Włókniak niekostniejący: przyczyny, objawy, leczenie

2017-04-11 9:55

Włókniak niekostniejący (fibroma nonossificans) to łagodna zmiana o charakterze nienowotworowym, która najczęściej występuje u młodych osób między 5 a 15 rokiem życia. Jakie są przyczyny i objawy włókniaka niekostniejącego? Jak przebiega jego leczenie?

Włókniak niekostniejący (fibroma nonossificans) jest jedną z najczęściej występujących łagodnych zmian kostnych o nienowotworowym charakterze. Nieznane są przyczyny jego powstania, ale wiadomo, że jest to pewnego rodzaju defekt rozwojowy, w którym obszary prawidłowego kostnienia zajęte zostały przez tkankę łączną. Występuje u dzieci i młodzieży, głównie między 5 a 15 rokiem życia, częściej u chłopców niż u dziewczynek. Typowo umiejscawia się w okolicy przynasad kości długich - zazwyczaj przynasadzie dalszej kości udowej i przynasadzie bliższej kości piszczelowej. W miarę wzrostu szkieletu może przemieszczać się w kierunku nasad kości. Jego średnica rzadko przekracza kilka centymetrów. Rzadko włókniaki niekostniejące występują symetrycznie w dwóch kościach lub też są mnogie i współistnieją ze zmianami barwnikowymi skóry (zespół Jaffe Campanacci).

Włókniak niekostniejący: objawy

Włókniaki niekostniejące o małych rozmiarach zwykle nie wywołują dolegliwości, a większość wykrywana jest przypadkowo, przy okazji wykonywania badania radiologicznego z innych wskazań.

W przypadku rozległych włókniaków powodują one ból wynikający z obecności mikrozłamań oraz obrzmienie zajętej chorobą kończyny. Ponadto mogą być przyczyną patologicznych złamań.

Włókniak niekostniejący: diagnoza

W badaniu makroskopowym zmiany są szare lub żółtobrązowe. Natomiast w badaniu mikroskopowym zauważyć można, że zmiany zbudowane są z cytologicznie łagodnych fibroblastów tworzących wirowaty układ oraz wielojądrzastych komórek olbrzymich. Często obecne są ogniska zmian krwotocznych, tkanki żółtakowatej oraz złogów hemosyderyny.

Rozpoznanie opiera się na wykonaniu badania RTG, w którym stwierdza się włóknisty, dobrze odgraniczony od otoczenia sklerotyczną obwódką ubytek kości, najczęściej okrągłego kształtu, położony mimośrodkowo. Należy mieć na uwadze, że podobny obraz na zdjęciu rentgenowskim przyjmować mogą włókniakomięsaki o niewielkim stopniu złośliwości.

Włókniak niekostniejący: leczenie

Ze względu na fakt, że większość włókniaków niekostniejących samoistnie się wycofuje w okresie dojrzewania lub wkrótce po nim, przyjmuje się postępowanie wyczekujące. Niewielki zmiany u dzieci wymagają wykonania raz na pół roku kontrolnego zdjęcia RTG. W przypadku dużych włókniaków zastosowanie może mieć leczenie operacyjne.

Bezobjawowe zmiany obejmujące mniej niż 50% przekroju kości podlegają obserwacji, gdyż czasami dochodzi do samowyleczenia zmiany poprzez procesy remodelingu kości. Jeżeli zmiana powiększa się, to niezbędne staje się jej wyłyżeczkowanie i wypełnienie powstałego ubytku przeszczepami kostnymi.

W przypadku dużych włókniaków niekostniejących, obejmujących więcej niż 50% przekroju kości, istnieje podwyższone ryzyko wystąpienia złamania patologicznego. W takich przypadkach należy rozważyć leczenie chirurgiczne, obejmujące wyłyżeczkowanie i wypełnienie ubytku przeszczepami kostnymi. Dodatkowo może się okazać konieczne zastosowanie wewnętrznej stabilizacji w miejscach szczególnie zagrożonych złamaniem, np. w obrębie bliższego końca kości udowej.

Chorzy, u których doszło do patologicznego złamania, powinni być w miarę możliwości leczeni nieoperacyjnie. Istnieją dowody wskazujące na to, że wygojenie się złamania zwiększa szansę na samoistne wyleczenie włókniaka niekostniejącego. Należy jednak pamiętać, że chory ze złamaniem patologicznym musi być obserwowany do czasu wystarczającej przebudowy kostniny oraz ostatecznego określenia charakteru zmiany, będącej przyczyną złamania. Gdy mimo wygojenia złamania zmiana nie zostanie samowyleczona, wskazane jest leczenie operacyjne – wyłyżeczkowanie oraz wypełnienie ubytku przeszczepami kostnymi.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.