Banalne objawy zaburzeń krzepliwości. Krwawienia z nosa to dopiero początek
Ta choroba zasadniczo jest dobrze znana lekarzom, a jednak bardzo rzadko zlecają pacjentom badania, które pozwalają ją rozpoznać. Czasem tematem zainteresuje się czujny ginekolog czy stomatolog. Częste siniaki, obfite miesiączki, krwawienia z nosa. Coś ci to przypomina? To może być skaza krwotoczna.
Choroba von Willebranda to dość częsta skaza krwotoczna, czyli choroba, która sprawia, że nadmiernie krwawimy. Problem dotyczy 1-2 procent populacji. Jej łagodna postać teoretycznie nie zagraża naszemu zdrowiu i życiu, ale z pewnością nie pozostaje bez wpływu na samopoczucie, ogólną kondycję, a docelowo także stan zdrowia. Co najważniejsze, jak mawia ginekolożka prof. Marzena Dębska, "sprzyja okropnemu marnotrawstwu". Tym bowiem dla ekspertki są zbyt obfite miesiączki.
Choroba von Willebranda - jak się objawia
Zazwyczaj myśląc o zaburzeniach krzepliwości spodziewamy się czegoś spektakularnego, co ujawnia się we wczesnym dzieciństwie, zwykle pod postacią krwotoku. Te wyobrażenia to skutek powszechnej szczątkowej wiedzy o chorobach krwi, często opartej wyłącznie o historyczne informacje dotyczące hemofilii.
Tymczasem można mieć skazę krwotoczną i przez wiele lat o tym nie wiedzieć. Czasem nie musi być wadą wrodzoną, a rozwija się z wiekiem, w wyniku zaburzeń autoimmunologicznych. Przede wszystkim jednak może dawać objawy na tyle łagodne, że je bagatelizujemy, choćby siniaki bez wyraźnej przyczyny, krwawienia z nosa i obfite miesiączki.
Każdy z tych objawów wymaga wyjaśnienia, choćby dlatego, że może być sygnałem innych, także znacznie poważniejszych schorzeń.
Obfite miesiączki a choroba von Willebranda
Wiele kobiet wierzy, że silne krwawienia menstruacyjne są zjawiskiem naturalnym, na które niewiele można poradzić. Tymczasem obfite miesiączki to nie tylko niepotrzebna utrata krwi, ale także zagrożenie dla naszego zdrowia, samopoczucia i urody.
Leczenie zazwyczaj okazuje się dość proste, jeśli poznamy przyczynę. Prof. Dębska przyznaje, że nieraz zdarza jej się konsultować pacjentki z obfitymi miesiączkami u hematologa, gdy problem się utrzymuje, a nie potwierdza się jakaś przyczyna ginekologiczna.
Choroba von Willebranda występuje u kobiet, jak i mężczyzn, ale to właśnie panie mają większą okazję odczuć negatywne skutki nieprawidłowości. Zazwyczaj spotykamy jej postać łagodną, czyli typ 1.
Bywa tak, że już pierwsza miesiączka, która jest swego rodzaju testem dla układu krzepnięcia, może u nastolatki z chorobą von Willebranda zakończyć się w szpitalu z powodu silnego krwawienia. Nie musi jednak tak być.
Skąd wiadomo, że miesiączka jest zbyt obfita?
Według definicji miesiączka nie powinna trwać dłużej niż siedem dni, a objętość utraconej krwi przekraczać 80 ml. W praktyce trudno to zweryfikować, nawet z pomocą kubeczka menstruacyjnego. Prof. Dębska ma jednak zestaw pytań dodatkowych, które przybliżają do odpowiedzi.
- Czy zużywasz na godzinę więcej niż jeden tampon lub podpaskę o normalnej chłonności?
- Czy krew przesiąka na bieliznę?
- Czy po nocy zdarza się plama na pościeli?
- Czy zdarzają się skrzepy krwi w wydzielinie miesiączkowej?
Jeśli odpowiedzi są twierdzące, masz obfite miesiączki. Objawem obiektywnym jest też niewątpliwie anemia.
Jak rozpoznać chorobę von Willebranda
Przy podejrzeniu choroby von Willebranda lekarz jako pierwsze zleca badania podstawowe krwi - morfologię, ocenę liczby płytek krwi, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas protrombinowy (PT) oraz wskaźnik INR.
Testy te pozwalają na wstępną ocenę układu krzepnięcia. Wykryte nieprawidłowości wskazują na potrzebę poszerzenia diagnostyki o inne badania specjalistyczne, zapewne już pod nadzorem hematologa. On także zdecyduje o ewentualnym leczeniu.
Do badań potwierdzających rozpoznanie choroby zalicza się stężenie czynnika von Willebranda, jego aktywność oraz aktywność kofaktora rystocetyny. Ostatni z wymienionych parametrów jest niezbędny do prawidłowej aktywności czynnika von Willebranda. Dodatkowo należy oznaczyć aktywność czynnika VIII, ponieważ może być ona znacznie obniżona w przebiegu choroby von Willebranda.
Ostatnim etapem diagnostyki skazy krwotocznej von Willebranda są szczegółowe badania określające typ choroby, ocenę przebiegu, rokowania i sposobów leczenia.
