Histiocytoza - przyczyny, objawy i leczenie

2018-06-21 10:52
Histiocytoza - przyczyny, objawy i leczenie
Autor: Thinkstockphotos.com Histiocytoza - przyczyny, objawy i leczenie

Histiocytoza to grupa rzadko diagnozowanych chorób układu krwiotwórczego, które zalicza się do chorób z pogranicza nowotworowych i autoimmunoagresji. Choroby z tej grupy najczęściej dotykają dzieci od 1. do 6. roku życia, choć mogą wystąpić także u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy histiocytozy? Jak wygląda leczenie tego typu chorób?

Histiocytoza to grupa chorób hematologicznych (układu krwiotwórczego), których istotą jest proliferacja (niekontrolowane rozrastanie się) histiocytów - komórek układu odpornościowego, które następnie gromadzą się w tkankach i narządach, stopniowo prowadzając do ich uszkodzenia i niewydolności.

Histiocytoza występuje pod wieloma nazwami, takimi jak choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, LCH oraz choroba Abta-Lettera-Siwegoto.

Obecnie wyróżnia się postać zlokalizowaną choroby, w której zajęte są (kość/kości, skóra i/lub węzły chłonne), oraz postać rozsianą z zajęciem wielu narządów, jednak obie postaci diagnozuje się bardzo rzadko (2 przypadki na milion). Histiocytoza najczęściej dotyka dzieci od 1. do 6. roku życia.

Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowa (WHO), wyróżnia się 3 klasy rozrostu histiocytów:

1. Histiocytoza komórek Langerhansa (ang. Langerhans Cell Histiocytosis – LCH):

    2. Zespoły hemofagocytowo-limfohistiocytowe:

    • choroba Rosai-Dorfmana - histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią
    • limfohistiocytoza z hemofagocytozą

        3. Ostra białaczka monocytowa:

        • histiocytoza złośliwa
        • chłoniak histiocytarny

          Histiocytoza: przyczyny

          Przyczyny choroby nie są znane, jednak niektórzy badacze przypuszczają, że rozrost histiocytów jest spowodowany nadmierną stymulacją immunologiczną, która prowadzi do gromadzenia się patologicznie zmienionych histiocytów w różnych narządach.

          Ostatnio coraz częściej zwraca się uwagę na możliwe genetyczne podłoże histiocytozy.

          Histiocytoza: objawy

          Histiocytoza najczęściej przebiega z:

            Do objawów mogących sugerować histiocytozę należą także bolesność dziąseł, rozchwianie zębów i ich przedwczesne wypadanie, a u najmłodszych miękkie uwypuklenie w kościach sklepienia czaszki i długo utrzymująca się ciemieniucha.

            U niektórych pacjentów obserwuje się opóźniony wzrost i dojrzewanie płciowe oraz kompresyjne złamania kręgów spowodowane zmianami chorobowymi w kościach kręgosłupa.

            Histiocytoza: leczenie

            Leczenie histiocytozy zależy od postaci choroby. Pojedyncze ognisko może zostać usunięte (wyłyżeczkowane). W przypadku wieloukładowej postaci choroby oraz wówczas, gdy pojedynczych ognisk choroby nie można wyleczyć innymi metodami, wskazana jest chemioterapia systemowa.

            Wówczas terapia obejmuje zwykle leki cytotoksyczne w skojarzeniu ze steroidami systemowymi.

            Czy artykuł był przydatny?
            Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.