Guz somatostatynowy (somatostatinoma): przyczyny, objawy, leczenie

2017-08-08 9:18
Guz somatostatynowy (somatostatinoma): przyczyny, objawy, leczenie
Autor: thinkstockphotos.com Guz somatostatynowy (somatostatinoma) jest jednym z nowotworów neuroendokrynnych.

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) jest jednym z nowotworów neuroendokrynnych. Guz somatostatynowy to choroba dość poważna, okazuje się bowiem, że w chwili jej rozpoznania u większości chorych istnieją już przerzuty nowotworu. Jakie są przyczyny i objawy tego nowotwotu? Jak przebiega leczenie somatostatinomy?

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) prowadzić może do szeregu różnych dolegliwości, np. do cukrzycy, biegunek czy kamicy żółciowej – odpowiedzialne za ich występowanie są nadmierne ilości somatostatyny i wpływ tej substancji na działanie innych hormonów przewodu pokarmowego.

W obrębie trzustki wydziela się różne typy komórek wydzielających odmienne hormony. Przykładowo produktem tzw. komórek alfa jest glukagon, z kolei komórki beta produkują zapewne najbardziej znany trzustkowy hormon, czyli insulinę. Innym typem czynnych hormonalnie komórek, znajdujących się w obrębie trzustki, są komórki delta, które wydzielają somatostatynę.

Z wymienionych wyżej komórek rozwijać się mogą różne rodzaje nowotworów neuroendokrynnych. W sytuacji, kiedy guz tworzony jest przez komórki delta, określa się go jako guza somatostatynowego (inaczej somatostatinoma). Większość z tych zmian ma charakter złośliwy, występują jednak również łagodne postaci guza somatostatynowego. Typową lokalizacją tych patologicznych mas jest trzustka, mogą one jednak być umiejscowione również w innych częściach przewodu pokarmowego. Guz ten występuje u pacjentów obu płci z podobną częstością, choroba pojawia się zazwyczaj u pacjentów mających pomiędzy 40 a 60 lat. Somatostatinoma jest schorzeniem rzadkim, według amerykańskich statystyk, w ciągu roku choroba rozpoznawana jest u 1 na 40 milionów osób.

Guz somatostatynowy: przyczyny

Czynniki doprowadzające do nadmiernego rozrostu komórek delta i skutkujące występowaniem guzów somatostatynowych nie zostały dotychczas poznane. Istnieją jednak hipotezy co do roli zaburzeń genetycznych w patogenezie somatostatinoma. Wzięły się one stąd, że tego rodzaju nowotwory są częściej spotykane u osób z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak neurofibromatoza typu I czy zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEN 1).

Guz somatostatynowy: objawy

Występujące u pacjentów objawy guza somatostatynowego związane są przede wszystkim z działania somatostatyny na ludzki organizm. Jest to bowiem hormon, który hamuje wydzielanie z przewodu pokarmowego innych substancji, takich jak np. insulina, gastryna czy glukagon. W przypadku zachorowania na somatostatinoma pacjenci mogą doświadczać:

Inne dolegliwości związane z guzem somatostatynowym bywają dość niecharakterystyczne i mogą one być związane z umiejscowieniem czy z masą zmiany nowotworowej. Takimi objawami bywają:

Guz somatostatynowy: diagnostyka

Rozpoznanie guza somatostatynowego może nie być proste – ze względu na wyjątkową rzadkość tej choroby, raczej nieczęsto jest ona brana pod uwagę jako czynnik powodujący u pacjentów opisane wyżej dolegliwości. Podczas przeprowadzania różnych badań diagnostycznych u chorego możliwe jest jednak – nawet niespodziewane – uwidocznienie patologicznych mas tkankowych. Zauważalne one mogą być zarówno podczas badań endoskopowych (np. w trakcie ultrasonografii endoskopowej), ale i w tomografii komputerowej jamy brzusznej czy w obrazowaniu tej samej okolicy ciała metodą rezonansu magnetycznego.

W razie podejrzewania, że pacjent cierpi na somatostatinoma, możliwe jest przeprowadzenie dokładniejszego badania obrazowego – scyntygrafii. Przed jej wykonaniem chorym podaje się specyficzny znacznik – oktreotyd – który wiążąc się z receptorami somatostatynowymi guza, umożliwia zobrazowanie nowotworu. Badanie to pozwala nie tylko uwidocznić samego guza, ale i stwierdzić obecność jego ewentualnych przerzutów.

Guz somatostatynowy: leczenie

W leczeniu somatostatinoma zastosowanie znajdują przede wszystkim zabiegi operacyjne - to właśnie one dają największe szanse na wyleczenie pacjenta. U chorych przeprowadza się różnego typu procedury, wybór metody uzależniony jest zarówno od masy guza, jak i od jego lokalizacji. Zastosowane może być usunięcie samej tylko zmiany nowotworowej, jak i resekcja patologicznego tworu razem z głową trzustki lub nawet z całym tym narządem. Czasami przeprowadzana jest tzw. operacja Whipple'a, podczas której przeprowadzana jest resekcja głowy trzustki oraz części żołądka.

U niektórych pacjentów (ze względu na lokalizację guza somatostatynowego czy przez jakieś inne, występujące u nich obciążenia zdrowotne) leczenie operacyjne może nie być możliwe do przeprowadzenia. W takich sytuacjach wykorzystywane mogą być inne metody leczenia somatostatinoma, takie jak np. chemioterapia (polegająca na podawaniu chorym takich leków, jak streptozocyna czy fluorouracyl). W leczeniu objawowym (czyli łagodzącym dolegliwości chorych) stosowane są z kolei m.in. leki przeciwcukrzycowe (zarówno środki doustne, jak i insulina), a także preparaty enzymów trzustkowych.

Guz somatostatynowy: rokowanie

Nawet u 70-80 proc. pacjentów posiadających guza somatostatynowego w chwili rozpoznania obecne są już u nich przerzuty nowotworowe, najczęstszą ich lokalizacją jest wątroba. W takiej sytuacji po leczeniu chirurgicznym 5-letnie przeżycia odnotowywane są u do 60 proc. chorych. Zdecydowanie lepsze są z kolei rokowania tych osób, u których nie doszło do wystąpienia przerzutów somatostatinoma – po przeprowadzeniu u nich leczenia operacyjnego 5-letnie przeżycie obserwowane jest nawet u 100 proc. chorych.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.