Choroba Pageta skóry (rak skóry Pageta) - przyczyny, objawy i leczenie

2015-02-02 9:45 Monika Majewska

Choroba Pageta skóry (rak skóry Pageta) to rodzaj nowotworu skóry, który bardzo łatwo pomylić z innymi chorobami skóry. Z tego powodu rak skóry Pageta często jest rozpoznawany zbyt późno, co zmniejsza szanse na wyzdrowienie. Jakie są przyczyny i objawy choroby skóry Pageta? Na czym polega leczenie?

Choroba Pageta skóry, inaczej pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD Extrammamary Paget's disease), to bardzo rzadki typ raka skóry, a konkretnie raka śródnaskórkowego, wywodzącego się z gruczołów apokrynowych skóry.

Choroba Pageta skóry - przyczyny

Wyróżnia się dwa typy pozasutkowej postaci choroby Pageta. W pierwszym typie nowotwór zaczyna się rozwijać w naskórku, a następnie rozprzestrzenia się do przylegającego nabłonka mieszków włosowych i przewodów gruczołów potowych. Druga hipoteza zakłada, że proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku i rozszerza się na warstwę skóry właściwej, skąd daje przerzuty.

W drugim typie rak ma swój początek w obrębie układu moczowo-płciowego lub pokarmowego, skąd szerzy się w sąsiadującym naskórku.

Choroba Pageta skóry - objawy

We wczesnym etapie choroby na skórze pojawiają się plamy rumieniowe, które wywołują świąd i uczucie pieczenia. Może z nich sączyć się wydzielina. Następnie mogą się pojawić nadżerki (często krwawiące).

Zmiany występują zwykle w okolicy zewnętrznych narządów płciowych: srom, odbyt, prącie i worek mosznowy - są to okolice bogate w gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Rzadziej nowotwór obejmuje górną część ud, pośladki, pachy i okolicę pępka. Znane są pojedyncze przypadki lokalizacji zmian nowotworowych w obszarach skóry pozbawionych gruczołów apokrynowych np.: w przewodach słuchowych zewnętrznych, na powiekach, w przełyku, w cewce moczowej.

Choroba Pageta skóry - diagnoza

Pobiera się fragment zmiany chorobowej (biopsja) do badania histopatologicznego, podczas którego wykrywa się obecność charakterystycznych komórek Pageta.

Lekarz powinien wykluczyć inne choroby skóry, które mogą być przyczyną ww. objawów -  łuszczycę, chorobę Bowena, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, grzybicę, czerniaka, histiocytozę, ziarniniaka grzybiastego.

Choroba Pageta skóry - leczenie

Leczenie polega na wycięciu zmiany wraz z marginesem bezpieczeństwa. Na przykład w przypadku raka Pageta sromu leczenie obejmuje wulwektomię (usunięcie części lub całości zewnętrznych kobiecych narządów płciowych), szerokie wycięcie z marginesem tkanek zdrowych i pokrycie ubytku przeszczepem skórnym. Narząd nie traci swoich funkcji. Niestety, procent nawrotów choroby jest bardzo wysoki, sięga nawet 43 proc.

Jeśli rak nacieka okolicę okołoodbytniczą, konieczne może być zastosowanie brzuszno-kroczowej resekcji, albo wykonanie zabiegu operacyjnego w połączeniu z chemioradioterapią.

Choroba Pageta skóry - rokowania

Jeśli nowotwór ogranicza się do naskórka, rokowanie jest pomyślne. Gdy nowotwór dotyka także skórę lub daje przerzuty drogą naczyń limfatycznych, rokowanie jest mniej pomyślne.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr 2.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie cenie 1,00 zł i zyskaj dostęp do numerów archiwalnych! W nr 6/2020 "Zdrowia" m.in.: jak działają jelita, 10 pytań o wazektomię, uzależnienia a płeć, dłonie pod ochroną, ćwiczenia na smukłe nogi. "Zdrowie" to 76 stron rzetelnej wiedzy!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie  6/2020
KOMENTARZE