Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) - przyczyny, przebieg, leczenie

2019-11-05 12:17 Krzysztofa Białożyt

Zespół hemolityczno – mocznicowy (z ang. HUS - hemolytic uremic syndrome) dotyka najczęściej małe dzieci, a w jego przebiegu dochodzi do ostrego uszkodzenia nerek. Dowiedz się, jakie są objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego, czy da się zapobiegać tej chorobie oraz w jaki sposób przebiega jej leczenie?

Zespół hemolityczno-mocznicowy (z ang. HUS - hemolytic uremic syndrome) to wielonarządowe schorzenie, rozpoznawane najczęściej u małych dzieci. W przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego dochodzi do ostrego uszkodzenia nerek. Istotną nieprawidłowością są także zaburzenia krzepnięcia krwi, prowadzące do zmian w ukrwieniu narządów wewnętrznych.

Spis treści:

  1. Zespół hemolityczno-mocznicowy - czym jest?
  2. Zespół hemolityczno-mocznicowy - rodzaje i objawy
  3. Zespół hemolityczno-mocznicowy - u kogo może wystąpić?
  4. Zespół hemolityczno-mocznicowy - profilaktyka
  5. Zespół hemolityczno-mocznicowy - diagnostyka
  6. Zespół hemolityczno-mocznicowego - leczenie
  7. Zespół hemolityczno-mocznicowy - powikłania

Istnieją różne przyczyny zachorowania na zespół hemolityczno-mocznicowy, a najpowszechniejszą z nich jest zakażenie niektórymi typami bakterii. Bakterie te, nabywane najczęściej drogą pokarmową, wytwarzają toksyny prowadzące do wystąpienia objawów chorobowych.

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważnym schorzeniem, mogącym prowadzić do przewlekłej dysfunkcji nerek.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - czym jest?

Termin "zespół hemolityczno-mocznicowy" brzmi dość skomplikowanie i dla laików może być zupełnie niezrozumiały. Chcąc zrozumieć istotę schorzenia, spróbujmy więc najpierw rozszyfrować poszczególne elementy jego nazwy.

Określenie hemolityczny wynika z przebiegającej w tym zespole hemolizy, czyli procesu rozpadania czerwonych krwinek. Skutkiem hemolizy jest niedokrwistość, czyli zmniejszenie liczby erytrocytów we krwi.

Druga część nazwy zespołu - mocznica - oznacza stan, w którym nerki nie są w stanie pełnić prawidłowo swojej funkcji wydalniczej. W organizmie dochodzi wówczas do gromadzenia się szkodliwych produktów metabolizmu. Ich akumulacja może prowadzić do poważnych uszkodzeń narządów.

Poznaliśmy już dwie składowe zespołu hemolityczno-mocznicowego:

  • rozpad czerwonych krwinek
  • ostrą niewydolność nerek

Jakie jeszcze procesy zachodzą w trakcie przebiegu choroby?

Bardzo ważne zmiany dotyczą układu krzepnięcia oraz wnętrza drobnych naczyń krwionośnych. W zespole hemolityczno-mocznicowym dochodzi do uszkodzenia śródbłonka, czyli warstwy będącej wewnętrzną wyściółką naczyń.

Zaburzenie funkcji śródbłonka prowadzi do powstawania zakrzepów, zatykających światło naczyń. Zamknięte naczynia są z kolei przyczyną zaburzeń ukrwienia narządów.

Takie zmiany naczyniowe w pierwszej kolejności pojawiają się w nerkach, co tłumaczy występowanie ostrej niewydolności nerek.

W zakresie układu krzepnięcia, typowym objawem zespołu hemolityczno-mocznicowego jest małopłytkowość, czyli zmniejszenie liczby płytek krwi.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - rodzaje i objawy

Skoro wiemy już, jakie patologie wchodzą w skład zespołu hemolityczno-mocznicowego, pora zadać sobie pytanie: co jest ich przyczyną?

Ze względu na etiologię schorzenia, wyróżniamy 2 postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego: typową oraz atypową.

Postać typowa zespołu hemolityczno-mocznicowego stanowi około 90% wszystkich przypadków choroby.

Czynnikiem wywołującym tę postać zespołu hemolityczno-mocznicowego są bakterie, a dokładniej mówiąc - ich toksyny. Za najczęstszy patogen wywołujący zespół hemolityczno-mocznicowy uważa się bakterię Escherichia coli o serotypie (odmianie) O157:H7. Zdarza się również, że chorobę wywołują inne szczepy bakterii (np. Shigella).

Wspólną cechą tych wszystkich patogenów jest droga ich nabycia - do organizmu dostają się one razem ze spożywanym pokarmem.

Z tego powodu pierwsze objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego w wariancie typowym pochodzą z przewodu pokarmowego. Są to:

Po pewnym czasie dołączają do nich objawy uszkodzenia innych narządów:

  • niedokrwistość
  • ostra niewydolność nerek
  • małopłytkowość (mogąca prowadzić do krwawień)

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy nie jest spowodowany działaniem toksyn bakteryjnych.

Jego przyczyną są zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego, a dokładniej jednej z jego składowych - tzw. układu dopełniacza. Skutki nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej są identyczne jak w przypadku typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego: dochodzi do uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń oraz powstawania zakrzepów w drobnych naczyniach, prowadzących do uszkodzenia nerek.

W atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym nie występują początkowe objawy z zakresu przewodu pokarmowego – brak jest np. charakterystycznej biegunki.

Ta postać zespołu hemolityczno-mocznicowego bywa natomiast poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych.

Inną przyczyną atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego są wrodzone odmienności funkcjonowania układu immunologicznego (predyspozycja genetyczna). W takim przypadku objawy choroby mogą występować rodzinnie oraz mają tendencję do nawracania.

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy przebiega ciężej i wiąże się z poważniejszym rokowaniem niż wariant typowy.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - u kogo może wystąpić?

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest chorobą wieku dziecięcego. Największa zachorowalność dotyczy najmłodszych dzieci i występuje poniżej 5-go roku życia.

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest również najczęstszą przyczyną występowania ostrej niewydolności nerek w tej grupie wiekowej.

Nie oznacza to jednak, że pacjenci w innym wieku nie mogą zachorować na tę chorobę.

Zespół hemolityczno-mocznicowy zdarza się również u dorosłych i zwykle przebiega u nich znacznie ciężej.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - profilaktyka

Czy da się zapobiec zachorowaniu na zespół hemolityczno-mocznicowy?

W przypadku wariantu typowego, wywołanego toksyną bakterii E.Coli (lub innych), profilaktyka polega na unikaniu spożywania potencjalnie skażonych produktów. Najczęściej źródłem takich bakterii jest nieodpowiednio przygotowane mięso – surowe i/lub niedogotowane. Istotne znaczenie ma również picie wody z odpowiednio kontrolowanych źródeł.

W świecie naukowym trwają dyskusje na temat zasadności stosowania antybiotyków w przypadku wystąpienia krwawej biegunki wywołanej przez E.Coli.

Mogłoby się wydawać, że zastosowanie antybiotyku pozwoli uniknąć zespołu hemolityczno-mocznicowego wywołanego przez toksyny bakteryjne.

Istnieją jednak badania naukowe potwierdzające fakt, że użycie antybiotyku powoduje nagłe zniszczenie dużej liczby komórek bakterii, które w momencie rozpadu uwalniają do krwiobiegu ogromną ilość toksyny.

Z tego powodu antybiotyki nie są rutynowo stosowane w profilaktyce zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - diagnostyka

Pierwszym etapem diagnostyki zespołu hemolityczno-mocznicowego jest wywiad lekarski oraz badanie fizykalne, ukierunkowane w stronę charakterystycznych objawów tego schorzenia.

Typowy przebieg choroby obejmuje początkową biegunkę z domieszką krwi, następnie pojawia się gorączka i znaczne osłabienie, a po pewnym czasie zmniejszeniu ulega objętość oddawanego moczu.

Spektrum objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego jest jednak szerokie, a powyższe objawy nie muszą występować u wszystkich pacjentów.

Czasem w badaniu fizykalnym ujawniają się powikłania zespołu hemolityczno-mocznicowego, takie jak nadciśnienie tętnicze, żółtaczka czy napady drgawkowe.

Aby wykryć typowe cechy zespołu hemolityczno-mocznicowego, konieczne jest badanie krwi. Wskutek zachodzącej hemolizy (rozpadu czerwonych krwinek), w rozmazie krwi można zaobserwować obniżenie liczby erytrocytów.

Fragmenty zniszczonych krwinek są widoczne pod mikroskopem - są to tzw. schistocyty. Inną charakterystyczną zmianą jest małopłytkowość (spadek liczby płytek krwi).

Zaburzenia funkcjonowania nerek możemy wykryć, oznaczając tzw. parametry nerkowe. Należą do nich m.in. stężenie mocznika i kreatyniny. Podwyższenie wartości tych wskaźników świadczy o rozwoju niewydolności nerek. W wyniku dysfunkcji nerek może także dojść do rozwoju zaburzeń elektrolitowych.

W diagnostyce zespołu hemolityczno-mocznicowego istotne jest jeszcze jedno badanie: posiew kału w kierunku bakterii mogących być przyczyną choroby. Zwykle poszukuje się szczepów E.coli O157:H7 lub Shigella. Dodatkowo możliwe jest oznaczenie obecności toksyny bakteryjnej w stolcu.

Diagnostyka atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego przebiega nieco inaczej i jest bardziej złożona. Wymaga ona szczegółowych badań immunologicznych, a czasem także genetycznych w celu identyfikacji źródła zaburzeń w obrębie układu immunologicznego.

Zespół hemolityczno-mocznicowego - leczenie

Póki co, nie istnieje leczenie przyczynowe zespołu hemolityczno-mocznicowego. Terapia polega na stosowaniu różnorodnych metod leczenia objawowego. W przypadku bardzo nasilonej niedokrwistości, konieczne może być przetaczanie preparatów krwiopochodnych (koncentrat krwinek czerwonych).

Analogicznie, ciężka małopłytkowość może wymagać przetoczenia koncentratu płytek krwi.

Niewydolność nerek może być wskazaniem do wdrożenia terapii nerkozastępczej (dializy otrzewnowej, hemodializy lub hemodiafiltracji).

Jeżeli u pacjenta rozwija się nadciśnienie tętnicze, stosuje się także leki obniżające ciśnienie krwi.

Główną metodą leczenia atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego jest plazmafereza, czyli oczyszczenie osocza krwi. Procedura ta pozwala na oczyszczenie krwi z cząsteczek produkowanych przez układ immunologiczny, które prowadzą do wystąpienia objawów choroby.

Istnieje także lek zarezerwowany dla tego wariantu zespołu hemolityczno-mocznicowego o nazwie Ekulizumab. Jest to preparat hamujący nadmierną aktywność układu dopełniacza, który jest głównym „winowajcą” odpowiedzialnym za rozwój atypowego ZHM.

Zespół hemolityczno-mocznicowy - powikłania

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważnym schorzeniem, mogącym prowadzić do przewlekłych powikłań, a nawet śmierci. Śmiertelność w zespole hemolityczno-mocznicowym określa się na około 5%.

Głównym powikłaniem zespołu hemolityczno-mocznicowego jest przewlekła choroba nerek - dotyczy ona, w zależności od źródeł, od 30 do 50% pacjentów.

Pacjenci po przebyciu choroby powinni znajdować się pod stałą kontrolą poradni nefrologicznej. Schyłkowa niewydolność nerek może stanowić przyczynę kwalifikacji do procedury przeszczepienia nerki. Uszkodzenie nerek bywa także przyczyną nadciśnienia tętniczego (nerka wywiera istotny wpływ na regulację ciśnienia tętniczego poprzez produkcję hormonu o nazwie renina).

Najpoważniejsze rokowanie w zespole hemolityczno-mocznicowym dotyczy pacjentów w wieku dorosłym, chorych z postacią atypową tego zespołu, a także tych, u których doszło do zajęcia narządów innych niż nerki (np. ośrodkowego układu nerwowego).

Bibliografia:

  1. "Hemolytic uremic syndrome" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50(2): 73–82.
  2. "Zespół hemolityczno-mocznicowy" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67
O autorze
Krzysztofa Białożyt
Krzysztofa Białożyt
Studentka medycyny na Collegium Medicum w Krakowie, powoli wkraczająca w świat ciągłych wyzwań pracy lekarza. Szczególnie zainteresowana ginekologią i położnictwem, pediatrią oraz medycyną stylu życia. Miłośniczka języków obcych, podróży i górskich wędrówek.
Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W numerze 11/2019 "Zdrowia": padaczka odczarowana, dla kogo przeszczep nerki, e-papieros - nowa plaga, cera wolna od przebarwień, porażka źródłem sukcesu, lunchbox wegetarianina. Miesięcznik "Zdrowie" to pakiet rzetelnej wiedzy i sprawdzonych porad!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 11/2019

Materiał partnerski

KOMENTARZE