Zespół zamknięcia - przyczyny i objawy

2015-12-17 16:37 Monika Majewska

Zespół zamknięcia prowadzi do całkowitej niepełnosprawności fizycznej, przy jednoczesnym zachowaniu sprawności psychicznej. To stan, w którym ciało jest bezwładne, przy czym chory doskonale wie, co dzieje się wokół niego. Jakie są przyczyny takiego stanu? Czy paraliż ciała to jedyne objawy schorzenia? Na czym polega leczenie osób z zespołem zamknięcia i czy można z niego wyjść?

Zespół zamknięcia (ang. locked-in-syndrom lub LIS), inaczej śpiączka rzekoma lub śpiączka jasna, to rzadkie zaburzenie neurologiczne, którego istotą jest całkowity paraliż wszystkich mięśni ciała, z wyjątkiem tych, które kontrolują ruch oczu. Choroba dotyka osób w różnym wieku, najczęściej jednak pojawia się w wieku średnim, z podobną częstotliwością u kobiet i mężczyzn.

O zespole zamknięcia zaczęto mówić głośniej, gdy na ekrany wszedł film "Motyl i skafander", który jest ekranizacją książki pod tym samym tytułem. Jej głównym bohaterem jest redaktor francuskiej edycji czasopisma ELLE - Jean-Dominique Bauby - który żył z zespołem zamknięcia od rozległego udaru mózgu w 1995 roku. Zmarł w 1997 roku.

Zespół zamknięcia: przyczyny

Przyczyną zespołu zamknięcia jest uszkodzenie pnia mózgu, a konkretnie uszkodzenie obustronne brzusznej części mostu. Przechodzą tędy z mózgu do nerwów sygnały aktywujące ruch (oprócz pionowego ruchu oczu) i mowę.

Najczęstszymi przyczynami uszkodzenia pnia mózgu są udar mózgu (krwotoczny lub niedokrwienny) oraz urazy mechaniczne potylicy i górnego odcinka kręgosłupa szyjnego (wlicza się w to zbyt inwazyjne zabiegi na odcinku szyjnym kręgosłupa).

Pozostałe przyczyny zespołu zamknięcia to:

  • krwotok z mostu
  • ropień mostu
  • rak pnia mózgu
  • choroby układu krążenia (głównie zaawansowane zmiany miażdżycowe)
  • przedawkowanie leków
  • reakcja na szczepionkę
  • długotrwała hipoglikemia

Zespół zamknięcia: objawy

Osoba cierpiąca na klasyczny zespół zamknięcia pozostaje w ciągłym bezruchu z powodu rozległego paraliżu mięśni szkieletowych.

Jednak w związku z tym, że nie dochodzi do uszkodzenia zdolności myślenia ani kojarzenia (wyższe struktury mózgowia pozostają w pełni sprawne), pacjent jest przytomny i w pełni świadomy (może słyszeć, wyczuwać smaki, zapachy i odczuwać dotyk). Jednak komunikacja z nim jest możliwa tylko poprzez ruchy gałek ocznych lub mruganie. Ze względu na dyskoordynację oddychania z napięciem strun głosowych wydawanie jakichkolwiek dźwięków jest niemożliwe (pacjent oddycha samodzielnie przez rurkę intubacyjną).

Lekarze wyróżniają również warianty niekompletne zespołu zamknięcia, gdzie u chorego zachowane są resztki ruchu dobrowolnego oprócz powiek i gałek ocznych.

Trzeci wariant to zespół totalnego zamknięcia, w którym pacjenci są całkowicie nieruchomi (włącznie z gałkami ocznymi i powiekami).

Zespół zamknięcia: diagnoza

W związku z tym, że trudno odróżnić stan zamknięcia od stanu wegetatywnego, wykonuje się tomografię mózgu, angiografię oraz rezonans magnetyczny. Dopiero na podstawie dokładnego obrazu zmian neurologicznych można stwierdzić zespół zamknięcia.

Zespół zamknięcia: leczenie

W pierwszych dniach od pojawienia się objawów choroby najważniejsza jest praca nad ustaleniem odpowiedniego kodu komunikacyjnego. Najczęściej stosowaną metodą porozumiewania się jest system alfabetyczny: pacjent umówionym ruchem oczu wskazuje wybraną literę.

Warto wiedzieć, że tylko niektórym osobom udało się "wyjść" z zespołu zamknięcia - niestety, leczenie przyczynowe i powrót funkcji nerwowo-mięśniowej jest niemożliwe.

Konieczna jest również całodobowa opieka, która polega m.in. na podawaniu pokarmów rurką bezpośrednio do żołądka (z powodu zaburzeń połykania), podawaniu specjalnych kropli do oczu, by nie doszło do zapalenia spojówek, i innych leków. Ważna jest także mobilizacja chorego do podejmowania szeroko pojętej aktywności umysłowej (pomimo istniejących ograniczeń).

Zespół zamknięcia: rokowania

Przebieg i rokowanie są różne, w zależności od tego, jakie powikłania wystąpią w trakcie trwania zespołu zamknięcia. Mogą to np. być: krwotoczne zapalenie dwunastnicy, nadciśnienie, stany gorączkowe, leukocytoza, hiperpłytkowość, zmiany profilu lipidowego surowicy krwi czy zaburzenia oddechowe.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie! Z kodem rabatowym: "wiosna" tylko 2,50 zł za 96 stron porad o zdrowiu! Dodatkowo otrzymasz dostęp do numerów archiwalnych. W nr 4/2020 „Zdrowia m.in.: poradnik alergika, choroby zakaźne pod lupą, „młody” zawał serca, mity o recyklingu.

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie 4/2020
KOMENTARZE