Choroba Picka: przyczyny, objawy, leczenie

2017-02-07 12:53 lek. Natalia Adamska

Choroba Picka należy do grupy otępień czołowo-skroniowych. Przez lata uznawana była za chorobę rzadko występującą. Jednak od czasu opublikowania w 1987 roku przełomowej pracy kliniczno-patologicznej, uważa się że choroba Picka jest trzecią najczęstszą przyczyną otępienia po chorobie Alzheimera i otępieniu z ciałami Lewy-ego. Jakie są objawy? Czy istnieje leczenie?

Choroba Picka (Pick′s disease, PiD) to rzadka choroba neurodegeneracyjna, typ otępienia czołowo-skroniowego (FTD) . Choroba Picka należy do tautopatii, czyli grupy chorób spowodowanych nieprawidłowościami związanymi z mikrotubulami białka tau. W obrazie nauropatologicznym występują nierozpuszczalne złogi posttranslacyjnie zmodyfikowanego białka MAP- tau.

Choroba Picka: objawy

Charakterystyczną cechą choroby jest sekwencyjne występowanie objawów.

  • Faza wstępna

Pojawiają się zaburzenia nastroju (stany depresyjne, maniakalne) oraz zaburzenia lękowe. Z tego powodu pacjenci mogą być kierowani na konsultacje psychiatryczną, a ich objawy kliniczne okazują się oporne na leczenie. Oprócz tego dołączają się zmiany charakterologiczne, na początku subtelne w postaci swobodniejszego traktowania norm społecznych, utraty dobrych manier, nietypowych zachowań. Rzadziej obserwuje się wycofanie i apatię. U niektórych pacjentów można zaobserwować nieadekwatną troskę o własne zdrowie, skutkująca licznymi konsultacjami lekarskimi.

  • Faza pośrednia

Przestają dominować objawy emocjonalne, za to nasilają się zaburzenia zachowania. Pacjenci zupełnie nie przestrzegają norm społecznych, zachowują się niestosownie, ignorują uczucia innych. Obserwuje się zmiany w ich wyglądzie: zaniedbanie higieny osobistej, brak dbałości o ubiór. Pogorszenie nawyków żywieniowych oraz problemy ze snem. Ponadto następuje stopniowy rozwój deficytu językowego, zaburzeń funkcji poznawczych i pamięciowych. Pojawiają się objawy neurologiczne: deliberacyjne (objaw Marinesco-Radovici ), odruchy prymitywne (np. ssanie, nietrzymanie moczu, rzadziej stolca).

  • Zaawansowane otępienie czołowo-skroniowe

Znaczne zaburzenia zachowania: odhamowanie, drażliwość, chwiejność emocjonalna, zachowania utylizacyjne, stereotypie, bezczynność, zobojętnienie uczuciowe, utrata zainteresowań. Złożony deficyt funkcji poznawczych: zaburzenia językowe, abstrahowania i planowania, pamięci, funkcji wzrokowo-przestrzennych i ruchowych. Objawy neurologiczne: sztywność ruchowa, rzadziej drżenie (posturalne), odruchy prymitywne (chwytny, ssania, ryjkowy), nietrzymanie moczu i stolca.

Choroba Picka: rozpoznanie

Kryteria rozpoznania (McKann i współpracownicy, 2001) - rozwój deficytów zachowania i funkcji poznawczych manifestujących się następująco:

  • wczesne i postępujące zmiany osobowości znamionujące się trudnością z przystosowaniem zachowania , co często powoduje nieadekwatne reakcje i czyny lub
  • wczesne i postępujące zaburzenia mowy charakteryzujące się trudnościami w wyrażaniu lub znaczącym problemem z nazywaniem i rozumieniem słów
  • deficyty powodują znaczne problemy w społecznym funkcjonowaniu i są zauważalne w porównaniu do wcześniejszego poziomu funkcjonowania
  • przebieg charakteryzuje się stopniowym początkiem i stałym pogarszaniem funkcji
  • deficyty nie są powodowane innymi zaburzeniami OUN, metabolicznymi lub indukowane przyjmowanymi substancjami

Deficyty nie występują jedynie podczas majaczenia i nie dadzą się wyjaśnić inną diagnozą psychiatryczna (np. depresją, schizofrenią).
Diagnostyka różnicowa obejmuje: choroby układowe, choroba Huntingtona, nadużywanie substancji. Bardzo często mylnie stawiane jest rozpoznanie choroby Alzheimera (AD), szczególnie w przypadkach z powolnym początkiem w starszym wieku.

Choroba Picka: badania diagnostyczne

Badania krwi oraz płynu mózgowo-rdzeniowego są prawidłowe.
Aż do późnych stadiów choroby, mogą nie występować zmiany w badaniu EEG. Później obserwuje się zwolnienie rytmu w przednich i czołowych odprowadzeniach. MRI (rezonans magnetyczny) i TK (tomografia komputerowa) mogą uwidaczniać zaniki kory czołowej i skroniowej.

Choroba Picka: leczenie

Nie ma skutecznego leczenia poprawiającego funkcje poznawcze u chorych. Ponieważ obserwuje się zaburzenia neurotrasmiterów - serotoniny i noradrenaliny, podejmuje się próby stosowania inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny, noradrenaliny oraz trazodonu, pozwalające modyfikować zaburzenia psychiczne oraz zachowanie. Inhibitory cholinesterazy nie są stosowane.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 12/2019 "Zdrowia" wszystko o fizjoterapii, operacja "przez dziurkę", leczenie raka trzustki, kim jest asystent zdrowienia, zielone biuro, antyrakowe menu, idealna koloryzacja. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 12/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE