Perlak: przyczyny, objawy, leczenie

Perlak to guz występujący w obrębie ucha środkowego. Może on być zarówno zmianą wrodzoną, jak i nabytą, pojawiającą się już w trakcie życia pacjenta. Problemem w przypadku tych zmian jest to, że mogą one rozwijać się u chorego, nie dając dolegliwości, co zwiększa ryzyko powikłań. Jakie objawy sugerują istnienie perlaka, jakie są zagrożenia związane z posiadaniem guza perlistego w uchu i jakie są możliwości leczenia perlaka?

Spis treści

1. Perlak: przyczyny
2. Perlak: objawy
3. Perlak: możliwe powikłania
4. Perlak: rozpoznanie
5. Perlak: leczenie
6. Perlak: rokowanie

Perlak (łac. cholesteatoma, guz perlisty) to zmiana guzowata, która występować może w obrębie ucha środkowego. Twór ten nazwano wspomnianym wyżej mianem po raz pierwszy w 1838 roku - nazwa perlak wzięła się stąd, iż zmiana ta przypomina perłę: jest ona kulista i ma srebrzysto-białawe zabarwienie.

Perlak jest guzem, aczkolwiek trzeba tutaj od razu wyraźnie zaznaczyć - nie jest to zmiana o charakterze nowotworowym.

Perlak składa się z prawidłowych komórek, które obecne są po prostu w nieprawidłowym miejscu - zbudowany jest bowiem z komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego rogowaciejącego, złogów cholesterolu i keratyny.

Perlaki występować mogą zarówno u dzieci, jak i u osób dorosłych. Częstość występowania tego problemu nie jest wysoka - według statystyk perlaki spotykane są u od 3 do około 15 na 100 tysięcy osób. Guzy perliste częściej występują u mężczyzn.

Perlak: przyczyny

Ze względu na to, kiedy u pacjentów pojawiają się perlaki, wyróżnia się trzy rodzaje tychże zmian.

Perlaki wrodzone. Ten rodzaj guza perlistego jest najrzadszy, a przyczyną jego występowania są zaburzenia dotyczące embriogenezy. Mimo tego, iż w przypadku perlaka wrodzonego dziecko przychodzi na świat ze swoją zmianą, typowo jest ona rozpoznawana dopiero po pewnym czasie od porodu - zazwyczaj mija od 4 do nawet 8 lat, zanim postawiona zostanie diagnoza.

Perlaki nabyte dzielą się na perlaki pierwotne oraz wtórne.

Perlaki pierwotne to te, kiedy guz perlisty powstaje u osoby, która nie zmaga się z żadnymi chorobami uszu. W tym przypadku przyczyną perlaka najprawdopodobniej są nieprawidłowe procesy złuszczania się naskórkach w strukturach narządu słuchu.

Perlaki wtórne pojawiają się u chorych, u których występują jakieś problemy otolaryngologiczne. Przyczyną perlaka nabytego wtórnego mogą być przede wszystkim różne problemy, które wynikające z uszkodzenia błony bębenkowej.

Do perforacji bębenka może dojść w przebiegu zapalenia ucha środkowego (wytworzenie się perlaka może wtedy skutkować rozwojem przewlekłego perlakowego zapalenia ucha środkowego), w trakcie jakiejś operacji, ale i możemy do tego doprowadzić… sami.

To dlatego laryngolodzy odradzają korzystanie z patyczków higienicznych - wbrew pozorom wcale nie powinno się z ich wykorzystaniem czyścić uszu (przekonują o tym nawet sami producenci tych produktów - wystarczy przyjrzeć się bliżej informacjom umieszczonym na opakowaniach).

Przy analizowaniu przyczyn perlaków pod uwagę brane są również uwarunkowania genetyczne - okazuje się bowiem, że w niektórych rodzinach u wielu ich członków powstają perlaki, co nasuwa podejrzenie tego, że właśnie geny mają pewien udział w powstawaniu perlaków.

Zauważalne jest również to, iż pewne problemy (m.in. wady twarzoczaszki np. rozszczep podniebienia) zwiększają ryzyko rozwinięcia się perlaka.

Perlak: objawy

Perlak jest tworem, który rozwija się powoli, zmiana ta ma jednak tendencję do ciągłego zwiększania swoich wymiarów, przez to dolegliwości, które pojawiają się u chorego, nasilają się stopniowo i początkowo pacjent może nawet nie być świadomy jakichkolwiek zaburzeń.

Typowym objawem perlaka są zaburzenia słuchu - przybierają one postać niedosłuchu, które może narastać, aż nawet - w najbardziej skrajnych przypadkach - dochodzić może nawet do całkowitej utraty słuchu.

Innym objawem perlaka jest wyciek treści z małżowiny usznej. Zwykle ma ona żółtawo-zielonkawą barwę i nieprzyjemny zapach.

Wymieniona kompilacja - czyli niedosłuch i wypływ wydzieliny z ucha - są typowymi dolegliwościami osób z perlakami.

Rzadziej mogą występować inne problemy, takie jak np. ból ucha czy uczucie pełności w uchu.

U pacjentów pojawiać się jednak może i szereg innych dolegliwości - one zależne są już jednak od tego, czy i jakie komplikacje perlaka wystąpią u chorego.

Perlak: możliwe powikłania

Guzy perliste mają tendencję do powiększania się, co może doprowadzić do tego, że perlak uszkodzi sąsiadujące z nim struktury.

Tak może być chociażby z nerwem twarzowym – rozwijający się perlak może uciskać na ten nerw, doprowadzając do tego, że u pacjenta wystąpią objawy porażenia nerwu twarzowego.

Perlak może również doprowadzić do uszkodzenia błędnika - u chorych, u których dojdzie do takiej sytuacji, występować mogą m.in. zawroty głowy.

• Jakie objawy wskazują na chorobę błędnika? Jak rozpoznać zaburzenia błędnika?

Perlak, niestety, może prowadzić i do szeregu innych powikłań, określanych jako wewnątrzczaszkowe, do których należą m.in. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropień mózgu czy zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej.

Perlak: rozpoznanie

W związku z wymienionymi zagrożeniami, pacjent, u którego może istnieć perlak – czyli osoba zmagająca się z niedosłuchem i wyciekiem treści z ucha – zdecydowanie powinna udać się do lekarza.

Diagnostyką i leczeniem perlaków zajmują się specjaliści otolaryngologii.

Podstawowym badaniem, które przeprowadzają ci lekarze i w którym możliwe jest stwierdzenie perlaka, jest otoskopia, czyli wziernikowanie błony bębenkowej.

Tak naprawdę jest to jednak podstawowe badanie, diagnostykę zazwyczaj trzeba uzupełnić o jeszcze inne badania, np. o badania obrazowe (u pacjentów z perlakiem wykonywana może być chociażby tomografia komputerowa – pozwala ona nie tylko precyzyjnie określić rozmiary guza perlistego, ale i dzięki niej możliwe jest stwierdzenie czy perlak nacieka jakieś istotne struktury w obrębie czaszki).

• Laryngolog (otorynolaryngolog): czym się zajmuje i jakie choroby leczy?

Perlak: leczenie

Zasadniczo istnieje jedna tylko metoda leczenia perlaka - są nią zabiegi chirurgiczne.

Czasami rzeczywiście przed operacją pacjentom wdrażane jest leczenie farmakologiczne, aczkolwiek takie postępowanie dotyczy tylko tych osób, u których istnieje nasilony stan zapalny.

Po jego opanowaniu - celem wyleczenia perlaka - i tak konieczne jest przeprowadzenie zabiegu, podczas którego usunięta zostanie cała masa guza.

Leczenie perlaka polega jednak nie tylko na samej resekcji guza. U tych osób, u których zmiana zdążyła doprowadzić do ubytków słuchu, przeprowadzane są - o ile to tylko możliwe - zabiegi, dzięki którym możliwa jest poprawa słuchu.

Perlak: rokowanie

Guzy perliste są zmianami całkowicie wyleczalnymi, istotne jednak jest to, że - niestety - twory te mogą nawracać.

Ryzyko ponownego rozwinięcia się perlaka staje się tym większe, im więcej masy guza pozostanie w uchu operowanego.

To z tego właśnie powodu od laryngologów, którzy zajmują się operacjami perlaków, wymagana jest niebywałego stopnia precyzja - usunięcie całkowitej masy zmiany zdecydowanie niweluje bowiem ryzyko tego, że w przyszłości pacjent ponownie będzie zmagał się z perlakiem.

Źródła:

1. Roland P.S., Cholesteatoma, Medscape; dostęp on-line: https://emedicine.medscape.com/article/860080-overview
2. Kuczkowski J. et. al., Mnogie powikłania wewnątrz- i zewnątrzskroniowe oraz wewnątrzczaszkowe perlaka wrodzonego ucha środkowego u 10-letniego dziecka, Otolaryngologia 2015, 14(1): 58-64
3. Rutkowska J. et. al., Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review, The Journal of International Advanced Otology, 2017