznym, badaniach krwi – zależnie od podejrzenia (np. markery nowotworowe, wskaźniki zapalne, parametry krzepliwości). Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować:

• Terapie onkologiczne – chemioterapię lub radioterapię,
• Leczenie przeciwzakrzepowe lub trombolizę,
• Wszczepienie stentu do żyły głównej,
• Zabieg chirurgiczny – w wybranych przypadkach.

6 chorób, które niszczą płuca. Jak im zapobiegać

Zobacz galerię 7 zdjęć

ZŻGG a alergia - podobieństwa i różnice

ZŻGG to klasyczny przykład sytuacji, w której objawy „na pierwszy rzut oka” mogą wydawać się niezbyt groźne – a jednak wymagają szybkiej diagnostyki i interwencji medycznej. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia i uniknięcia poważnych powikłań.

Jak odróżnić zespół żyły górnej głównej od alergii? Objawy skórne różnią się od siebie, gdy mamy do czynienia z tymi dwoma stanami: w reakcji alergicznej może pojawić się osutka (wysypka), natomiast w ZŻGG obserwuje się charakterystyczne teleangiektazje, czyli rozszerzone drobne naczynia krwionośne na powierzchni skóry.

Obrzęk tkanki podskórnej w reakcji alergicznej pojawia się szybko i może być rozległy, ale w ZŻGG jest często bardziej nasilony po przebywaniu w pozycji leżącej, co wynika z przewlekłego zastoju żylnego.

Kończyny górne w reakcji alergicznej rzadko ulegają obrzękowi, natomiast w ZŻGG ich obrzęk jest możliwy i częsty – jako skutek upośledzonego odpływu żylnego.

Wydolność oddechowa w przypadku reakcji alergicznej może się pogarszać gwałtownie – duszność narasta szybko. W ZŻGG dominującym objawem jest stopniowe zmniejszanie tolerancji wysiłku, związane z przewlekłym uciskiem na struktury śródpiersia.

Chrypka może wystąpić w obu przypadkach, ale w reakcji alergicznej pojawia się nagle, a w ZŻGG rozwija się powoli i stopniowo nasila.

Wydolność krążeniowa w reakcji alergicznej zazwyczaj pozostaje prawidłowa (chyba że dojdzie do wstrząsu anafilaktycznego), natomiast w ZŻGG widoczne jest ograniczenie tolerancji wysiłku związane z przewlekłym przeciążeniem krążenia żylnego.

Spojówki w reakcji alergicznej są często przekrwione, z towarzyszącym świądem i łzawieniem. W ZŻGG również może występować przekrwienie spojówek, ale bez typowych cech reakcji nadwrażliwości.

Dynamika objawów jest ważnym elementem różnicującym: w reakcji alergicznej objawy narastają szybko, ale równie szybko ustępują po usunięciu czynnika wyzwalającego lub podaniu leków. W ZŻGG objawy mogą narastać wolno lub szybko, ale mają tendencję do utrzymywania się i postępowania bez leczenia przyczynowego.

Wywiad także jest pomocny diagnostycznie: reakcja alergiczna często występuje okresowo, np. sezonowo lub po ekspozycji na konkretny alergen. W przypadku ZŻGG istotny jest dodatni wywiad onkologiczny lub informacja o wcześniejszym cewnikowaniu żył centralnych albo wszczepieniu stymulatora serca.

Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) najczęściej wywoływany jest przez nowotwory, zwłaszcza raka płuca (ok. 80 proc.) i chłoniaki. Wśród przyczyn nienowotworowych ważne są: ucisk przez tętniaka aorty, zmiany włókniste po zapaleniu śródpiersia, zakrzepica żyły głównej górnej (np. po cewnikach, stymulatorach).

Rzadziej ZŻGG powodują infekcje śródpiersia, urazy, choroby zapalne (jak sarkoidoza, ziarniniak Wegenera) i stany nadkrzepliwości. W przeszłości częstymi przyczynami były gruźlica i kiła.

Obrzęki twarzy i duszność mogą wskazywać na ten zespół i zawsze wymagają pilnej diagnostyki.

Nietypowe i typowe przyczyny obrzęku twarzy 

• Stany nagłe (potencjalnie zagrażające życiu) to m.in. obrzęk naczynioruchowy (angioedema) Często pojawia się nagle – obrzęk warg, powiek, języka, krtani. Może być reakcją na leki (np. inhibitory ACE, penicylinę), pokarmy, ukąszenia owadów. Może prowadzić do duszności i zagrażać życiu. Wymaga natychmiastowej pomocy medycznej – czasem adrenaliny.
• Anafilaksja (reakcja anafilaktyczna) Skrajna reakcja alergiczna. Objawy: obrzęk twarzy, języka, gardła, świszczący oddech, spadek ciśnienia, duszność. Stan bezpośredniego zagrożenia życia. Wymaga pilnego podania adrenaliny.
• Choroby układu krążenia, jak niewydolność serca (szczególnie prawa komora) Powoduje gromadzenie się płynu w tkankach (obrzęki). Obrzęki najpierw dotyczą nóg, ale mogą też pojawić się na twarzy i wokół oczu. Duszność pojawia się zwłaszcza przy wysiłku lub w nocy (orthopnoe).
• Choroby układu oddechowego, m.in. przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), a także astma - w zaawansowanych przypadkach może dochodzić do zastoju krwi i obrzęków – także twarzy.
• Zatorowość płucna, w przebiegu której pojawia się duszność, ból w klatce piersiowej, czasem obrzęk twarzy po jednej stronie, jeśli zator dotyczy naczyń żylnych szyi/głowy. Stan nagły wymagający pilnej diagnostyki.
• Choroby nerek i wątroby, takie jak zespół nerczycowy, gdyż utrata białka z moczem powoduje obniżenie ciśnienia onkotycznego, a w konsekwencji obrzęki, zwłaszcza twarzy (tzw. obrzęki powiek). Duszność może wynikać z przesunięcia płynu do płuc (obrzęk płuc).

• Marskość wątroby
• Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, które mogą powodować obrzęki, w tym na twarzy. Duszność może być skutkiem wodobrzusza uciskającego przeponę.
• Niedoczynność tarczycy (obrzęk śluzowaty) - twarz staje się obrzęknięta, „nalana”, język może być powiększony. Czasem uczucie duszności może się pojawić np. z powodu zwolnionej perystaltyki, zatrzymania płynów.
• Zapalenie zatok
• ropień okołooczodołowy
• zapalenie ślinianek
• W przypadku zajęcia gardła/krtani może się pojawić duszność, powodowana np. przez ropień okołomigdałkowy.
• Zakrzepica żył szyjnych / podobojczykowych powodująca jednostronny obrzęk twarzy i duszność
• Chłoniaki / guzy śródpiersia powodujące ucisk na żyłę główną górną (tzw. zespół żyły głównej górnej): obrzęk twarzy, duszność, poszerzenie żył na szyi
• Reakcja polekowa (np. na NLPZ, penicylinę, inhibitory ACE) 

Jeśli obrzęk twarzy i duszność pojawiły się nagle, mogą świadczyć o reakcji alergicznej lub obrzęku krtani, więc niezwłocznie dzwoń po pomoc. Jeśli objawy narastają stopniowo, ale nie ustępują – potrzebna jest pilna konsultacja lekarska i podstawowa diagnostyka: morfologia, kreatynina, TSH, EKG, echo serca, USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej.

Nauczycielki życia

Joanna Senyszyn, 76 lat – Życiorys zamiast CV. Nauczycielki życia

Katarzyna Głuszak