Obrzęk śluzowaty - przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk śluzowaty, dawniej choroba Gulla (łac. myxoedema) występuje w niedoczynności tarczycy, która najczęściej ma postać choroby Hashimoto. Jakie są przyczyny i objawy obrzęku śluzowatego? Jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Obrzęk śluzowaty - przyczyny
2. Obrzęk śluzowaty - objawy
3. Obrzęk śluzowaty - diagnostyka
4. Obrzęk śluzowaty - leczenie
5. Obrzęk śluzowaty - zapobieganie

Obrzęk śluzowaty, dawniej choroba Gulla (łac. myxoedema), występuje w niedoczynności tarczycy, która najczęściej ma postać choroby Hashimoto. Niedoczynność tarczycy może też powstać w efekcie usunięcia gruczołu. Może być też wtórna, na skutek uszkodzenia przysadki lub z powodu braku bądź niedostatecznego wydzielania podwzgórzowej tyreoliberyny. Objawy choroby zależą od tempa jej rozwoju oraz wieku chorego.

Obrzęk śluzowaty - przyczyny

Wpływ niedoboru hormonów tarczycy objawia się zmniejszeniem podstawowej przemiany materii o ok. 35-45 proc., co wyraża się umiarkowanym zwiększeniem masy ciała (pomimo zmniejszonego łaknienia), nietolerancją zimna i obniżeniem ciepłoty ciała. Jednym ze skutków spowolnienia procesów przemiany materii jest też obrzęk śluzowaty.  Powstaje on głównie w okolicach znacznego nagromadzenia tkanki łącznej wiotkiej – dochodzi do pogrubienia rysów twarzy, obrzęków powiek, dłoni. Dzieje się to w skutek odkładania w tkance podskórnej fibronektyny i hydrofilnych glikozaminoglikanów, których syntezę hamuje T3 (Trijodotyronina). W przypadku nieleczonej niedoczynności tarczycy może dochodzić do stanu zagrożenia życia – śpiączki w przebiegu obrzęku śluzowatego (myxoderma coma). Może być wywołany chorobą już istniejącą.

Obrzęk śluzowaty - objawy

Poza obrzękiem, pojawiają się objawy takie jak:

• hipotermia (<30 st.C, nawet do 24 st. C)
• znaczna bradykardia
• hipoksemia z hiperkapnią (spowodowana słabą wentylacją)
• hipoglikemia
• hiponatremia
• otępienie lub śpiączka

Rozwija się wstrząs. Napięcie mięśniowe jest zmniejszone, ale mogą wystąpić drgawki. Odruchy ścięgniste są osłabione. Możliwe jest wystąpienie objawów przedmiotowych innych chorób współistniejących (np. zapalenia płuc lub innych zakażeń, zawału serca, krwawienia z przewodu pokarmowego).

Jednak zanim dojdzie do obrzęku śluzowatego, pojawiają się objawy zwiastujące. Zwiększa się stężenie białka C-reaktywnego (jeden z wykładników stanu zapalnego) oraz homocysteiny. Wzrasta stężenie cholesterolu całkowitego, fakcji LDL, trójglicerydów. Dochodzi do upośledzenia funkcji intelektualnych, pogorszenia pamięci, bólu głowy, senności, spowolnienia, czasem pojawia się  także depresja.

Do jednych z najcięższych objawów należą zaburzenia funkcjonowania układu krążenia. Rozwija się niewydolność skurczowa i rozkurczowa serca oraz typowo występująca bradykardia lub inne ciężkie zaburzenia rytmu serca.  Pojawia się zmniejszenie tolerancji wysiłku, a w zaawansowanej fazie niedoczynności wysięki w jamach opłucnowych, worku osierdziowym i otrzewnej. Zastoinowa niewydolność krążenia, obrzęk płuc oraz tamponada serca zdarzają się bardzo rzadko.

W zakresie układu pokarmowego dominującym problemem są zaparcia i wzdęcia, a w drastycznych przypadkach niedrożność porażenna. Osłabiona motoryka pęcherzyka żółciowego sprzyja powstawaniu kamicy.

W nasilonej niedoczynności tarczycy może zostać upośledzone wchłanianie jelitowe na skutek odkładania w ich ścianach mukopolisachardyów. Objawy choroby można zauważyć również w funkcjonowaniu układu rozrodczego, pod postacią zaburzeń miesiączkowania, obniżenia libido, zaburzeń owulacji oraz zwiększonego ryzyka poronienia i porodu przedwczesnego.

U mężczyzn również stwierdza się spadek libido, zaburzenia erekcji. U 30-40 % chorych rozwija się niedokrwistość. U chorych z niedoczynnością tarczycy skóra jest sucha, łuszcząca się , pogrubiała i chłodna. Może mieć odcień sinawy lub żółtawy. Upośledzona zostaje funkcja gruczołów łojowych i potowych. Charakterystyczne jest przerzedzenie owłosienia skóry głowy, wypadanie brwi, rzęs, utrata owłosienia płciowego.

Obrzęk śluzowaty - diagnostyka

Diagnostyka niedoczynności tarczycy obejmuje badania laboratoryjne, obrazowe, EKG. W badaniach krwi obserwuje się zmniejszenie stężenia wolnych hormonów tarczycy, wzrost, prawidłowe lub zmniejszone TSH (w zależności od przyczyny), wysokie miano przeciwciał anty-TPO i anty-Tg (w chorobie Hashimoto).

W przypadku śpiączki hipometabolicznej obserwuje się małe stężenia FT4, zwykle nieznacznie zwiększone TSH, zwiększenie stężenia cholesterolu, niedokrwistość, czasem hiponatremię i niewielką hiperkalcemię.

Wykonuje się USG tarczycy – obraz w zależności od przyczyny niedoczynności tarczycy. W zaawansowanej chorobie USG jamy brzusznej może wykazać płyn w jamie otrzewnej, RTG płuc – płyn w opłucnej i powiększenie sylwetki serca. W przypadku objawów ze strony układu krążenia przydatne może być echo serca i EKG.

Może okazać się konieczna scyntygrafia tarczycy. O rozpoznaniu śpiączki metabolicznej decydują zwykle objawy przedmiotowe przy wykluczeniu innych możliwych przyczyn śpiączki.

Obrzęk śluzowaty - leczenie

Leczenie niedoczynności tarczycy polega na suplementacji hormonalnej Tyroksyną (L-T4). Obowiązuje zasada rozpoczynania leczenia od małych dawek i stopniowego ich zwiększania. Przy odpowiednim wyregulowaniu poziomu hormonalnego procesy metaboliczne ulegają przyspieszeniu i objawy powoli się wycofują.

Leczenie śpiączki metabolicznej jest prowadzone na oddziale intensywnej terapii i jest zawsze wielokierunkowe. Polega na podawaniu L-T4 dożylnie, a po uzyskaniu poprawy - doustnie. Nie obowiązuje tu zasada powolnego zwiększania dawki. Należy zapewnić odpowiednią wentylację płuc (zazwyczaj konieczna jest intubacja i wspomaganie oddechu), wyrównanie stężeń elektrolitów i odpowiednią podaż płynów dożylnie. Powinno się leczyć choroby współistniejące. Przeciwwskazane jest aktywne ogrzewanie chorego w hipotermii.

Obrzęk śluzowaty - zapobieganie

Aby zapobiec niedoczynności tarczycy i niekiedy jej groźnym dla życia konsekwencjom, podstawowe znaczenie ma systematyczność i prawidłowe leczenie substytucyjne. Ważne jest również odpowiednie leczenie chorób ogólnoustrojowych, które współistnieją z niedoczynnością tarczycy, ponieważ mogą być one przyczyną wywołania śpiączki hipometabolicznej.