Guz neuroendokrynny: nietypowy nowotwór trudny do wykrycia

2013-11-14 8:40 opracowanie ap

Guzy neuroendokrynne rozwijają się długo i w utajeniu. Najistotniejszym problemem w ich leczeniu jest zbyt późne rozpoznawanie. O ich istnieniu do niedawna wiedzieli tylko nieliczni lekarze. Guz neuroendokrynny to bardzo nietypowy nowotwór. Sprawdź, co trzeba wiedzieć o guzach neuroendokrynnych.

Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowa forma choroby nowotworowej. Występują rzadko – w ciągu roku zapada na nie tylko kilka do kilkunastu osób na milion. Jednak jest też inna prawda: tego typu nowotwory zwykle bardzo długo pozostają niezdiagnozowane. Rozpoznaje się je dopiero, gdy rak jest zaawansowany, z przerzutami do węzłów chłonnych i wątroby lub innych narządów.

Co wiemy o guzach neuroendokrynnych?

Guzy neuroendokrynne wywodzą się z komórek endokrynnych, rozproszonych w całym organizmie człowieka i tworzących rozlany system endokrynny (wewnątrzwydzielniczy). Mogą dotyczyć jednego narządu lub też zajmować różne organy.
Pod nazwą tą kryje się przynajmniej kilkanaście typów guzów, od postaci łagodnych do wysoko złośliwych, z szybkim agresywnym wzrostem. Pierwsze, leczone chirurgicznie, kończą się wyzdrowieniem chorego. Te drugie muszą być leczone w sposób skojarzony z wykorzystaniem różnych terapii. Leczenie chirurgiczne zwykle nie jest możliwe, z uwagi na wyjściowy stopień zaawansowania nowotworu. Istnieją formy pośrednie z wyjściowym zaawansowanym stadium, ale o powolnym wzroście, i te dominują.
Ponad 70 procent wszystkich guzów neuroendokrynnych umiejscawia się w układzie pokarmowym, pozostałe w drogach oddechowych oraz w wyselekcjonowanych gruczołach wydzielania wewnętrznego.

Ważne

Słowniczek

System endokrynny (wewnątrzwydzielniczy) – system, który poprzez produkcję hormonów wydzielanych do krwi, integruje funkcje poszczególnych narządów z systemem nerwowym i immunologicznym.
Somatostatyna – hormon będący antagonistą hormonu wzrostu; blokuje wydzielanie hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową oraz hamuje wydzielanie insuliny.
Serotonina – hormon, pełniący m.in. funkcję ważnego neuroprzekaźnika w ośrodkowym układzie nerwowym i w układzie pokarmowym; zadowolenie związane z wykonywaniem przyjemnych czynności, jak np. jedzenie czekolady, jest prawdopodobnie wywołane wydzielaniem serotoniny w jądrach szwu.

Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego

Guzy układu pokarmowego (GEP NET) charakteryzuje długi, nieraz kilkunastoletni rozwój, przebiegający bezobjawowo. Najczęściej mają niewielkie rozmiary, więc trudno jest je zlokalizować w rutynowych badaniach. Przerzuty, głównie do wątroby i węzłów chłonnych, zwykle pojawiają się przed wystąpieniem objawów klinicznych.
Cechy te sprawiają, że pacjent z guzem neuroendokrynnym w istotny sposób różni się od typowego pacjenta nowotworowego pod względem psychologicznym – wyjaśnia prof. Beata Kos-Kudła, kierownik zabrzańskiej Kliniki Endokrynologii i Katedry Patofizjologii i Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach i przewodnicząca Rady Ekspertów Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych. – Człowiek świetnie funkcjonuje, uważa się za w pełni zdrowego, aż tu nagle dowiaduje się, że całą wątrobę ma zajętą przerzutami. To wywołuje u niego szok psychiczny. W tym właśnie momencie, jak i na późniejszym etapie leczenia, ogromną rolę odgrywa stosunek lekarza do pacjenta, a także możliwość objęcia chorego opieką psychologa.

Guzy neuroendokrynne: rakowiak

Najbardziej znanym i najczęściej występującym nowotworem GEP jest rakowiak (z ang. carcinoid), guz wydzielający serotoninę. Po raz pierwszy opisano go 100 lat temu, a jego nazwa miała odzwierciedlać charakter – guz „podobny do raka” mikroskopowo, ale łagodny klinicznie.
Schorzenie to od strony klinicznej manifestuje się objawami tzw. zespołu rakowiaka: napadowym zaczerwienieniem twarzy, uciążliwą biegunką, dolegliwościami bólowymi brzucha, dusznościami, obrzękami, sinicą oraz bólami stawów i mięśni. Podanie właściwych leków, które hamują wydzielanie hormonów, zwykle całkowicie likwiduje objawy. Pacjent ma poczucie wyzdrowienia, może normalnie funkcjonować, jego jakość życia radykalnie się poprawia.

Warto wiedzieć

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i nietypowe nowotwory, których komórki mają zdolność wytwarzania, magazynowania i wydzielania hormonów i amin biogennych (aktywnych biologicznie „krewnych” aminokwasów). Guzy te rozwijają się z komórek endokrynnych (wewnątrzwydzielniczych) obecnych w różnych miejscach organizmu. NET mogą występować w różnych narządach i tkankach, jednak 70% z nich zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym.

Guzy neuroendokrynne - diagnoza

Podstawowym narzędziem diagnostyki guzów neuroendokrynnych jest oznaczenie we krwi odpowiednich hormonów:

  • stężenie chromograniny A (CgA)
  • stężenie kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA)
  • stężenie neuronospecyficznej enolazy (NSE)
  • stężenie synaptofizyny

Przy podejrzeniu guza neuroendokrynnego wykorzystuje się fakt, że około 80 procent guzów neuroendokrynnych produkuje na swojej powierzchni charakterystyczne białko – receptor typu 2 somatostatyny. Podając pacjentowi analog somatostatyny oznaczony promieniotwórczym izotopem - technetem, można uzyskać obraz guza w badaniu scyntygraficznym (SRS) lub, przy wykorzystaniu galu, w pozytronowej tomografii emisyjnej PET. W diagnostyce guzów NET wykorzystuje się również:

  • badanie USG z użyciem endoskopu
  • tomografię komputerową (TK)
  • rezonans magnetyczny (MR)

Leczenie farmakologiczne guzów neuroendokrynnych

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne, które pozwala na całkowite usunięcie nowotworu. W przypadku zaawansowanych zmian w momencie postawienia diagnozy leczenie chirurgiczne może nie być możliwe. Wtedy stosuje się farmakoterapię i chemioterapię.

Podstawową rolę w leczeniu farmakologicznym hormonalnie czynnych guzów GEP odgrywają analogi somatostatyny (oktreotyd i lantreotyd), uznawane obecnie za „złoty standard” postępowania w GEP NET – od czasu wprowadzenia ich do leczenia pacjentów z rakowiakiem, 5-letnie przeżycie zwiększyło się z 18 do 67%. Duże nadzieje wiąże się też z testowaną klinicznie terapią radioizotopową znakowanymi analogami somatostatyny (przyłączające się wraz z lekiem do komórek nowotworowych izotopy promieniotwórcze napromieniowują je i niszczą). Badane są również coraz to nowsze leki przeciwnowotworowe w aspekcie ich zastosowania w guzach GEP.

Metodą, która nie znajduje natomiast powszechnego zastosowania w leczeniu tego typu nowotworów jest chemioterapia. Stąd niezmiernie ważne jest zwiększenie świadomości lekarzy, by nie kierowali mechanicznie chorych z guzem GEP na chemioterapię, która powinna być zarezerwowana głównie dla szybko rozwijających się guzów GEP.

Piśmiennictwo:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”  Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-186
3. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.
KOMENTARZE
Fedik
|

Żyje nadal i mam się całkiem nieźle.

Fedik
|

Najlepszym jest badanie tomograficzne jamy brzusznej z kontrastem. Żadne USG nie wykryje. Ja mam wykryty w tomografii na szczęście bez przerzutów i już jestem po operacji usunięcia 1/2 trzustki i śledziony. Guz miał 2 cm. średnicy na ogonie trzustki. Śledziona ma to samo ukrwienie co i trzustka i gdyby ją chirurdzy onkolodzy zostawili, to byłaby samoistnie obumarła, choć nie miała żadnych przerzutów. Dzięki Bogu, że to nie rak.

nbbezie mam
|

bez komentarza