Zespół Goodpasture'a – przyczyny, objawy i leczenie

2015-02-16 10:50 Monika Majewska

Zespół Goodpasture'a, inaczej zespół płucno-nerkowy, to rzadka choroba autoimmunologiczna, która atakuje nerki i płuca. Zespół Goodpasture'a może stanowić zagrożenie dla życia, gdyż bardzo szybko, bo nawet w ciągu kilku dni, może doprowadzić do niewydolności oddechowej i/lub nerek. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Goodpasture'a? Na czym polega leczenie?

Zespół Goodpasture'a, inaczej zespół płucno-nerkowy, należy do grupy chorób określanych jako układowe zapalenie naczyń. W przebiegu zespołu Goodpasture'a dochodzi do stanu zapalnego błony podstawnej naczyń kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, czego konsekwencją są krwawienie do pęcherzyków płucnych oraz gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba zagraża życiu, gdyż bardzo szybko, bo nawet w ciągu kilku dni, może doprowadzić do niewydolności oddechowej i/lub niewydolności nerek.

Zespół Goodpasture'a występuje rzadko (zachorowalność w Europie – około 1/1 mln mieszkańców/rok), najczęściej u osób między 20. a 30. rokiem życia oraz u tych w wieku 50-65 lat. Chorobę częściej rozpoznaje się u mężczyzn niż u kobiet.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół Goodpasture'a to choroba wynikająca z autoagresji. W przebiegu tego typu schorzeń układ odpornościowy rozpoznaje komórki własnego organizmu jako obce i wytwarza przeciwko nim przeciwciała, które atakują te komórki i doprowadzają do ich stanu zapalnego i niszczenia. W przebiegu zespołu Goodpasture'a dochodzi do wytworzenia przeciwciał (anty-GBM) skierowanych przeciwko błonie podstawnej naczyń kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Uszkodzenie naczyń krwionośnych kłębuszków nerkowych przez przeciwciała skutkuje kłębuszkowym zapaleniem nerek, które może doprowadzić do przewlekłej niewydolności nerek. Z kolei uszkodzenie naczyń krwionośnych pęcherzyków płucnych prowadzi do krwawienia.

Czynnikami ryzyka są: wystawianie organizmu na działanie węglowodorów i dymu tytoniowego, inhalacja kokainy i infekcje.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - objawy

Objawy zajęcia płuc przez chorobę:

Objawy zajęcia nerek przez chorobę:

Ponadto mogą się pojawić objawy ogólne, zwykle grypopodobne, m.in. uczucie zmęczenia, gorączka, bóle mięśni i stawów, brak apetytu.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - diagnoza

Wykonuje się badania krwi w celu wykrycia przeciwciał anty-GBM. W przypadku zespołu Goodpasture'a stwierdza się także m.in. podwyższone stężenie kreatyniny i mocznika we krwi, co wskazuje na uszkodzenie nerek.

Konieczne jest także badanie moczu, w którym stwierdza się m.in. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi.

Lekarz przeprowadza również badania układu oddechowego. Podczas badania stetoskopem słychać trzeszczenia, a niekiedy nawet szmer oskrzelowy. Z kolei na zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne są plamiste zacienienia, które sugerują zmiany zapalne.

W niektórych przypadkach konieczna może być biopsja nerki lub płuca.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - leczenie

Pacjentom podaje się glikokortykosteroidy i cyklofosfamid. Ponadto wykonuje się plazmaferezę - zabieg, który polega na oczyszczaniu krwi z niepożądanych elementów - w tym przypadku z przeciwciał anty-GBM.

U części pacjentów nerka zaczyna pracować prawidłowo zwykle w pierwszych tygodniach leczenia. Jednak u 40-50 proc. chorych, mimo leczenia, nerka nie odzyskuje swoich funkcji. Wówczas potrzebne jest leczenie nerkozastępcze w postaci hemodializy. Po kilku miesiącach stan chorego może się poprawić i wówczas hemodliazy mogą nie być potrzebne. Jednak z doświadczenia lekarzy wynika, że odzyskanie funkcji nerki w późniejszym czasie należy do rzadkości. Jeśli nerka nie zaczyna pracować prawidłowo w pierwszych tygodniach leczenia i pacjent potrzebuje leczenia nerkozastępczego, zwykle oznacza to, że niewydolność nerek jest nieodwracalna.

Można jednak zapobiec postępowi niewydolności nerek, a nawet jej rozwojowi. Wystarczy tylko zdiagnozować chorobę jak najwcześniej i zastosować odpowiednie leczenie.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie cenie 1,00 zł i zyskaj dostęp do numerów archiwalnych! W nr 6/2020 "Zdrowia" m.in.: jak działają jelita, 10 pytań o wazektomię, uzależnienia a płeć, dłonie pod ochroną, ćwiczenia na smukłe nogi. "Zdrowie" to 76 stron rzetelnej wiedzy!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie  6/2020
KOMENTARZE
Barbara
|

Czy ktos z was lub waszych bliskich byl leczony cyklofosfamidem?to jest moja iostatnia szansa żeby nerki ruszyly,dają mi tylko 10 procent.

agulec11
|

czyli szansa na przeszczep jest ? I jest wszystko okej?

kaska_olkusz
|

Sterydy...immunosupresja...hektolitry kroplówek...dializy i plazmaferezy. Spedziłam połtora miesiaca w szpitalu w Krakowie na Kopernika na nefrologii. Nerki padły i jestem po przeszczepie. Półtora roku po wystapieniu pierwszych objawow. Nawrotu choroby nie ma na szczescie

kaska_olkusz
|

Super ze nerki Ci ruszyly. Ja nie mialam tyle szczescia. Choroba rzadko nawaraca wiec zdrowia

Marek
|

Jak wyleczyć zespół goodpasture'a proszę o namiar na dobrego lekarza

Marek
|

Chciałbym sie dowiedzieć kto was z tego wyleczył i jak ja choruje na to od tego toku bez poprawy

ewa
|

ja też choruje na zespół goodpastera od 2009 roku płuca uratowane , obecnie jestem po przeszczepie nerki , jest ok

aga_warszawa
|

zachorowałam rok temu, przez 7 miesięcy miałam dializy i.......... cud mój stan się poprawił nerki zaczęły pracować nie wiem jak długo to potrwa ale na razie cieszę się z życia

kaska_olkusz
|

Ja tez mam to dziadostwo. Od 9 miesiecy dializy...robie badania do przeszczepu

voniu
|

Hmmm...no to ten świat jest bardzo mały, bo mój szwagier ma ten zespół.
Uratowali mu płuca ale po kłębuszkowym zapaleniu nerek nie udało się uratować. Przeszczep się udał, ale nerki padły. Teraz tylko dializy.