Choroba Schildera (stwardnienie rozlane) - przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Choroba Schildera to inaczej stwardnienie rozlane - ostra postać stwardnienia rozsianego. Zaliczana jest do bardzo rzadkich schorzeń zwyrodnieniowych, które rozpoczynają się już w dzieciństwie. Opisywana jest jako mielinoklastyczne stwardnienie rozsiane. Częściej pojawia się u chłopców niż u dziewczynek, zwykle w wieku od 7 do 12 lat. Sprawdź, jakie są objawy choroby Schildera oraz jakie są rokowania.

Spis treści

1. Choroba Schildera - przyczyny i objawy
2. Choroba Schildera - diagnostyka
3. Choroba Schildera czy stwardnienie rozsiane?
4. Choroba Schildera - leczenie
5. Choroba Schildera - rokowanie

Choroba Schildera pierwszy raz została opisana w 1912 roku, ale dopiero w 1986 opisano i uzgodniono kryteria diagnozowania choroby. Choroba Schildera uważana jest za jedną z odmian stwardnienia rozsianego.

Przebiega pod postacią ostrych lub podostrych zaburzeń demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Dotyczy głównie młodych pacjentów.

Dla opisania choroby Schildera używa się także nazw rozlane stwardnienie mózgu lub rozproszone stwardnienie rozsiane mózgu.

Choroba Schildera - przyczyny i objawy

Dokładne przyczyny choroby Schildera nie są znane. Schorzenie pojawia się często po chorobie zakaźnej. Objawy choroby Schildera są bardzo niespecyficzne i łatwo je zbagatelizować. Zazwyczaj występują:

• bóle głowy
• gorączka
• uczucie ogólnego zmęczenia i dyskomfortu

Te symptomy związane są z rozległą demielinizacją, czyli zanikiem osłonki mielinowej wokół neuronów w mózgu i rdzeniu kręgowym. Utrata mieliny skutkuje znacznym spowolnieniem transmisji neuronalnej.

Obecnie sugeruje się, że za taki proces mogą być odpowiedzialne L-formy bakterii, jednakże wymaga to dalszych badań.

W miarę rozwoju choroby proces demielinizacji obejmuje coraz rozleglejsze obszary mózgu, a to przyczynia się do zaburzenia ruchu, zaburzeń mowy, zaburzeń słuchu, zaburzeń widzenia. Postęp choroby może mieć wpływ na tętno, ciśnienie krwi i oddychanie.

Nie należy mylić tej choroby z chorobą Addisona-Schildera, będącą rzadkim, genetycznym schorzeniem, któremu towarzyszy upośledzenie szlaków biochemicznych w budowie mieliny.

Choroba Schildera - diagnostyka

Aby zdiagnozować chorobę Schildera, pacjent musi spełniać poniższe kryteria, znane jako kryteria Posera:

1. Obecność kryteriów klinicznych i objawów nietypowych dla wczesnego przebiegu stwardnienia rozsianego.
2. Normalny skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub skład nietypowy dla stwardnienia rozsianego.
3. Występowanie jednego lub dwóch symetrycznych blaszek mierzących minimum 3 cm i obejmujących centralną część półkul mózgowych (co uwidaczniane jest za pomocą obrazowania medycznego).
4. Brak zakażenia wirusowego lub mykoplazmalnego.
5. Normalny poziom w surowicy krwi długołańcuchowych kwasów tłuszczowych.
6. Prawidłowa czynność nerek.

Przy diagnozowaniu choroby Schildera może być pomocnych kilka szeroko dostępnych narzędzi diagnostycznych.

Za pomocą tomografii komputerowej można uwidocznić zmiany chorobowe hipodensyjne (określane też jako "ognisko hipodensyjne"). Są to patologiczne zmiany o zmniejszonym współczynniku osłabienia promieniowania.

Podobne efekty uzyskuje się, wykorzystując do badań rezonans magnetyczny z kontrastem.

Lokalizacja takich zmian jest prawie zawsze podkorowa i widoczna na sekwencjach T1.

Metoda elektroencefalografii jest bardzo rzadko stosowana w diagnostyce choroby Schildera. Wykorzystuje się ją tylko w przypadku podejrzenia lub obecności napadów epileptycznych.

Choroba Schildera czy stwardnienie rozsiane?

Między chorobą Schildera a stwardnieniem rozsianym występują pewne podobieństwa. W obu schorzeniach dochodzi do utraty otoczki mielinowej wokół komórek nerwowych, co powoduje upośledzenie przesyłania impulsów elektrycznych z neuronu do neuronu.

Objawy obu chorób również są zbliżone. Należą do nich m.in. upośledzenia procesów pamięciowych, mowy oraz ruchu. Dlatego też diagnozowanie choroby Schildera musi być przeprowadzone z zachowaniem szczególnej staranności.

Choroba Schildera - leczenie

Leczenie choroby Schildera jest objawowe. Lekarze po diagnostyce zalecają przyjmowanie leków z grupy kortykosteroidów. Pozytywne wyniki daje podawanie cyklofosfamidu.

Ponadto równolegle stosuje się leczenie zachowawcze, dietę oraz fizjoterapię.

Istnieją przesłanki mówiące o skuteczności leczenia choroby Schildera za pomocą hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Jednakże, ze względu na zaporowe koszty związane z tym rodzajem leczenia, nie weszło ono na stałe do praktyki klinicznej.

Dotychczas nie udowodniono skuteczności podawania immunoglobulin drogą dożylną, stosowania terapii interferonem czy też wymiany osocza krwi.

Choroba Schildera - rokowanie

Rokowanie w przebiegu choroby Schildera jest uzależnione jest od odpowiedzi organizmu pacjenta na wdrożone leczenie. W większości przypadków obserwuje się wyraźną poprawę kliniczną po rozpoczęciu terapii.

Istnieją jednak przypadki pogorszenia się stanu zdrowia, w tym zwiększenia upośledzenia fizycznego i upośledzenia intelektualnego. Są one jednak rzadkie.

Chory musi znajdować się pod stałą opieką medyczną. Powinno się zapewnić mu odpowiednią wentylację układu oddechowego, odżywianie (często pozajelitowe) oraz stale monitorować poziomu elektrolitów.

O autorze

Anna Jarosz

Dziennikarka od ponad 40 lat zaangażowana w popularyzację edukacji zdrowotnej. Laureatka wielu konkursów dla dziennikarzy zajmujących się medycyną i zdrowiem. Otrzymała m. in. Nagrodę Zaufania „Złoty OTIS” w kategorii „Media i Zdrowie”, Wyróżnienie Św. Kamila przyznawane z okazji Światowego Dnia Chorego, dwukrotnie „Kryształowe Pióro” w ogólnopolskim konkursie dla dziennikarzy promujących zdrowie oraz wiele nagród i wyróżnień w konkursach na „Dziennikarza Medycznego Roku” organizowanego przez Ogólnopolskie Stowarzyszenie Dziennikarze dla Zdrowia.

Przeczytaj więcej tekstów tej autorki

Anna Jarosz