Klątwa Ondyny już nie będzie straszyć? Lekarze z Gdańska przeprowadzili unikalną operację

Lekarze ze Szpitala im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku przeprowadzili dwie unikalne operacje w skali kraju, które zakończyły się sukcesem. Wszczepiono małym pacjentom, cierpiącym na rzadką chorobę genetyczną, potocznie zwaną klątwą Ondyny, stymulator do obustronnej stymulacji nerwu. Koszt wykonania zabiegów nie był refundowany w ramach Narodowego Funduszu Zdrowia.

Klątwa Ondyny, czyli zespół wrodzonej hipowentylacji

W Polsce około 40 dzieci dotkniętych jest niezwykle rzadkim zespołem genetycznym, który określany jest klątwą Ondyny. Uściślając, jest to zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji, czyli groźne, uwarunkowane genetycznie schorzenie związane z upośledzeniem kontroli oddychania i objawiające się hipowentylacją, najczęściej w trakcie snu.

Potoczna nazwa tej choroby, klątwa Ondyny, odnosi się do germańskiej legendy. Opowiada o tym, że nimfa wodna o imieniu Ondyna zakochała się w śmiertelniku. Rzuciła na niego klątwę po tym, jak mężczyzna dopuścił się zdrady. Niewierny kochanek, dopóki myślał o nimfie, mógł normalnie oddychać, a gdy zapadł już w sen, jego oddech się zatrzymywał.

Określenie schorzenia, klątwa Ondyny, było po pierwszy raz użyte w 1962 roku, aby opisać objawy występujące u pacjentów po operacji mózgu. Niektórzy z nich wymagali wentylacji, szczególnie podczas snu, z powodu uszkodzenia pnia mózgu podczas zabiegu neurochirurgicznego.

Unikalne dwie operacje w Gdańsku

Udało się w Polsce przeprowadzić dwie prestiżowe operacje, które polegały na wszczepieniu systemu do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego. Ta metoda powoduje oddychanie przy użyciu przepony pacjenta. Chirurgom ze Szpitala im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku udało się z powodzeniem przeszczepić urządzenie dwóm małym pacjentom z klątwą Ondyny.

Do tych zabiegów polskich specjalistów przygotowywał dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital w Szwecji. Jak wyjaśnił szwedzki lekarz, system do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego dla dzieci, które cierpią na to wyjątkowo rzadkie schorzenie, da im pewnego rodzaju wsparcie – z użyciem rozrusznika będą mogli normalnie oddychać. Dodał, że "jeśli nie ma rozrusznika, pacjent może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski".

Koszt jednego zabiegu wyniósł 500 tys. zł. Nie był on refundowany w ramach Narodowy Fundusz Zdrowia. Środki na ten cel zostały pozyskane dzięki zbiórce publicznej prowadzonej przez dwie fundacje "Zdejmij Klątwę" i "SiePomaga".

Pierwszy ośrodek w Polsce dla chorych na tę ultrarzadką chorobę

W Gdańsku w lutym 2022 roku powstała pierwsza placówka, która specjalizuje się w opiece nad chorymi cierpiącymi na klątwę Ondyny. Jest to owoc współpracy kilku podmiotów - Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij Klątwę".

Jak wskazał prof. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii szpitala prof. Wojciech Kloc, zespół centralnej ośrodkowej hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego.

"Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS" - czytamy w komunikacie.

Anna Tłustochowicz