Hemofilia nabyta - przyczyny, objawy i leczenie

Hemofilia nabyta to ciężka skaza krwotoczna, która występuje nie tylko u mężczyzn, lecz także u kobiet. Objawy tej nabytej skazy krwotocznej często występują nagle, bywają burzliwe i mogą zagrażać życiu chorego. Jakie są przyczyny i objawy hemofilii nabytej? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Hemofilia nabyta - przyczyny
2. Hemofilia nabyta - objawy
3. Hemofilia nabyta - diagnoza
4. Hemofilia nabyta - leczenie
5. Hemofilia nabyta - rokowania

Hemofilia nabyta (acquired haemophilia– AH) to ciężka skaza krwotoczna, która występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Hemofilię najczęściej diagnozuje się u ludzi starszych, w wieku 60–80 lat. Choroba wykrywana jest u 1 - 1,5 osoby na 1 milion populacji ogólnej.

Hemofilia nabyta - przyczyny

Przyczyną hemofilii nabytej są autoprzeciwciała - określane mianem krążącego antykoagulantu albo inhibitora cz. VIII. - które upośledzają funkcję czynnika krzepnięcia VIII. W hemofilii nabytej, w przeciwieństwie do hemofilii wrodzonej, czynnik ten jest prawidłowo produkowany przez organizm.

Nie wiadomo, dlaczego przeciwciała te się pojawiają, jednak mogą temu sprzyjać niektóre choroby - najczęściej chorobę nowotworową lub schorzenia autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń układowy. Zagrożeni są także chorzy, u których często przetacza się preparaty krwi.

Hemofilia nabyta to także rzadkie powikłanie porodu i połogu.

Pierwszym objawem hemofilii nabytej jest często masywny krwotok

Hemofilia nabyta - objawy

• wynaczynienia krwi pod skórą, zwykle rozległe, samoistne i pourazowe
• masywne krwawienia z błon śluzowych (m.in. z dróg moczowych i rodnych)
• masywne krwawienia z ran po operacjach chirurgicznych i wyrwaniu zębów
• rozległe i bolesne krwawienia śródmięśniowe, które mogą doprowadzić do uszkodzenia

W odróżnieniu od klasycznej hemofilii w przebiegu tej nabytej bardzo rzadko obserwuje się samoistne wylewy krwi do stawów. W AHA dominują krwawienia do tkanek miękkich.  Najgroźniejsze są krwawienia śródczaszkowe, ponieważ zwykle nie udaje się ich zatamować.

Hemofilia nabyta - diagnoza

W przypadku podejrzenia hemofilii nabytej wykonuje się badania krwi.  Stwierdza się obniżoną aktywność czynnika krzepnięcia VIII i obecność autoprzeciwciał, które upośledzają funkcję czynnika krzepnięcia VIII. Poza tym stwierdza się przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Z kolei czas protrombinowy i czas krwawienia jest prawidłowy.

Hemofilia nabyta - leczenie

Celem leczenia chorych z hemofilią nabytą jest hamowanie krwawień i eliminacja autoprzeciwciał.

Przy hemofilii nabytej, w przeciwieństwie do wrodzonej, nie podaje się koncentratów czynników krzepnięcia zawierających czynnik VIII, gdyż nasila to produkcję przeciwciał i może pogorszyć stan chorego i nasilić krwawienie. Aby zahamować krwawienia stosuje się rekombinowany czynnik VIII lub koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny.

W celu usunięcia autoprzeciwciał w krwiobiegu stosuje się leki immunosupresyjne - najczęściej prednizon i cyklofosfamid.

Hemofilia nabyta - rokowania

Śmiertelność związana bezpośrednio lub pośrednio z powikłaniami krwotocznymi osiąga 10–22 proc.

Monika Majewska