Choroba Rittera - przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Rittera (gronkowcowy zespół oparzonej skóry, Staphylococcal scalled skin syndrome - SSSS) to rzadka choroba, charakteryzująca się uogólnionym zapaleniem skóry i spełzaniem naskórka. Występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci do 5 roku życia. Jakie są przyczyny i jak przebiega leczenie zespołu Rittera?

Spis treści

1. Choroba Rittera - przyczyny
2. Choroba Rittera - objawy
3. Choroba Rittera - różnicowanie
4. Choroba Rittera - diagnostyka
5. Choroba Rittera - leczenie

Choroba Rittera to rzadka dermatoza, dotykająca przede wszystkim małe dzieci. Co ciekawe, ta jednostka chorobowa nosi sporo nazw -  zespół Rittera, zespół Rittera-Lyella, gronkowcowe złuszczające zapalenie skóry (łac. dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum, dermatitis Ritter) oraz zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (łac. pemphigus neonatorum).

Gdy choroba Rittera dotyczy dzieci starszych pacjentów dorosłych, a towarzyszy jej niewydolność nerek, medycy określają ją jako gronkowcowy zespół oparzonej skóry (ang. staphylococcal scalded-skin syndrome, SSSS).

Choroba Rittera - przyczyny

Choroba Rittera ma podłoże bakteryjne.

Zespół Rittera rozwija się, gdy bakteria  - gronkowiec złocisty wytwarza eksfoliatynę, która wiąże się z desmogleiną I znajdującą się w powierzchownych warstwach naskórka, co prowadzi do akantolizy, czyli utraty łączności między komórkami w naskórku.

Choroba Rittera - objawy

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (to kolejna nazwa używana w odniesieniu do tej jednostki) charakteryzuję się:

• spełzaniem naskórka
• uogólnionym zapaleniem skóry
• występowaniem rumienia

Utrata naskórka następuje wskutek powstawania wiotkich, poronnych pęcherzy, wypełnionych płynem surowiczym. Mogą one powstawać w każdej okolicy ciała.

Zmiany zajmują nawet całą powierzchnię skóry gładkiej, jednak zazwyczaj zaczynają pojawiać się wokół ust oraz w zgięciach skórnych, na przykład pod pachami.

Choroba nie dotyczy owłosionej skóry głowy oraz błon śluzowych układu pokarmowego, układu oddechowego, układu moczowego oraz oka. Mimo to objawy mogą pojawić się w okolicy skóry powiek i czerwieni wargowej.

Pacjenci mają gorączkę, są rozdrażnieni, skarżą się na bolesną i piekącą skórę.

Choroba Rittera - różnicowanie

Zespół Rittera należy różnicować następującymi chorobami:

• Zespół Lyella - toksyczna nekroliza naskórka, chociaż etiologia nie jest w pełni poznana, najczęstszą przyczyną są leki. Choroba występuje później niż zespół Rittera, zazwyczaj po 40 roku życia oraz zdarza się u dorosłych z niedoborami odporności
• Wrodzone pęcherzowe oddzielanie naskórka - EBH - zmiany mogą dotyczyć nabłonka oddechowego i pokarmowego, ulegają nasileniu w miejscach ucisku, na przykład spowodowanego przez odzież. W przeciwieństwie do zespołu Rittera, leczenie antybiotykiem nie przynosi rezulatów oraz pozostają blizny
• Nabyte pęcherzowe odzielenie naskórka - EBA - dotyczy dorosłych, pojedyncze przypadki zdarzają się u dzieci. Przebieg jest przewlekły, w odróżnieniu od SSSS, w EBA nie występuje gorączka ani zlewne zapalenie skóry
• Oparzenia chemiczne, termiczne - kluczowe znaczenie ma wywiad przeprowadzony z pacjentem, lekarz stawia diagnozę na podstawie uzyskanych informacji dotyczących okoliczności pojawiania się pęcherzy
• Zespół Kawasaki - charakterystyczne objawy to bolesne obrzęki dłoni i stóp, wysoka gorączka, ciężki stan ogólny oraz limfadenopatia

Choroba Rittera - diagnostyka

Rozpoznanie SSSS stawiamy na podstawie objawów klinicznych i wykonania posiewu. W celu ustalenia źródła infekcji, należy pobrać posiewy z oczu, nosa, gardła oraz zbadać krew. Aby przeprowadzić pełną diagnostykę przy mniej charakterystycznych objawach, zaleca się typowanie fagowe wyhodowanych gronkowców oraz badanie histopatologiczne wycinka skóry.

Choroba Rittera - leczenie

Należy wdrożyć antybiotykoterapię jeszcze przed wynikiem badania bakteriologicznego. Empiryczną antybiotykoterapię należy potwierdzić antybiogramem, szczególnie w przypadku wyhodowania szczepu S.aureus MRSA. Polecane antybiotyki:

• cefalosporyny I i II generacji
• klindamycyna - hamowanie produkcji toksyn
• kloksacylina

Dodatkowo leki przeciwbólowe powinny być podawane przez cały czas utrzymywania się dolegliwości. Na początku nie są wskazane niesteroidowe leki przeciwzapalne z uwagi na możliwość krwawień ze zmian skórnych.

Warto pamiętać, że toksyna gronkowcowa jest wydzielana przez nerki, a więc zaleca się przyjmowanie dużych ilości płynów w celu pozbycia się tego czynnika chorobowego. Dzieci, których głównie dotyka ta choroba, są szczególnie narażone na odwodnienie.

Jako leczenie miejscowe można użyć opatrunków hydrokoloidowych.

O autorze

Natalia Młyńska

Studentka kierunku lekarskiego na Uniwersytecie Medycznym w Łodzi. Jej największą pasją jest medycyna. Uwielbia też sport, głównie bieganie i taniec. Chciałaby swoich przyszłych pacjentów leczyć tak, aby widzieć w nich człowieka, nie tylko chorobę.

Przeczytaj więcej artykułów tej autorki

Natalia Młyńska