Wciąż zbyt mało wiemy o białaczce - "Know AML"

21 kwietnia na całym świecie obchodzony jest Światowy Dzień Świadomości ostrej białaczki szpikowej. Celem globalnej inicjatywy „Know AML” jest zwiększanie świadomości na temat tej choroby.

Białaczki to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego, w których stwierdza się komórki nowotworowe we krwi i w szpiku. Podział białaczek jest bardzo skomplikowany. Najogólniej można podzielić je na białaczki szpikowe, limfocytowe, ostre i przewlekłe. Ostre białaczki szpikowe
(ang. AML, ang. acute myeloid leukemia) są najczęstszym nowotworem krwi u dorosłych – stanowią ok. 80% wszystkich zachorowań na ostre białaczki. Charakteryzują się szybkim, agresywnym przebiegiem – nieleczone powodują śmierć chorego w ciągu kilku tygodni.

AML to ponad 20 różnych chorób

Każdego roku w Polsce na ostre białaczki szpikowe zapada ok. 700 dorosłych osób. Częstość występowania choroby szacowana jest na 3,7 przypadków rocznie na 100 000 osób. Na AML częściej chorują mężczyźni niż kobiety (4,6 vs. 3,0). AML to choroba głównie ludzi starszych – średni wiek pacjentów wynosi 67 lat. Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem – ponad połowa wszystkich chorych to osoby po 60 r.ż.

Ostra białaczka szpikowa nie jest jedną chorobą – klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) wyróżnia 22 rodzaje ostrych białaczek stanowiących bezpośrednie zagrożenie życia. Dlatego tak ważne jest, aby pacjenci, którzy obserwują u siebie niepokojące objawy możliwie pilnie udali się do lekarza pierwszego kontaktu, który w przypadku wykrycia nieprawidłowości, skieruje pacjenta na oddział hematologiczny w celu pełnej diagnostyki i natychmiastowego rozpoczęcia leczenia. Czas ma znaczenie. Nieleczone ostre białaczki szpikowe powodują śmierć chorego w ciągu kilku tygodni.

Triada objawów – NZS

Niedokrwistość, zakażenie, skaza krwotoczna – to tzw. triada NZS – objawy, z którymi najczęściej pacjenci z ostrą białaczką szpikową zgłaszają się do lekarza. Obserwowane są u nich: bladość skóry, osłabienie, często duszność wysiłkowa, zakażenia bakteryjne, w tym gorączka oraz krwawienia. Objawy te są niespecyficzne, a przez co często przez pacjentów bagatelizowane. Podejrzenie ostrej białaczki szpikowej opiera się na danych z wywiadu, badania lekarskiego i morfologii krwi obwodowej. Kolejnym badaniem jest biopsja szpiku z oceną cytologiczną komórek w mikroskopie świetlnym. Szpik poddawany jest również badaniom cytogenetycznym i molekularnym.

AML może być skutecznie leczona

Leczenie ostrej białaczki szpikowej zwykle odbywa się w kilku fazach. W pierwszej fazie, nazywanej fazą indukcji, pacjenci są leczeni chemioterapią w celu wywołania remisji. Uzyskanie remisji całkowitej, czyli nieobecności blastów białaczkowych w standardowym badaniu oraz odnowy prawidłowego krwiotworzenia, jest pierwszym celem leczenia AML. O ile w chwili rozpoznania chory na białaczkę ma około biliona komórek białaczkowych, uzyskanie remisji całkowitej oznacza zmniejszenie tej liczby do mniej niż 1 miliarda. Śmiertelność w okresie leczenia indukującego wynosi około 5–10% i jest najczęściej spowodowana infekcją, krwawieniem lub opornością na leczenie. W drugiej fazie, zwanej fazą konsolidacji, chorzy otrzymują dodatkową chemioterapię w celu podtrzymania remisji.

U niektórych pacjentów konieczne jest także leczenie podtrzymujące efekty remisji. Podtypy AML
z mutacjami FLT3 mają szczególnie złe rokowanie – wskutek częstych nawrotów wskaźniki 5-letniego przeżycia wynoszą tylko 15%. W ostatnim czasie pojawiają się nowe opcje terapeutyczne, które są szansą dla pacjentów zmagających się z AML, również z mutacjami FLT3.

Źródła:

1.  Krajowy Rejestr Nowotworów, Białaczki. Materiał dostępny pod linkiem: http://onkologia.org.pl/bialaczki/ [dostęp: 09.04.2019].
2. lek. Katarzyna Krawczyk, Oddział Kliniczny Hematologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie, Ostra białaczka szpikowa. Materiał dostępny pod linkiem: https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170548,ostra-bialaczka-szpikowa [dostęp: 09.04.2019].
3. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, Maria Bieniaszewska, Jerzy Z. Błoński, Anna Dmoszyńska, Joanna Góra-Tybor, Andrzej Hellmann, Jerzy Hołowiecki, Ewa Kalinka-Warzocha, Kazimierz Kuliczkowski, Janusz Meder, Maria Podolak-Dawidziak, Witold Prejzner, Tadeusz Robak, Aleksander B. Skotnicki, Donata Urbaniak-Kujda, Jan Walewski, Krzysztof Warzocha, Joanna Zdziarska, Nowotwory układów krwiotwórczego i limfoidalnego, Onkol.Prakt.Klin. 2007 T.3 supl.C cz.2; s.467-582.
4. Agnieszka Wierzbowska, Ostra białaczka szpikowa, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
   w nowotworach złośliwych 2013 rok. Tom 2, red. Maciej Krzakowski, Krzysztof Warzocha, Gdańsk: ViaMedica, 2013.
5.  prof. dr. hab. n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, „Ostra białaczka szpikowa – od rozpoznania do leczenia”. Materiał dostępny na stronie: https://podyplomie.pl/medycyna/20349,ostra-bialaczka-szpikowa-od-rozpoznania-do-leczenia
6.  Cancer research Catalyst, The Official Blog of the American Association for Cancer Research, FDA Approves Three New Treatments for AML, FDA Approves Three New Treatments for AML. Materiał dostępny pod linkiem: https://blog.aacr.org/fda-approves-three-new-treatments-for-aml/ [Dostęp:09.04.2019].
7. Jerzy Hołowiecki, Aleksandra Hołowiecka, Leczenie celowane w ostrych białaczkach szpikowych, Acta Haematologica Polonica 44 [2013] 85-92.
8. Know AML - globalna inicjatywa na rzecz zwiększania świadomości na temat ostrej białaczki szpikowej. Materiał dostępny pod linkiem: https://hematoonkologia.pl/aktualnosci/news/id/3030-know-aml-globalna-inicjatywa-na-rzecz-zwiekszania-swiadomosci-na-temat-ostrej-bialaczki-szpikowej/ [Dostęp:09.04.2019].