Zespół Devica - przyczyny, objawy i leczenie

2015-05-06 8:32 Monika Majewska

Zespół Devica (Neuromyelitis optica – NMO) to rzadka choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do zniszczenia rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych. W związku z tym choroba może prowadzić do ślepoty i całkowitego porażenia mięśni. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Devica? Jak przebiega leczenie?

Zespół Devica (Neuromyelitis optica - NMO), inaczej zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego, to demielinizacyjna choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do niszczenia ochronnej otoczki (mieliny) wokół nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.

Zespół Devica to rzadka choroba neurologiczna – częstość jej występowania ocenia się na mniej niż 1 na 100 tys. osób. Wiadomo także, że częściej atakuje kobiety niż mężczyzn, a pierwsze objawy pojawiają się około 40. roku życia.

Posłuchaj, czym jest zespół Devica i jak go leczyć. To materiał z cyklu DOBRZE POSŁUCHAĆ. Podcasty z poradami.

Zespół Devica - przyczyny

Zespół Devica jest chorobą wynikającą z autoagresji. Układ odpornościowy rozpoznaje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe jako zagrożenie i produkuje przeciwciała, zwane anty-akwaporyna 4 (AQP4), skierowane przeciwko tym elementom układu nerwowego. Wskutek ataku przeciwciał wytwarza się stan zapalny w obrębie mieliny nerwu, później zanik, a w końcu martwica samego nerwu, co jest procesem nieodwracalnym.

Zespół Devica - objawy

Zespół Devica przebiega rzutami, tzn. po pierwszym ataku choroby następuje okres (niezbyt długi) znacznego ustąpienia objawów. Potem pojawia się następny rzut choroby, który zwykle jest silniejszy od poprzedniego. W czasie "ataku" pojawiają się objawy, takie jak:

  • zaburzenia widzenia (zamazany obraz, jedno- lub obustronna utrata wzroku)

CZYTAJ TEŻ >> CHOROBY, przez które możesz stracić WZROK

  • porażenie wiotkie, zniesienie odruchów
  • zaburzenia czucia poniżej miejsca uszkodzenia
  • nietrzymanie moczu i kału (będące wynikiem zaburzenia funkcji zwieraczy - grupa mięśni blokujących wydostawanie się kału/moczu z odbytu/cewki moczowej)

Zespół Devica - diagnoza

W przypadku podejrzenia zespołu Devica wykonuje się badania krwi w celu oceny obecności przeciwciał anty-akwaporyna 4 (AQP4), a także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i rezonans magnetyczny.

To ci się przyda

Zespół Devica a stwardnienie rozsiane (SM)

Dawniej zespół Devica uznawano za postać stwardnienie rozsianego (SM). Jednak ostatecznie ustalono, że NMO i SM są różnymi jednostkami chorobowymi. Odróżnienia tych dwóch chorób dokonuje się na postawie wyników badań.

  • rezonans magnetyczny - w SM obserwuje się zmiany w mózgu, a w zespole Devica zmiany te występują w rdzeniu kręgowym
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowym - w zespole Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych. Te ostatnie są obecne w przypadku stwardnienia rozsianego

Zespół Devica - leczenie

Choremu podaje się dożylnie glikokortykosteroidy, które hamują aktywności komórek układu odpornościowego, a tym samym produkcję przeciwciał. Ponadto stosuje się również inne leki przeciwzapalne i immunosupresyjne.

Lekarz może zlecić także wykonanie zabiegu plazmaferezy, czyli oczyszczania krwi z niepożądanych elementów (w tym przypadku z autoprzeciwciał). W niektórych wypadkach metodą z wyboru jest dożylne podawanie immunoglobulin.

Pacjent może również skorzystać z tzw. terapii biologicznej, czyli produkowanych za pomocą technik biologii molekularnej przeciwciał (np.: rituksymab, okrelizumab), upośledzających funkcję limfocytów B (komórek produkujących przeciwciała).

Ważne

Zespół Devica - niepomyślne rokowania

Ponad połowa chorych traci wzrok i możliwość samodzielnego poruszania się w ciągu 5 lat od wystąpienia pierwszych objawów. Jednak wczesne wykrycie i szybkie podjęcie leczenia poprawiają rokowania.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.
KOMENTARZE